脂肪栓塞综合征

患者孙余良，男，41岁，于2014-12-22 17:00因“电梯挤伤致右侧上下肢肿痛畸形流血2小时”入院。4年前因右锁骨骨折在外院性骨折复位内固定术。 入院前2小时被电梯轮子挤伤右侧上下肢，当时即感右侧上下肢疼痛难忍，不能活动，患肢渐肿胀，伴流血，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，急打120送入我院急诊，X线示右肱骨近端、右股骨及右胫腓骨中段骨皮质不连续，未见明显骨质破坏，拟以“右肱骨近端、右股骨及右胫腓骨中段开放性骨折”收住。

入院查体：T 36.7℃ P 89次/分 R 18次/分、血压 138/89mmHg 神清，精神差。痛苦面容。双瞳孔等大等圆，光反射存在。颈软。右肩部肿胀畸形，右肘及右前臂无肿胀、无皮损、无压痛、无骨折感，右手感觉活动尚正常，皮温和尺桡动脉搏动两侧对称，指甲返红试验正常，震动及位置觉正常。右胸部压痛阳性，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心律齐，无明显杂音。腹平、软，肝脾未触及肿大。右大腿及小腿肿胀畸形，右大腿及右小腿各有1cm伤口，右小腿伤口与骨折端相通，右大腿伤口已清创缝合，局部触痛、压痛阳性，无明显波动感，异常活动阳性，骨折感阳性，传导痛阳性。右下肢因疼痛拒动，右足踝无肿胀、无皮损、无压痛、无骨折感，感觉活动尚正常，皮温和足背动脉搏动两侧对称，趾甲返红试验正常，震动及位置觉正常。

12-22 X线示：右肱骨近端粉碎性骨折，右股骨及右胫腓骨中段骨皮质不连续，右侧肋骨骨皮质连续性中断，骨折端移位明显，未见骨膜反应及骨质破坏征象。 12-22 头颅CT示：未见明显外伤性改变。

12-22血常规示：WBC 10. 79×10^9/L，RBC 4. 16×10^12/L，血红蛋白129g/L，红细胞压积0 12-22血常规示：WBC 10.79×10^9/L，RBC 4.16×10^12/L，血红蛋白129g/L，红细胞压积0.40，PLT 137×10^9/L。 12-22血凝分析示：凝血酶原时间 14.5S，凝血酶原比值 1.11，国际比值 1.14，凝血酶原活动度 81%，APTT 29.90S，APTT比值 0.88，D-D二聚体＞4. 12-22生化示：总蛋白 58.9g/L，白蛋白 33.8g/L，球蛋白 25.10g/L，谷丙转氨酶 33U/L，总胆红素 7.3umol/L，结合胆红素0.5umol/L，未结合胆红素6.8umol/L，尿素 5.98mmol/L，肌酐82.1umol/L，钾4.28mmol/L，钠145.6mmol/L，氯106.8mmol/L，钙2.16mmol/L，二氧化碳30.3mmol/L.

诊断:多发性骨折（右肱骨近端、右股骨中段）、右胫腓骨中段开放性骨折、右侧肋骨骨折、右下肢皮肤挫裂伤 入院后给予抗凝（低分子肝素 6000U 皮下 q12h）、活血化瘀（丹参）、护胃（泮托拉唑）、对症治疗；12.23早晨6点出现双眼视物不清，随即逐渐出现意识障碍，复查CT示：颅脑未见明显外伤性改变，右侧部分肋骨及肩胛骨骨折，部分胸椎骨折，右下肺渗出性改变。

12-2317点转入ICU，患者处于浅昏迷状态，疼痛刺激左侧肢体及右上肢可屈曲；呼吸浅快，呈鼾氏呼吸，监护示：心率100次/分、血压 142/75mmHg、氧饱和度100%。

立即给予气管插管、呼吸机支持（模式SIMV，潮气量 450ml、呼吸频率 15次/分、氧浓度 40%），减轻脑水肿（甘露醇 125ml q6h）、抗凝（低分子肝素 6000U 皮下 q12h）、激素（甲强龙 40mg q6h）、脏器支持、对症治疗。

12-23血常规示：WBC 12. 69×10^9/L，RBC 3. 46×10^12/L，血红蛋白109g/L，红细胞压积0 12-23血常规示：WBC 12.69×10^9/L，RBC 3.46×10^12/L，血红蛋白109g/L，红细胞压积0.331，PLT 114×10^9/L。 12-23血凝分析示：凝血酶原时间 14.6S，凝血酶原比值 1.11，国际比值 1.15，凝血酶原活动度 80%，APTT 40.70S，APTT比值 1.20，纤维蛋白原浓度 3.41g/L，D-D二聚体＞4. 12-23生化示：总蛋白 57.0g/L，白蛋白 31.3g/L，球蛋白 25.70g/L，谷丙转氨酶 40U/L，总胆红素18.1umol/L，结合胆红素4.1umol/L，未结合胆红素14.0umol/L，尿素 4.04mmol/L，肌酐65.2umol/L，钾4.28mmol/L，钠136.9mmol/L，氯102.8mmol/L，钙1.96mmol/L，二氧化碳21.9mmol/L.

12-24拟行视神经+颅脑MRI，但检查过程中患者躁动明显，存在伪影，仅行颅脑MRI。 脑干、双侧小脑半球及双侧大脑半球内见弥漫性斑点状稍长T1长T2信号，弥漫性腔隙性梗死。脑室系统无扩大，脑沟裂无增宽，中线结构居中。

诊断：多发伤；多发性骨折（右肱骨近端、右股骨中段、右胫腓骨中段），脂肪栓塞综合征；胸部闭合伤、右侧部分肋骨骨折、部分胸椎骨折；肺部感染、呼吸衰竭；右下肢皮肤挫裂伤；失血性贫血；低蛋白血症；电解质紊乱（低钙血症）。

脂肪栓塞综合征（FFS） 骨盆或长骨骨折后24-48小时出现呼吸困难、意识障碍和瘀点。 通常见于骨折后，但也可能发生于各种形式的创伤如烧伤、肝损伤、肺部损伤及骨髓移植等之后。2-5%创伤病人和1%髓内手术病人常发生，6-35%死亡率。 创伤愈严重，脂肪梗死发生率愈高，症状愈严重，全身各脏器都可被侵犯。

通常表现为多器官功能障碍，最常累及肺、脑、血液和皮肤，典型的临床表现包括呼吸功能受损、脑功能障碍及皮肤黏膜出血三联征。 其中呼吸功能障碍，表现为呼吸急促、呼吸困难、发绀、双肺可闻及水泡音等；影像学：病后2-7天胸部X线可见暴风雪征。头颅MRI病后4hT2加权像可出现异常信号，持续2周，早期诊断最为敏感。 脑功能障碍，主要表现为意识障碍、惊厥、失语、癫痫及偏瘫等 血液功能紊乱表现为皮肤瘀斑及出血点。

发生机制 机械栓塞机制 损伤后的骨髓或软组织局部的游离脂肪滴，由破裂的静脉进入血循环，机械栓塞小血管和毛细血管，造成脂肪栓塞。 机械栓塞机制 损伤后的骨髓或软组织局部的游离脂肪滴，由破裂的静脉进入血循环，机械栓塞小血管和毛细血管，造成脂肪栓塞。 生物化学机制 创伤后机体应激反应通过交感神经的神经-体液效应，释放大量儿茶酚胺，使肺及脂肪组织内酯酶活动增加，在脂肪酶作用下，发生水解，产生甘油和游离脂肪酸，以致过多的脂酸在肺内积累，而游离脂肪酸的毒性作用造成一系列病理改变，导致呼吸困难、低氧血症。

由于脂肪栓塞的实验室和放射学表现并不特异，目前诊断主要靠临床表现及病史。 外伤后患者具备2项主要条件或1项主要条件的同时符合3项次要条件并且在血液检查时发现巨脂肪球，即可诊断。

主要条件 1、肺部症状 一呼吸急促，呼吸困难和发绀为特征，伴有PaO2降低； 2、无头部外伤但有神经系统症状：意识模糊、嗜睡、抽搐、昏迷； 3、出现皮肤黏膜出血点。

次要条件 发热（T＞39℃） 心动过速（心率＞120次/分） 血小板＜150×10^9/L 血或尿或痰中发现脂肪滴 视网膜改变（视网膜栓塞） 难以解释的红细胞压积降低。

治疗原则 对骨折进行确实稳妥的固定，减少断端对组织的再损伤，以减少脂肪栓子的来源，积极抗休克治疗，补充有效血容量，减少因休克诱发和加重脂肪栓塞的发生与发展。

1、氧疗 必要时机械通气。 2、及时应用糖皮质激素。 3、抗凝治疗。 4、对存在昏迷者，甘露醇、白蛋白、呋塞米。 5、抗感染治疗。 6、营养支持及维持电解质和酸碱平衡、对症治疗。

特异性治疗 激素 保持血小板的稳定性，减轻或消除游离脂肪酸对呼吸膜的毒性作用，从而减低毛细血管的通透性，减轻肺间质水肿，稳定肺泡表面活性物质。 氢化可的松 1-1.5g/d，2-3天。甲强龙 1000-1500mg，3-5天。地米 20-40mg/d 抑肽酶 降低骨折创伤后一过性高血脂症，防止脂栓对毛细血管的毒性作用，抑制骨折血肿内激肽释放和组织蛋白分解，减慢脂滴进入血液速度。100万U/d 高渗糖 降低儿茶酚胺的分泌，减少体内脂肪动员，缓解游离脂肪酸毒性。 白蛋白 与游离脂肪酸结合，降低其毒性作用。 其他：肝素、右旋糖酐、酒精等。

该患者于12-24调整甲强龙为 0.5g qd，同时给以右旋糖酐、冰帽护脑、脏器支持、对症治疗。12-28行气管切开；12-29撤除呼吸机；1-4患者意识逐渐转为清楚，左侧肢体及右上肢可见活动，1-5家人联系省立医院转院行进一步康复治疗。