先天性心脏病综述
分类: 1.左向右分类:如室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭。 2.右向左分流:如法洛斯四联症。 3.无分流型:如肺动脉狭窄。
流行病学特点: 1.先心病的患病率与地区海拔高度有一定关系: 如青海玉树(海拔4068-5188米)地区调查的患病率高达13.8‰,而广东番禺(海拔45-55米)的患病率仅1.3‰。 2.先心病的患病率与环境因素有一定关系: 环境污染重的城市高于较轻的城市。 3.我国民族众多,各民族先心病的患病率(表2)存在很大差异: 生活在新疆察布查尔的锡伯族,其先心病的患病率为5.68‰,明显高于生活在同一地区的哈萨克族(2.23‰)。 4.各地区横断面的流行病学调查在先心病的构成上显示一定规律: 在我国的大部分地区,居先心病构成比首位的是室间隔缺损(可占30.4%-59.68%),其次是房间隔缺损(占18%-39.8%),动脉导管未闭占5%-14.9%;而紫绀型心脏病中以法乐氏四联症居首(3.8 %),其次为肺动脉狭窄。
血流动力学特点:
治疗: ㈠.一般治疗 充血性CHD患者早期,易反复出现呼吸道感染,引起心脏等脏器功能损害,必要时术前利尿、强心及扩血管等;术前明显营养不良和生长发育迟缓者,可适当给予营养支持;术后情况允许,应尽可能实施经口或鼻饲管道的肠道喂养,以减少并发症的发生。
㈡.针对治疗 1.动脉导管未闭 对于依赖动脉导管开放的新生儿期CHD如没有侧支循环的肺动脉闭锁,术前应保持动脉导管开放,静脉滴注前列腺素E;动脉导管未闭致使早产儿肺血流量增加心功能不全者,可使用消炎痛,促使动脉导管关闭。 2.缺氧发作 发生于伴右室流出道狭窄的TOF、DORV等;多见于生后2-6个月,表现为呼吸快、紫绀加重、心率增快等。治疗:将患儿置于膝胸位、吸氧、肌肉或静脉注射吗啡、缓慢静脉注射碳酸氢钠、必要时使用新福林提升主动脉血压。TOF缺氧发作频繁是手术急诊指征[1]。 3.CHD合并肺动脉高压 对于CHD已出现肺动脉高压的患儿,如大龄大型VSD或PDA、PTA、A-P-W、CAVC、DORV等,术前、后要使用降低肺动脉压力的药物如万艾可、万他维、波生坦、一氧化氮等血管扩张剂[2] . [3],来辅助手术治疗以平稳度过围术期。
㈢.介入治疗 1.动脉导管未闭封堵术 2.房间隔缺损封堵术 3. 室间隔缺损封堵术 4.血管弹簧圈栓塞术
㈣.外科治疗 目前倾向于婴、幼儿时期进行手术治疗,以避免心肌不可逆性损害;不同类型CHD的根治性手术的适应证和手术方法也不尽相同。目前国外复杂CHD中约半数手术在生后6个月内完成。