红斑狼疮 Lupus Erythematosus
分型 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮
病因 1 遗传 0.4-5%的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 LE与HLA多态性明显相关
2 性激素 育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 妊娠可诱发或加重SLE，终止妊娠病情往往缓解
3 环境因素 紫外线 表皮细胞的DNA发生改变，诱发机体产生抗DNA抗体；使Ro/SSA抗原由细胞内迁移到细胞表面，与自身抗体结合，促发免疫反应 寒冷、外伤、精神创伤 药物 异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、甲基多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。 高脂、高热饮食 明显加重自身免疫病小鼠的心血管及肾脏损害 链球菌、EB病毒感染
发病机制 与免疫异常有关 可能是具有遗传素质的个体在各种因素作用下，机体免疫功能紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，而B细胞功能亢进，产生多种自身抗体，引起免疫损伤 自身抗体：抗核抗体，其他抗体
Ⅲ型变态反应：血管炎、肾小球肾炎 Ⅱ型变态反应：粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血 Ⅳ型变态反应：淋巴细胞浸润
一 盘状红斑狼疮 DLE 发病率0.4%-0.5%； 男女之比1：3 多累及20-40岁 慢性病程 预后较好 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累
好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布；其次为耳廓、颈外侧、头皮 境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下面角栓 陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张、色素减退 一般无明显自觉症状 黏膜损害：口唇红斑、糜烂、溃疡 耳廓：冻疮样皮损、萎缩
头皮：永久性脱发 经久不愈的黏膜损害可继发鳞癌 日晒可使皮损加重或复发 皮损超出头面部称播散型DLE，多累及手背、前臂、前胸、上背 一般无全身症状，少数患者可有低热、乏力、关节痛等 约5%播散型患者可发展为SLE
二 系统性红斑狼疮 早期：关节痛、发热、面部蝶形红斑 贫血、血小板减少、肾炎
1 皮肤粘膜损害 70%-80%有，可为首发症状 面部蝶形红斑：面颊和鼻梁的蝶形水肿性红斑 光敏感 盘状红斑：5%-15% 皮肤血管炎：手足，紫癜样皮损 脱发：弥漫性脱发，狼疮发 雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状 青斑
2 关节肌肉损害 3 肾脏损害 （狼疮性肾炎） 90%以上有关节痛，可伴关节红肿，但畸形不多见；少数有缺血性骨坏死，股骨头 常有肌痛，肌无力不明显 3 肾脏损害 （狼疮性肾炎） 75%，蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症，是SLE主要死因之一 病理分型：正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎型、进行性肾小球病硬化型 50%肾间质和肾小管病变，肾小管酸中毒
4 心血管损害 70% 心包炎最多见，一般为干性纤维性心包炎，也可有少量积液 心肌炎，心电图低电压、T波倒置、P-R间期延长。 少数心内膜炎 50%动脉炎、静脉炎，部分周围血管病变
5 呼吸系统损害 6 神经系统损害 7 消化系统损害 8 血液系统损害 9 其他 眼干、口干、淋巴结肿大，眼底改变 50%-70% 胸膜炎 常双侧，多干性，有时少量或中等量胸腔积液 间质性肺炎或肺间质纤维化 咳嗽、咳痰、呼吸困难，最终呼吸衰竭 6 神经系统损害 常在急性期或终末期出现 偏头痛，记忆力减退，精神异常，如躁动、幻觉、妄想、强迫观念等，颅内压增高，脑膜炎，脑炎，偏瘫，失语，癫痫样抽搐 脊神经损害、周围神经损害 7 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻；肝肿大、肝功能异常 8 血液系统损害 白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血 9 其他 眼干、口干、淋巴结肿大，眼底改变
三 亚急性皮肤型红斑狼疮 1 皮疹 占LE总数的10%-15% 较少累及肾和中枢神经系统 严重程度介于DLE及SLE之间 环形红斑样，面部 丘疹鳞屑样，曝光部位
2 系统症状 关节痛、低热、肌痛 光敏感 浆膜炎 肾及中枢神经系统极少受损。