第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病 第一节 概述 （一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念 第一节 概述 （一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念 自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。 自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
（二）自身免疫性疾病的基本特征 1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性T淋巴细胞； 1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性T淋巴细胞； 2. 自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍； 3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或
致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移， 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 儿自身免疫性疾病； 4. 病情的转归与自身免疫应答强度相 关； 5. 反复发作和慢性迁延； 6. 有遗传倾向； 7. 部分自身免疫性疾病易发于女性。
器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变 常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。 （三）自身免疫性疾病的分类 器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变 常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。 典型疾病：胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）、多发性硬化症（MS）等。 器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或系统性自身免疫性疾病）：患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）。 典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等。
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病 自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。
（一）由II型超敏反应引起的自身免疫病 1. 抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血 2. 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖 3. 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：肺出血肾炎综合症
（二）自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE） （三）T细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤：IDDM、多发性硬化症 第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素 一、自身抗原的出现 （一）隐蔽抗原的释放 （二）自身抗原发生改变
（三）分子模拟 （四）决定基扩展 二、免疫调节异常 （一）多克隆刺激剂的旁路活化 （二）辅助刺激因子表达异常 （三）Th1和Th2细胞功能失衡 三、Fas/FasL表达异常 四、遗传因素
第四节 自身免疫性疾病的治疗原则 （一）预防和控制病原体感染 （二）使用免疫抑制剂 （三）抗炎治疗 （四）细胞因子治疗 （五）特异性抗体治疗 （六）口服自身抗原