门静脉高压症 Portal Hypertension

门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张及破裂出血；腹水等症状。 An increase in the hepatic portal vein pressure due to impediments to venous flow into the liver, causing splenomegly with hypersplenism,varices or variceal bleeding in the stomach and esophagus,and ascites etc.

一、解剖概要 肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。 肝血流1500ml／分＝心输出量的20%～25%。 门静脉位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网）

病理生理与解剖

门静脉系统解剖概要 1. 门静脉由肠系膜上下静脉和脾静脉汇合。 2. 脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。 3 门静脉系统解剖概要 1.门静脉由肠系膜上下静脉和脾静脉汇合。 2.脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。   3.无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力 形成并维持。 4.门静脉和肝动脉之间关系密切：当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加。 4.门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支。

门静脉与腔静脉系统的四个交通支 胃底和食管下段交通支:胃冠状静脉 胃底食管下静脉 奇静脉 上腔静脉 肛管和直肠下段交通支：直肠上静脉 直肠下静脉 下腔静脉 前腹壁交通支：脐静脉 腹壁上下静脉 上、下腔静脉 腹膜后交通支：肠系膜上下静脉 下腔静脉属支

二、病因和发病机理 门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。 二、病因和发病机理 门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。

1. 肝前型：门静脉主干先天性畸形（闭塞、狭窄等）、血栓形成（腹腔内化脓性感染、外伤）等所致门静脉高压症。

2. 肝后型：肝静脉以及肝段下腔静 脉先天性畸形、血栓形成或外伤所引起的门静脉高压症，称Budd-Chiari综合症。

3. 肝内型：约占95%，按病理形态分 为窦前阻塞和窦后阻塞。 3. 肝内型：约占95%，按病理形态分 为窦前阻塞和窦后阻塞。

（1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。 （1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。

（2）窦后阻塞： 常见病因为肝炎后肝硬变 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生，压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高；肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静脉分支间交通支开放，肝动脉血直接注入门静脉内，门脉压力更加增加；肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增高，也增加门静脉压力。

三、病理生理 正常门静脉压力为13-24cmH2O，门静脉高压时可升至30-50cmH2O。

1. 充血性脾肿大、脾功能亢进： 2. 交通支扩张： 3. 腹水： 1. 充血性脾肿大、脾功能亢进： 2. 交通支扩张： 3. 腹水：

1、脾肿大、脾功能亢进 spenomegly 、hypersplenism 门脉压力增高，血流淤滞－充血性脾大 长期充血－纤维组织增生和脾髓细胞再生－脾功能亢进－脾破坏血细胞的功能增加－白细胞、红细胞、血小板减少

spenomegly

2.交通支扩张 varices 胃底、食管下段交通支破裂出血 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 脐旁静脉与腹上、下静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血

3.腹水 ascites (1)肝功能减退，白蛋白合成障碍，血浆胶体渗透压降低； (2)门静脉压力增高，毛细血管滤过压增加； (3)肝内淋巴回流受阻，淋巴液自肝表面漏入 腹腔； (4)肝功能受损，醛固酮及抗利尿激素灭活障 碍，水钠潴留。

ascites

门静脉高压性胃病 约20%的病人并发门静脉高压性胃病，占上消化道出血的5%。 门脉高压－胃壁瘀血、水肿－胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放－胃粘膜循环障碍－胃粘膜防御屏障－门静脉高压性胃病。

临床表现 1.脾肿大、脾功能亢进 早期即可有脾脏充血、肿大，程度不一，在左肋缘下可扪及。 后期可伴有脾功能亢进。

2.呕血和黑便 出血不止 食管胃底曲张静脉突然破裂发生大出血 是门静脉高压症时最凶险的并发症，一次出血量 可达lOOO—2000ml。 肝功能不全 凝血功能障碍 脾功能亢进 血小板计数减少 血液在胃肠内，随粪便排出时呈柏油样黑便。 大出血、休克、贫血可致肝细胞严重缺氧坏死， 极易诱发肝性脑病。 出血不止

3.腹水 肝功能严重受损的表现。常伴有腹胀、食欲减退和下肢浮肿。 4.其他 可伴有肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔等。

五、诊断和鉴别诊断 1. 病史：肝炎或血吸虫病史 2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、 腹水 3.辅助检查： 五、诊断和鉴别诊断 1. 病史：肝炎或血吸虫病史 2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、 腹水 3.辅助检查：

(1)血常规：白细胞、血小板减少 (2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置 (3)食道钡餐：曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串珠样 改变 (4)食道内窥镜：曲张静脉呈白色、粉红或樱桃 红色改变(重要手段） (5)B超：肝硬化、脾肿大、腹水

辅助检查 吞钡

六、治疗 外科治疗门静脉高压症目的： ·治疗和预防上消化道出血； ·降低门静脉压力； ·消除脾大和脾功能亢进； ·治疗顽固性腹水。 六、治疗 外科治疗门静脉高压症目的： ·治疗和预防上消化道出血； ·降低门静脉压力； ·消除脾大和脾功能亢进； ·治疗顽固性腹水。

非手术治疗 适应症： 有黄疸、大量腹水、肝功能C级 上血不能明确诊断者 作为手术前的准备

1、食管胃底曲张静脉破裂出血 肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%～60%并发大出血。 对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。

Child肝功能分级 目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。 A B C 血清胆红素（μmol/L) 血浆清蛋白（g/L） 腹水 肝性脑病 营养状态 34.2 >35 无 优 34.2~51.3 30~35 易控制 轻 良 >51.3 <30 难控制 重、昏迷 差、消耗性 目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。 Child A级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%～5%、10%～15%和超过25%。

（1）非手术治疗 食管胃底曲张静脉破裂出血，对肝功能储备Child C级的病人，尽可能采用非手术治疗 1）初步处理：输液、输血、防治休克 2）血管加压素 3）内镜治疗 4）三腔管压迫止血 5）经颈静脉肝内门体分流术

绝对卧床休息；开通静脉通道、快速输液、输血；维持呼吸道通畅，防止呕血误吸引起窒息或吸入性肺炎。 (1)紧急处理： 绝对卧床休息；开通静脉通道、快速输液、输血；维持呼吸道通畅，防止呕血误吸引起窒息或吸入性肺炎。 (2)应用血管加压素：垂体后叶素、三甘氨酰赖氨酸 能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏 回血量，短暂降低门脉压力 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用

生长抑素 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力 无血管加压素的心血管系统的副作用

(3)内镜治疗 1）硬化剂治疗： 经纤维内镜将硬化剂(鱼肝油酸钠)直接注入曲 2）套扎治疗 张静脉内，使之闭塞及其粘膜下组织硬化，达到 止血和预防再出血目的。主要并发症是食管粘膜 溃疡、狭窄或穿孔。 2）套扎治疗

经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法

经内镜食管曲张静脉套扎术

三腔管压迫治疗 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的 共有三腔 圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底 柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段 胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物

三腔管用法 证实无漏气 涂上石蜡油，插管至胃腔 先向胃囊充气150～200m1，充足 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意角度，重物离地位置 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气,食管气囊为100～150m1，适量

放置三腔管后 应抽除胃内容 用生理盐水反复灌洗 观察胃内有无鲜血吸出 无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊 再观察12～24小时，如确已止血方可拔管

三腔管并发症、注意事项 防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现 防止误吸：头部侧转 防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过3～5天

TIPS 采用介入放射方法 经颈内静脉插入穿刺导管 通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径8～10mm 能显著降低门脉压，控制出血和腹水 适合：药物治疗无效，肝功能不适手术 肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗

（2）手术疗法 1. 脾切除术 2. 分流术 3. 断流术

1. 脾切除术:适用于严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，并可以减少门静脉血源量20％～40％

2.分流术： (1)原理：应用手术的方法将门静脉或其主要分支（脾静脉、肠系膜上静脉）与腔静脉或其主要属支（肾静脉）吻合，使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去。

(2)术式： ·脾肾分流术 ·门腔分流术 ·肠系膜上、下腔静脉分流术 ·选择性远端脾肾分流术 (2)术式： ·脾肾分流术 ·门腔分流术 ·肠系膜上、下腔静脉分流术 ·选择性远端脾肾分流术

分流术的特点 降低门静脉的压力 减少肝的灌注量 影响肝的营养 肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢 引起肝性脑病，甚至昏迷

3. 断流术：以贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉的入肝血流。适合于门静脉系统中无可供与体静脉吻合的通畅静脉、肝功能较差(childC级)及不适合作分流术的病人。

断流手术——胃食管血管离断术

断流术的特点 离断贲门周围血管，门脉压增高 保证入肝门静脉血流的增加 有利于肝细胞功能的改善 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的 操作损伤较小 病人的负担较小 手术较简便

顽固性腹水的手术治疗 采用腹腔一静脉转流术。

护理措施-手术前护理 1．改善营养状况 ①宜给低脂、高蛋白、高热量、高维生素饮食，肝功能受损严重者应限制蛋白质摄入量，应补充支链氨基酸，限制芳香族氨基酸的摄入；②贫血及凝血机制障碍者可输给新鲜血、肌内注射维生素K；③适当保肝药物，避免使用巴比妥类、氯丙嗪、红霉素等有害肝功的药物。

护理措施-手术前护理 2．防止食管胃底曲张静脉破裂出血 术前保证充分休息；避免劳累及恶心、呕吐、便秘、咳嗽、负重等使腹内压增高的因素；避免干硬食物或刺激性食物；饮食不宜过热；口服药片应研成粉末冲服。手术前一般不放置胃管，必要时选细软胃管以轻巧手法插入。

护理措施-手术前护理 3 分流手术前准备 除术前常规护理外，术前2～3日口服肠道不吸收抗菌药物，减少肠道氨的产生，防止手术后肝性脑病；手术前1日晚清洁灌肠，禁忌碱性溶液灌肠，避免手术后肠胀气压迫血管吻合口；

护理措施-手术后护理 1．体位与活动 分流术后一般应卧床休息1周，术后48小时内取平卧位或低半卧位，避免腹内压增高。分流术后短期内有下肢水肿，适当抬高下肢。 2．病情监测 术后每15～30分钟监测1次生命体征，监测血氨，密切注意有无术后并发症尤其是肝性脑病的发生。

护理措施-手术后护理 3．饮食护理 在肠蠕动恢复、肛门排气后，给予流质饮食，再逐渐过渡到半流食至普食。 3．饮食护理 在肠蠕动恢复、肛门排气后，给予流质饮食，再逐渐过渡到半流食至普食。 分流术后应限制蛋白质的摄入，防止血液中氨浓度过高，诱发肝性脑病发生。术后的日常饮食中要注意忌食粗糙的、过硬、过热、辛辣刺激食物和禁烟酒。

护理措施-手术后护理 防止脾切除术后静脉血栓形成 脾切除术后2周内应定期或隔日查血常规，监测血小板的计数．当血小板计数>600×109／L时，应考虑给予抗凝处理。需要注意的是，脾切除术后不再使用维生素K和其他止血药物。

健康教育 向病人说明休息、饮食与门静脉高压症的发病有密切的关系，避免劳累和较重的体力活动。 禁酒、烟，少喝咖啡、浓茶，避免粗糙、干硬、过热、辛辣食物，以免损伤食管和胃粘膜，诱发出血。 注意自我保护，用软牙刷刷牙，避免牙龈出血；防外伤。 按医嘱服用保肝药物，定期复查肝功。 保持心情舒畅，避免情绪波动诱发出血。