支 气 管 扩 张 症
支气管及其周围肺组织的炎症 + 支气管阻塞 支气管壁毁损和管腔扩张、变形
病因和发病机制 一、支气管-肺组织的感染 和阻塞 感染: 流感嗜血杆菌、肺炎球菌 卡他摩拉汉菌,严重者绿脓杆菌 支气管阻塞: 粘膜充血、水肿,分泌物增多 管腔狭窄、阻塞
二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 巨大气管-支气管症 三、机体免疫功能失调 类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、 kartagener综合征 支扩、副鼻窦炎、右位心 肺囊性纤维化 三、机体免疫功能失调 类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、 溃疡性结肠炎伴有支气管扩张
病 理 支扩部位:感染所致下叶、舌叶 结核所致上叶 支扩形状:柱状、囊状、,混合存在。 病 理 支扩部位:感染所致下叶、舌叶 结核所致上叶 支扩形状:柱状、囊状、,混合存在。 常伴毛细血管扩张,支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成动脉瘤 。
病理生理 病变轻而局限:呼吸功能可正常 病变严重而广泛者: 阻塞性为主的混合性通气障碍。 V/Q比值减小——肺内A/V样分流 弥散功能障碍——低氧血症。 病变发展,毛细血管广泛破坏 ——PVR增加、及缺氧 ——PPA增高 ——肺源性心脏病。
临床表现 慢性咳嗽伴大量脓痰 痰量与体位有关 反复咯血 长达数年或数十年,程度不等 反复肺部感染 发热、纳差、乏力等全身中毒症状 “干性支气管扩张 ” 下肺固定性湿性罗音
诊 断 一、根据反复咳脓痰、咯血史,下肺背部固定性湿罗音,童年时有诱发支扩的呼吸道感染史,常可作出临床诊断。 诊 断 一、根据反复咳脓痰、咯血史,下肺背部固定性湿罗音,童年时有诱发支扩的呼吸道感染史,常可作出临床诊断。 二、X线:粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透光阴影,或沿支气管分布的卷发状阴影,感染时阴影内可出现液平 HRCT:管壁增厚的柱状扩张 成串成簇的囊状扩张, 三、支气管造影:确诊支扩,明确病变的类型、范围,决定手术切除的范围
治疗 一、保持呼吸道引流通畅: 体位引流 、祛痰、舒张支气管 二、控制感染: 抗生素局部和全身使用 三、手术治疗: 手术切除是支扩的根治 三、手术治疗: 手术切除是支扩的根治 方法 四、咯血的处理