急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis

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1 急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis
肾病综合症 Nephrotic syndrome

2 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

3 含义 感染后免疫反应，病原以A组β溶血性链球菌为主 免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，1-3周
急性起病，病程多在1年内，以血尿为主，伴有不同程度的水肿、高血压或肾功能不全

4 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

5 病理 内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，HE , ×400 内皮细胞与系膜细胞增生， Masson , ×400

6 病理 内皮细胞与系膜细胞增生， PASM , ×400 上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F） Masson , ×400

7 病理 IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光， ×400 上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000

8 病理 上皮侧可见“驼峰状’沉积物溶解吸收，电镜， ×5000

9 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

10 发病机制 A组β溶血性链球菌 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体导致免疫损害 消耗补体 C3下降 弥漫性毛细血管内皮增生 GFR下降
水肿、少尿 ARF 水钠潴留 高血压 高血压脑病、循环充血 GBM损害 血尿、蛋白尿

11 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

12 临床表现 少尿 高血压 临床表现 水肿 血尿

13 临床表现 水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态 肾小球滤过率下降：急性肾功能不全

14 非典型临床表现 无症状病例（亚临床类型） 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎

15 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

16 实验室检查 是否为肾炎：尿常规？ 是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？ 肾功能如何？

17 实验室检查——抗链球菌抗体 ASO增高率为70％左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复 脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高 咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高

18 实验室检查——血清补体 在起病2周内，80％－92％患者血清补体C3降低，以后逐渐恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超过8周仍C3降低，应考虑其他类型肾炎，如膜增殖性肾炎 补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关，但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎

19 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

20 诊断 急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎
若有近期链球菌感染性疾病和l－3周的前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊断为APSGN

21 肾活检指征 肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎 持续性血尿在3月以上 持续性蛋白尿和血尿在6月以上 发展为肾病综合征

22 鉴别诊断 其他原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎） 继发性肾炎 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征

23 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

24 治疗 无特殊治疗 主要是对症和护理，解决水钠潴留 加强观察和及时处理严重并发症

25 休息 卧床休息2－3周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动 血沉正常可以复学，只限于完成课堂作业，3个月内应避免剧烈运动
Addis计数正常可正常活动

26 急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis
肾病综合症 Nephrotic syndrome

27 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

28 含义 肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一种临床综合征
临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的21%，仅次于ANG，居第2位。男女比例3.7:1。3~5岁高峰。按病因分为原发性、继发性、先天性。

29 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

30 分型 根据病因不同 原发性（ Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 继发性 先天性
单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS（Nephritic Type NS） 继发性 先天性

31 分型（治疗效应） 激素敏感型（ Steroid-Responsive NS ） 激素耐药型（ Steroid- resistant NS ）
激素依赖型（ Steroid-Dependent NS ）

32 分型（临床特点） 单纯型 肾炎型 血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC﹥10个/HP） 高血压(未使用激素) 氮质血症

33 分型（病理类型） 微小病变（Minimal change disease, MCD）
局灶节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerulonephritis, FSGS） 系膜增生性（Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN） 膜性肾病（Membranous nephropathy，MGN） 膜增生性（Membranoproliferative glomerulonephritis ，MPGN）

34 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

35 发病机制 分子屏障---基底膜和足突裂孔隔膜 静电屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白

36 基底膜结构

37 分子屏障破坏 构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜 典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎

38 电荷屏障破坏 构成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白 典型疾病--MCNS

39 发病机制模式图 GBM通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 循环血容量下降 醛固酮、ADH增加 水钠潴留 尿量减少 水肿
肝脏合成脂蛋白增加 高胆固醇血症 体液转移到组织间隙

40 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

41 病理 微小病变型（MCNS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜性肾病（MN） 膜增殖性肾炎（MPGN）
毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）

42 病理

43 病理

44 病理

45 病理 正常 NS患儿

46 病理

47 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

48 临床表现 大量蛋白尿(heavy proteinuria)：≥50mg/Kg/24h
低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白＜30g/L 高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇≥5.7mmol/L 水肿(Severe edema)

49

50 临床表现

51 并发症 感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca

52 并发症 高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 肾上腺危象

53 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

54 实验室检查 肝、肾功和血脂 血补体 乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎） 抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎） 肾B超检查

55 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

56 诊断 确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS

57 肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗

58 治疗—休息 不需卧床 预防血管栓塞

59 治疗—预防感染 注意皮肤护理 避免到公共场所以防止交叉感染 避免与水痘、麻疹患者接触 病程中一般不接受预防接种

60 治疗—饮食 低盐，但是不能长期禁盐 限制水量 大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分 蛋白摄入 提倡进大豆蛋白为主的素食
不主张反复输注白蛋白

61 治疗—适当利尿 高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂 防止发生休克或诱发血栓

62 治疗--正规使用糖皮质激素是关键 直接抗炎作用 免疫调节作用 利尿作用

63 治疗—初治患儿 早治、足量 尽快缓解 减量要慢、维持要长 减少复发

64 治疗—总疗程 短程 月 中程 月 长程 月

65 治疗 药物 prednisone 60mg/m2d 减量 足量4～8周，隔日给药； 逐渐减少日量

66 治疗—疗效判断 激素敏感、部分敏感、激素耐药 激素依赖 复发和反复 频复发和频反复

67 治疗—疗效判断 小儿NS对激素治疗的效应 ---据ISKDC的471例病例报告 合计 78.1 % 微小病变 93.1
合计  78.1 % 微小病变   局灶球性硬化    75.0 弥漫系膜增生   局灶节段硬化   膜增生肾炎  其他

68 治疗—甲基强的松龙冲击治疗 难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎 不宜用地塞米松来代替甲基强的松龙

69 治疗— CTX 用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的患儿 剂量 2-2.5 mg/kg.天，疗程8-12周，累积量200 mg/kg
冲击疗法：10-12mg/kg.d加入NS或10%GS，连续2天，每两周重复1次，累积量小于150mg/kg 副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎

70 治疗— 近年来进展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化 难治性NS治疗的不断探索
治疗— 近年来进展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化 难治性NS治疗的不断探索 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大 更加合理地应用利尿剂 血液净化疗法的介入

71 治疗—减少蛋白尿 大量蛋白尿加速肾脏病理进程 增加肾小球高滤过，促进肾小球硬化
肾小管将滤过的蛋白质、补体、脂及铁重吸收入肾间质，导致肾间质炎症及纤维化

72 治疗—高凝状态 由于凝血因子改变，导致血液处于高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于20～25g/L时，即有静脉血栓形成可能
常用药物：肝素、尿激酶、潘生丁 ACEI 改善肾小球局部血液动力学 改善高血脂和减少血小板集聚 延缓肾小球的硬化 卡托普利、依那普利、福辛普利

73 Q&A