第 八 章 蛋白质的分解代谢

本章主要内容 一 蛋白质的营养作用 二 蛋白质的消化、吸收与腐败 三 氨基酸的一般代谢 四 氨的代谢 五 个别氨基酸的代谢

第一节 蛋白质的营养作用 一 蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补 一 蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补 * 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) * 氧化供能（17.9KJ/g Pr） * 氨基酸是各种含氮化合物的原料 * 可转化为糖和脂肪等

二、蛋白质的需要量和营养价值 （一）氮平衡 *总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人 *正氮平衡：摄入氮>排出氮 尿与粪中的含氮量(排出氮)及摄入食物的含氮量(摄入氮)可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。 *总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人 *正氮平衡：摄入氮>排出氮 （蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇 *负氮平衡：摄入氮<排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗 性疾病

（二） 生理需要量 1、每天最低分解量 成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质。 2、最低生理需要量 成人每日最低需要量: 30~50g/d 我国营养学会推荐的 成人每日需要量: 80g/d

（三） 蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值： 取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少 *必需氨基酸： 体内需要而又不能自身合成，必须由食物 供应的氨基酸，称为必需氨基酸。 缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共8种（口诀：借一两本淡色书来） *婴儿期组氨酸也是必需的。

*非必需氨基酸：（特点：体内可合成） *半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸 *蛋白质的互补作用： （可由苯丙和蛋氨酸在体内合成） 指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需 氨基酸互相补充从而提高营养价值。 谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多， 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少， 两者混合食用可提高营养价值

第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、蛋白质的消化 1 主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白 1　主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白 酶（水解蛋白质内部肽键） 外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两 端开始水解）

2　消化的部位： （1）胃中消化 *酶原的激活 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 H+ *水解 蛋白质 多肽（主） 胃蛋白酶

（2）小肠内消化（主要部位） 主要的酶类： 内肽酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 外肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B

氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶 二肽酶 氨基酸 + 氨基酸 蛋白水解酶作用示意图

二、 氨基酸的吸收 1 主要部位：小肠 2 吸收机制 （1）氨基酸吸收载体 （2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 （3）肽的吸收 *中性氨基酸运载蛋白（主） *碱性氨基酸运载蛋白 *酸性氨基酸运载蛋白 *亚氨基酸运载蛋白 （2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 （3）肽的吸收

K+-ATP酶 外 膜 载体蛋白质 内 氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制 K+ Na+ Na+ 氨基酸 ATP ADP+Pi Na+

-谷氨酰基循环 细胞内 细胞膜 细 胞 外 -谷氨酰 氨基酸 -谷 氨酰 基转 移酶 | -谷氨酸 环化酶 半胱氨酰甘氨酸 5-氧脯 半胱氨酸 肽酶 ATP 5-氧脯 氨酸酶 ATP -谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 谷胱 甘肽 谷氨酸 ADP+Pi ATP ADP+Pi -谷氨酰 半胱氨酸 ADP+Pi 谷胱甘肽 合成酶

三、蛋白质的腐败作用 定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢过程 1、胺的生成（组胺、尸胺、酪胺等） 胺 氨基酸 –CO2 胺

2 肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源） *氨基酸脱氨 肠菌 + NH3 氨基酸 血氨 扩散入血

*尿素水解 2 肠道氨的生成 血氨 氨的吸收主要在结肠， 其受肠腔pH的影响， 降低结肠的pH，可减 少肠道氨的吸收 CO2 +2NH3 扩散入肠腔 肠菌尿素酶 CO2 +2NH3 扩散入血 血氨 血中尿素 3 其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等）

第三节 氨基酸的一般代谢 氨 基 酸 代 谢 库 氨基酸代谢概况 合成 蛋白质（主） 食物蛋白 分解 分解 组织蛋白质 体内合成 消化吸收 第三节 氨基酸的一般代谢 蛋白质（主） 合成 食物蛋白 消化吸收 氨 基 酸 代 谢 库 酮体 氧化供能 糖 分解 脱氨 -酮酸 （生成尿素） 组织蛋白质 分解 脱羧 胺类 体内合成 （非必需氨基酸 ） 转变 其它含氮化合物 经肾排出 (1g/d) 氨基酸代谢概况

一、氨基酸的脱氨基作用 1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成） 氨基酸 氨基酸氧化酶 – 2H 亚氨基酸 -酮酸 + H2O + NH3

* D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基 氨基酸氧化脱氨的主要酶： * L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为FMN） * D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基 酸少，辅基为FAD） * L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆

L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ -酮戊二酸 + NH3 + H2O _H2O

2. 转氨基作用 + 转氨酶 +

（1）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛） *丙氨酸氨基转移酶（ALT） 又称谷丙转氨酶（GPT） ALT 谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸 临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高 *天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT) AST 谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸 临床意义：心肌梗患者血清AST升高

（2）转氨基作用机制 + 磷酸吡哆醛 氨基酸 –H2O +H2O Schiff’s碱

Schiff’s碱异构体 分子重排 磷酸吡哆胺 –H2O +H2O -酮酸 +

转氨基作用 特点： 生理意义： * 只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛 接受氨基的主要酮酸有： 是体内合成非必氨基酸的重要途径 接受氨基的主要酮酸有： *丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸

3. 联合脱氨基作用 + NADH+H+ 转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合 转氨酶 + NAD+ 谷氨酸 -酮戊二酸 氨基酸 谷氨酸脱氢酶 -酮酸 谷氨酸 + NAD+

3. 联合脱氨基作用 4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应 特点：有氨生成，反应过程可逆 生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织主要脱氨途径 4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应 骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨

嘌呤核苷酸循环（1） 氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 -酮酸 AST 谷氨酸 草酰乙酸

NH3 IMP H2O AMP 腺苷酸代 琥珀酸合 嘌呤核苷酸循环(2) 成酶 天冬氨酸 腺苷酸 脱氨酶 腺苷酸代 琥珀酸 草酰乙酸 | -5`-p 腺苷酸代 琥珀酸 转氨基作用 草酰乙酸 AMP -5`-p 延胡索酸 苹果酸

二、-酮酸的代谢 1. 经氨基化生成非必需氨基酸 2. 经三羧酸循环氧化供能 3. 转变为糖及脂类 生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色

氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 甘油 脂肪 脂肪酸 酮体 乙酰乙酰CoA 延胡索酸 糖 丙酮酸 乙酰CoA 磷酸丙糖 丙、甘、 丝、半胱 、苏、色 亮、色 、异亮 乙酰乙酰CoA 酮体 亮、赖、苯丙、酪、色 天冬 草酰乙酸 三羧酸循环 琥珀酰CoA -酮戊二酸 延胡索酸 谷 精、组、脯 蛋、苏、丝、 缬、异亮 苯丙、酪

第四节 氨的代谢 一、 体内氨的来源 *来源： •氨基酸脱氨（主） •从肠道吸收的氨 •肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨） 该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H+结合 成铵盐由尿排出，当尿pH升高时，分泌受阻， 被吸收入血。 肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药， 以免血氨升高。

氨的去路： 合成尿素排出（主） 与谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 经肾脏以铵盐形式排出

二、 氨的转运 肌肉 血液 肝 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 | 尿素 NH3 葡萄糖 NH3 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 肌肉蛋白质 糖分解 氨基酸 NH3 -酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 谷氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸

2. 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) (脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) L-谷氨酸 谷氨酰胺 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨

Asp 临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病 谷氨酰胺 NH3 H2O 白血病细胞不能 天冬酰胺酶 Asn 谷氨酸

三、 尿素的生成 NH3 + CO2 尿素 NH3 2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水 （一） 尿素合成的主要器官：肝脏 （二） 尿素合成的鸟氨酸循环 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸酶 尿素 瓜氨酸 精氨酸 NH3

（三） 鸟氨酸循环的详细步骤 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） CO2 + NH3 H2O ~PO32- 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-І） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 2ATP N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸是CPS-的变构激活剂

2. 瓜氨酸的合成 反应部位：线粒体 瓜氨酸 鸟氨酸 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4

+ 3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液） 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP *天冬氨酸 可由转氨基 作用提供 精氨酸代琥珀酸 瓜氨酸 + *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 可由转氨基 作用提供

3. 精氨酸的合成-2 精氨酸 + 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶

4. 精氨酸水解为尿素 + H2O 精氨酸 鸟氨酸 + 尿素 精氨酸酶

鸟氨酸循的全过程 尿素 NH3 + CO2 + H2O 线粒体 aa 胞液 H2O 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 线粒体 鸟氨酸循的全过程 天冬氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi -酮戊二酸 谷氨酸 aa -酮酸 精氨酸代琥珀酸 胞液 精氨酸 延胡索酸 草酰 乙酸 苹果酸

（四）尿素合成的调节 1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占90% 2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-Ι，尿素合成加快 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶， 可调节尿素的合成。

尿素合成小结 •主要器官：肝脏 •原料：合成1分子尿素需： 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 •总反应方程式：  CO2  2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*）  4ATP 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 •总反应方程式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi •生理意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。

(四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： (四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： 脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸）， 使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障 碍，严重时昏迷。 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺

– CO2 第五节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 1. -氨基丁酸（GABA） 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛 一、氨基酸的脱羧基作用 1. -氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸 GABA L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。

2. 牛磺酸 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 3（O） 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 牛磺酸 功能：结合胆汁酸的重要组成成分

3. 组胺 L-组氨酸 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺

4. 5-羟色胺（5-HT） – CO2 功能： 5-HT 色氨酸 5-HT羟化、 脱羧酶 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用

5. 多胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 *腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标

5. 多胺 蛋氨酸 鸟氨酸 S-腺苷蛋氨酸 腐胺 精脒 S-腺苷3-甲硫基丙胺 精脒 腺苷-S-CH3 精胺 ATP PPi + Pi 鸟氨酸脱羧酶 S-腺苷3-甲硫基丙胺 CO2 精脒 精胺 腺苷-S-CH3 精脒

第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 1. 一碳单位 定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。 第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。 1. 一碳单位 种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（=CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH） 特点：不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应。

2. 一碳单位与四氢叶酸 一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 二氢叶酸 四氢叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） NADP+

一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5N10-亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4） N5-甲基四氢叶酸 （ N5-CH3-FH4） （R）

一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5N10-次甲基四氢叶酸 （N5，N10=CH-FH4） N10-甲酰四氢叶酸 （N10-CHO-FH4）

一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5-亚氨基甲基四氢叶酸 （N5-CH=NH-FH4） （R）

3. 一碳单位与氨基酸代谢 丝氨酸 + 甘氨酸 + FH4 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 – H2O

3. 一碳单位的产生 + FH4 甘氨酸 + CO2+ NH3 HCOOH + FH4 甲酸 N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 + CO2+ NH3 NAD+ NADH+H+ HCOOH + FH4 甲酸 N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 ATP ADP +Pi

3. 一碳单位的产生 + 谷氨酸 + FH4 N5-CH=NH-FH4 组氨酸 N5-亚氨基甲基 四氢叶酸 + FH4 色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4 + FH4 N10-甲酰四氢叶酸 甲酸

4、一碳单位的相互转变 N10-CHOFH4 N5，N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4 N5，N10-CH2-FH4 基四氢叶酸） + NH3 –NH3 N5，N10=CH-FH4 （N5N10-次甲基四氢叶酸） NADP+ NADPH（H+） N5，N10-CH2-FH4 （N5N10-亚甲基四氢叶酸） NAD+ NADH+H+ N5-CH3-FH4 （N5-甲基四氢叶酸）

5.一碳单位的生理功用 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 *参与许多物质的甲基化过程。 * 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 * 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。

+ 三、含硫氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 R (腺嘌呤） – PPi +Pi 蛋氨酸 ATP 腺苷转移酶 S-腺苷蛋氨酸 (SAM) 蛋氨酸 + ATP

重要的转甲基作用的受体及产物 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA ——————————————————————————— 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ——————————————————————————— 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ———————————————————————

( 2) 蛋氨酸循环 SAM PPi +Pi 蛋氨酸 ATP N5-CH3-FH4 FH4 转甲基酶 S-腺苷同型 半胱氨酸 R-CH3 ( 2) 蛋氨酸循环 SAM PPi +Pi 蛋氨酸 ATP N5-CH3-FH4 FH4 转甲基酶 S-腺苷同型 半胱氨酸 R-CH3 RH 同型半胱氨酸 H2O 腺苷

小 结 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应 小 结 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 B12缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受 阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。 蛋氨酸循环的生理意义： * 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游 离的FH4，继续运载一碳单位。 * 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以 满足机体对甲基化的供体的需要。

（3）肌酸的合成 肌酸 转甲基酶 SAM SAH 胍乙酸 鸟氨酸 转脒基酶 甘氨酸 精氨酸

（3）肌酸的合成 ~PO3H2 肌酸 肌酸激酶(CK) ATP ADP 磷酸肌酸 H2O +Pi H2O 肌酸酐

2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 半胱氨酸 – 2H —S——S— 胱氨酸 + 2H

2. 半胱氨与胱氨酸的代谢 （2）硫酸根的代谢 – PPi AMP-SO3- ATP + SO4- + ATP 2. 半胱氨与胱氨酸的代谢 （2）硫酸根的代谢 – PPi AMP-SO3- 腺苷-5‘-磷酸硫酸 ATP + SO4- + ATP 3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP 3`-磷酸腺苷-5`-磷酸硫酸（ PAPS） PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应

2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （3）谷胱甘肽的生成和生理功用 生成：  -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi 2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 生成：  -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi  -谷氨酰半胱氨酸 谷氨酸 + 半胱氨酸 甘氨酸+ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 谷胱甘肽（GSH） + 2H – 2H 2GSH 还原型 氧化型 GSSG

2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 谷胱甘肽的生理功用： * 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 2GSH + H2O2 2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 * 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 2GSH + H2O2 GSSG + 2H2O * 2GSH + 2Hb-Fe3+ GSSG + 2Hb-Fe2+ + 2H2O * 参与生物转化 * 参与氨基酸转运

四、芳香族氨基酸的代谢 酪氨酸 1、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 + O2 + H2O 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH +H+ NADP+

（1）儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸 多巴 多巴胺 酪氨酸羟化酶 CO2

（1）儿茶酚胺与黑色素的合成 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 腺苷同型半胱氨酸 SAM 儿茶酚胺

酪氨酸合成黑色素 （2）酪氨酸的分解代谢 酪氨酸 皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生 成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。 （2）酪氨酸的分解代谢 尿黑酸氧化酶 延胡索酸 + 乙酰乙酸 酪氨酸 尿黑酸 （生糖兼生酮）

（3）苯丙酮酸尿症 苯乳酸 苯丙氨酸 苯丙酮酸(主) 酪氨酸 苯乙酰谷氨酰胺 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ 先天性缺少苯 丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍

五、支链氨基酸的代谢 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 相应的-酮酸 相应的脂肪酰CoA 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 转氨基作用 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸