第十四章 红细胞代谢紊乱 下一页

红细胞结构与功能概述 第一节 成熟红细胞的代谢 第二节 血红蛋白代谢紊乱 第三节 溶血机制 第四节 自由基与红细胞老化 第五节 红细胞代谢的异常检测 第六节

　　成熟红细胞是血液中的主要细胞，约占全血的40％-45％,红细胞呈独特的“双凹面圆盘” 形状, 不含有一般细胞所具有的细胞器，如细胞质、内质网、线粒体、高尔基体、核糖体等。红细胞中的蛋白质约有95％是血红蛋白，由此决定了红细胞具有独特的生物学功能和代谢特征。 下一页

第一节　红细胞结构与功能概述 一、红细胞的生成 二、成熟红细胞 三、红细胞胞质 四、红细胞膜的组成与结构 返回

造血干细胞的生物化学 返回 下一页

红细胞系统分类 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 含有细胞核、内质网和线粒体等，可以合成核酸和蛋白质，并可通过有氧氧化获得能量 原始红细胞 红细胞系统分类 早幼红细胞 中幼红细胞 没有细胞核和DNA，不能合成核酸，仅有少量线粒体和RNA 可以合成蛋白质和进行有氧氧化 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 返回

１．表面积与体积的比值较大. ２．细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用. ３．细胞质电子密度较高，含有大量的血红蛋白. 返回

人红细胞在成熟的过程中的代谢特点 返回

膜脂质类 红细胞膜的组成 膜蛋白质 膜酶蛋白 膜糖 返回 下一页

磷脂酰胆碱（外层） 神经鞘磷脂（外层） １．磷脂 磷脂酰乙醇胺（内层） 磷脂酰丝氨酸（内层） ２．胆固醇 （外层） ３．游离脂肪酸 ４．糖脂 （外层） 返回

①主体蛋白(integral proteins)又称为内在蛋白(intrinsic proteins),在脂质双层中，占膜蛋白总量的70%~80%，当细胞膜经过水抽提后，不会被溶解， ②外周蛋白(peripheral proteins)又称为非主体蛋白或外源性蛋白,在细胞膜经过水抽提后,就被溶解而从 RBC膜上分离出来。在细胞膜脂质双层的胞浆面形成纤维状的网状支架,以维持细胞膜和细胞形态的稳定，故外周蛋白可称为骨架蛋白。 返回 下一页

　　　十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS~PAGE)可将红细胞膜蛋白质分成7条主带，按Fairbanks命名为1、2、3、4、5、6、7，另有一些小带称为2.1、2.2、4.1等 返回

分类： ①仅位于膜上，胞浆内不存在，如ATP酶，核苷酸代谢酶类等； ②在膜和胞浆中同时存在，如葡萄糖代谢中的一些酶和某些磷酸酶类。 Na＋~K＋转膜泵： 即为Na＋~K＋ ATP酶（Na＋~K＋ATPase），是一个横贯红细胞膜的四聚体，由二对α亚基和β亚基组成，独立的 ATPase可执行Ca２＋泵机能，可被一种称为钙调素或钙调蛋白（calmodulin）的胞内蛋白激活。 返回

主要为半乳糖、甘露醇、岩藻糖、葡萄糖、唾液酸等。红细胞的抗原性、受体反应、信息传递等均与糖蛋白的糖链有关。 　　主要为半乳糖、甘露醇、岩藻糖、葡萄糖、唾液酸等。红细胞的抗原性、受体反应、信息传递等均与糖蛋白的糖链有关。 返回

红细胞膜结构 返回 上一页 下一页

红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论其特点有： 1. 红细胞膜的不对称性：脂质组成和分布不均，物理性质不同，蛋白质分布及功能也不同。 2 　　红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论其特点有： 1.红细胞膜的不对称性：脂质组成和分布不均，物理性质不同，蛋白质分布及功能也不同。 2.红细胞膜的特殊骨架：骨架蛋白联结形成膜骨架，具有很强的柔韧性、变形性和可塑性。 返回 上一页

第二节　成熟红细胞的代谢 一、红细胞代谢特点 二、红细胞代谢途径 三、红细胞的氧化还原体系 返回

红细胞代谢特点 成熟RBC内缺乏红细胞核、内质网、线粒体以及高尔基体，不能进行核酸和蛋白质的生物合成，也不能进行三羧酸循环，不能利用脂肪酸 在成熟红细胞中保留有糖酵解途径、磷酸戊糖旁路、Touster通路、2，3~DPG支路和谷胱甘肽代谢等途径所必需的一套完整的酶类，其代谢过程中释放能量，终产物为乳酸，以维持其形态、结构和组成的稳定，并发挥其独特的生理功能。 返回

糖酵解途径 红细胞代谢途径 磷酸戊糖旁路代谢 2,3~二磷酸甘油酸支路代谢途径 Touster通路代谢途径 返回

糖酵解途径： 是红细胞糖分解代谢的主要途径和能量来源。 糖酵解途径： 　　是红细胞糖分解代谢的主要途径和能量来源。 无氧酵解 RBC 1葡萄糖 +2乳酸+2ATP NADH+H+ Hb 返回

　ＮＡＤＰＨ具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白等多种功能。参与谷胱甘肽循环，保护细胞不受各种氧化物的侵袭，保护血红蛋白，并破坏有害的氧化物。 GSSG ① NADPH GSH ② C3、C4、C5、C7磷酸糖 参与EMP代谢途径 返回

　　2,3~二磷酸甘油酸（2,3~DPG或BPG）支路代谢途径又称(Leubering～Rappaport循环,LRC),此过程没有ATP产生。 生理意义： ①作为能量的贮存库，在红细胞中虽然没有糖原贮存，大量的2,3~DPG可以应急； ②参与血液氧的运输，可调节血红蛋白对氧的运输，是血红蛋白氧亲和力的重要调节因子。 返回

　　Touster通路又称为Uronate循环，约占人体糖代谢的5%，在此通路中, 经过葡萄糖生成五碳糖后，进入磷酸戊糖途径，并消耗2克分子NADPH，产生 4克分子的NADH ，以维持红细胞强大的还原作用。 返回

红细胞内谷胱甘肽合成与代谢 返回 下一页

氧化还原机制 返回 上一页

第三节　血红蛋白代谢紊乱 一、血红蛋白结构及其代谢 二、血红蛋白运氧机制 三、血红蛋白代谢异常及其相关疾病 返回

　　血红蛋白（Hb）是人和动物体内含量最多的蛋白质之一，集中存在于红细胞中，是第一个被纯化和确定有特殊生理功能的蛋白质。人类血红蛋白具有种族特异性。成熟红细胞中，Hb占红细胞内蛋白质总量的 95％，是血液运输Ｏ２和CO２的重要物质 。 下一页

正常血红蛋白的结构与类型 血红蛋白结构及其代谢 珠蛋白基因结构 血红蛋白的功能 血红蛋白的降解 血红蛋白的代谢 返回

　　血红蛋白属于色蛋白中的血红素蛋白类,是一种球状的结合蛋白,分子量 64456。 ①蛋白：珠蛋白(α、β、γ、δ、ε和ζ六种亚基） ②辅基：亚铁血红素（由亚铁和原卟啉络IX合而成） 下一页 返回

在人体发育的不同阶段，血红蛋白的组成各不相同，呈现严格的消长过程。 　　在人体发育的不同阶段，血红蛋白的组成各不相同，呈现严格的消长过程。 返回

1.α珠蛋白基因簇:包含有α~珠蛋白和ζ~珠蛋白基因。其基因结构为5’-ζ1-Ψζ1-Ψα2-Ψα1-α2-α1-θ1-3’。 返回 下一页

2. β珠蛋白基因簇：其结构为5’-ε-Gγ-Aγ-Ψβ-δ-β-3’ 返回 上一页

1.可与氧可逆结合； 2.血红素一血红素相互作用； 3.血红蛋白与H+、CO2、DPG相互作用。 返回

1、血管外的红细胞降解： 四吡咯链 吞噬老化细胞 打开血红素环形成胆绿蛋白 除去铁和蛋白质 胆红素 Hb 氨基酸池 AA 返回 下一页

2、血管内的红细胞降解： + 返回 上一页 触珠蛋白/结合珠蛋白 血浆游离Hb 血红蛋白 触珠蛋白复合物 清除 尿（巧克力－棕色） 肝细胞 +血红素结合蛋白 血红素-结合蛋白 血红素 血红素复合物（高铁清蛋白） +清蛋白 清蛋白 返回 上一页

血红蛋白的生物合成 返回 下一页

l. 血红素的生物合成 血红素也是其他一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobln)、过氧化氢酶(catalase，Cat)、过氧化物酶(Peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早幼红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成，但在成熟红细胞中不再有血红素的合成。 2.基本原料　甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2+ 返回 上一页 下一页

3. 部位 起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。 4 3.部位　起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。 4.过程　 ①δ一氨基乙酰丙酸（ALA）的生成； ②卟胆原（卟吩胆色素原）的生成； ③尿卟啉原和粪卟啉原的生成； ④血红素的生成。 5.去向　从线粒体转到细胞液中，与珠蛋白结合而成为血红蛋白。 返回 上一页 下一页

1. 主要调节因素： ①ALA合成酶； ②ALA脱水酶与亚铁螯合酶； ③造血生长因子 2 血红素的合成调节 返回 上一页 下一页

胆红素代谢 返回 上一页 下一页

1. 来源： ①80％－85％来自循环中衰老红细胞 ②又称旁路性胆红素来源于骨髓和肝脏 2 1.来源： ①80％－85％来自循环中衰老红细胞 ②又称旁路性胆红素来源于骨髓和肝脏 2.非结合胆红素：对中枢神经系统有特殊亲和力， 能透过血脑屏障而引起黄疸，具有毒性。 3.结合性胆红素：又称直接胆红素对神经系统无毒性 ，无水溶性。黄疸是高胆红素血症的临床表现，多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。如果红细胞死亡过多过快，胆红素的产量超出了肝脏的处理能力，就沉积在血中，出现黄疸，称为溶血性黄疸。 返回 上一页

氧的运输 血红蛋白的运氧机制 影响O2运输的因素 CO2的运输 返回

肺PO2高 O2 CO2 组织 PCO2高 O2 CO2 Hb 返回

影响O2运输的主要因素有:pH值、PCO2、温度、2,3~DPG 。其中，2,3~DPG可与去氧血红蛋白特异结合 ，是调节血红蛋白与氧的亲和力的主要小分子物质 。其浓度高低直接导致Hb的构象变化，从而影响Hb对O2亲和性。 肺泡毛细血管 外周组织毛细血管 血液pH高,DPGM受抑制,而DPGP活性强,红细胞内2,3~ DPG浓度下降,有利于Hb与O2结合 调节氧的运输和利用 血液pH下降2,3~DPG浓度上升，利于HbO2释放氧 返回 下一页

HHb +O2 HbO2+CO2+2,3~DPG+h+ CO2 Hb(T型) Hb(R型) + + O2 2,3~DPG 　　上式表明，H+、2，3－DPG或CO2 等物质浓度的变化对Hb氧合作用有相同的影响, 其中任一物质浓度的变化都将影响Hb的R型与T型之间的平衡 从而改变Hb与O2的亲和力，反应式如下： Hb(T型) Hb(R型) + + O2 2,3~DPG Hb~DPG(T型) HbO2(R型) 返回

三种形式： ①物理溶解； ②HCO3结合； ③与Hb结合成氨基甲酸血红蛋白(HbNHCOO3－) 返回

（一）血红素代谢障碍与卟啉病 由于血红素合成代谢的调控发生异常而引起代谢途径中某些卟啉化合物或其前体的堆积，称为卟啉症。 1 （一）血红素代谢障碍与卟啉病 由于血红素合成代谢的调控发生异常而引起代谢途径中某些卟啉化合物或其前体的堆积，称为卟啉症。 1.原发性： 　　可根据临床表现的不同分为四类：神经型（急性发作型）、皮肤型（光敏型）、混合型和无症群型。 2.继发性： 　　类卟啉症和原卟啉血症。 返回 下一页

（二）异常血红蛋白与血红蛋白病 1. 异常血红蛋白 (1)病因：珠蛋白基因突变或核酸、蛋白质的生物合成缺陷而引起的血红蛋白分子结构改变 (2)主要表现为： ①血红蛋白多肽链分子的某一氨基酸被取代； ②肽链中一个或几个氨基酸的缺陷； ③肽链中有额外氨基酸插入等； 　　最常见的是单一氨基酸的取代。这些变异的结果是使血红蛋白分子的功能和稳定性发生异常，从而导致血红蛋白病的发生。 返回 上一页 下一页

　　异常血红蛋白的理化特征和生物学特性与正常血红蛋白相比均存在不同程度的差异，异常血红蛋白的主要特点为：溶解度下降；稳定性下降；氧携带能力改变；合成减少等。 返回 上一页 下一页

2. 血红蛋白病 分类： ①异常血红蛋白病：珠蛋白链上氨基酸顺序发生了改变 ②地中海贫血：珠蛋白链合成速率降低，导致一部分珠蛋白链合成过多；一部分珠蛋白链合成过少或者缺失。 返回 上一页 下一页

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(三)铁和叶酸、维生素B12缺乏的血红蛋白病 返回 上一页

第四节　溶血机制 一、能量代谢障碍 二、膜结构异常 三、酶与蛋白质异常 返回

　　在正常状况下，Na+~K+泵将二个K+ 吸入细胞内，同时排出三个Na+到细胞外液，由此在红细胞的膜内外建立一个阳离子梯度,泵的转运必须在膜上的Na+~K+~ATPase作用下,依靠ATP的直接供能。 　　实验表明,一旦红细胞的糖酵解无法正常进行，ATP含量减少，将会导致Na+~K+ 泵失灵，红细胞内K+ 减少，Na+增加,则水将进入细胞内，从而使红细胞肿胀成球形红细胞,最终崩溃溶血。 返回

（一）膜结构异常 （二）细胞骨架异常 １．亨氏小体的形成 ２．细胞膜脂质的丢失 ３．其他因素 １．遗传性球形红细胞增多症 ２．遗传性椭圆形红细胞增多症 ３．遗传性热异形性红细胞增多症 ４．诊断方法 返回

　　亨氏小体(Heinz body)是血红蛋白以变性产物，在不稳定血红蛋白症及 G-6-PD缺乏症患者的红细胞中容易产生。此小体附着于红细胞膜上，使膜基质中的卷曲球形蛋白分子中的SH被消耗，膜被破坏，导致溶血。 返回

　　红细胞膜磷脂的组成成分发生改变就会导致一系列的病理改变： ①红细胞膜磷脂中磷脂酰丝氨酸含量增高时，红细胞的促凝血活性可明显加强，镰刀状细胞贫血和夜间阵发性血红蛋白尿症即为此类疾患； ②膜磷脂成分异常时，单核细胞对其粘附能力显著加强，容易发生血管内溶血，使红细胞寿命缩短； ③红细胞膜内氨基磷脂含量增高时，可使之细胞膜表面特性改变，脂质体易于粘附，红细胞能摄取更多的脂质体。 返回 下一页

①口形红细胞增多症 ②细胞干燥症 ③遗传性高磷脂酰胆碱溶血性贫血 ④Rh~nuLL表型和Mcleod表型 ⑤遗传性无β-脂蛋白血症 ⑥遗传性血浆LCAT缺乏 ⑦遗传性球形细胞症 ⑧脂溶剂可使细胞膜上的脂质溶解，导致膜破坏溶血。 返回 上一页

其他的诸如物理、化学、毒素以及补体－抗体等因素均可能使红细胞膜蛋白破坏，导致红细胞崩溃溶血。 　　其他的诸如物理、化学、毒素以及补体－抗体等因素均可能使红细胞膜蛋白破坏，导致红细胞崩溃溶血。 返回

(1)临床特点：慢性过程伴急性发作的溶血性贫血与黄疸，血中红细胞以球形居多，伴脆性增高。 (2)RBC破裂原因： ①红细胞膜蛋白成分改变或其磷酸化过程发生障碍； ②红细胞膜对Na+的通透性增加； ③球形红细胞易受机械损伤； ④因Ca2+易于进入球形红细胞，从而增加了其硬度； ⑤红细胞易在脾内滞留，导致其能量物质和ATP来源减少等。 (3)分类：根据其遗传方式，可分为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，前者为定形素的缺失，后者为定形素等膜蛋白质的结合异常。 返回

　　遗传性椭圆形红细胞增多症患者的红细胞呈椭圆形，表现为轻度的溶血性贫血，其形成机制可能与膜蛋白异常或聚合过程发生障碍有关，最常见的是定形素结构缺陷。 返回

　　遗传生热异形性红细胞增多症的典型特征为畸形红细胞，由于均为定形素缺陷，所以其与遗传性椭圆形红细胞增多症较接近，临床表现为轻度至中度的溶血性贫血，伴严重的红细胞变形和小红细胞症；新生儿可发生严重的溶血性疾病。 返回

　　红细胞膜缺陷的检测在一定程度上还是依赖血涂片的检查，简化的红细胞渗透脆性试验尽管相当敏感，但是对于球形红细胞增多症特异性不高，自溶血试验几乎已经废弃不用了。 返回

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 酶与蛋白质异常 丙酮酸激酶 葡萄糖磷酸异构酶 返回

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）是正常红细胞内葡萄糖代谢中磷酸己糖旁路的一个关键酶，其作用为催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸，生成H+，以使细胞内氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原GSH。G－6－PD基因定位于Xq28，其遗传变异基因在X染色体上，属于X连锁不完全显性遗传。 机制：由于G-6-PD基因突变，酶活性降低，从而阻碍GSH的生成 导致细胞内氧化反应增加(O2-增多)，形成亨氏小体，膜蛋白改变，膜结构改变，对巨噬细胞的敏感性增强，最终导致溶血。 返回 下一页

临床表现：主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病（因吃蚕豆诱发该病而得名）、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。 实验室检查：变性珠蛋白小体生成试验作为初筛试验；高铁血红蛋白还原试验、氰化物抗坏血酸试验作为过筛试验；检测G-6-PD的活性、基因突变位点等。 上一页 返回

　　(PK)催化糖酵解途径中第二个产能步骤，是一类变构蛋白丙酮酸激酶。 分型： 　L型(肝脏)、R型(红细胞)和M型(肌肉) 　　丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是由于PK缺乏导致红细胞内ATP生成减少所引起的一类溶血性贫血, 也是慢性溶血性疾病最常见的病因之一，可引起中度至重度溶血性贫血，或新生儿溶血性疾病. PKD是一种常染色体显性遗传病, PK基因定位于Lq21-q22。已有报道多为点突变所致。PK变异体可通过电泳或动力学异常检测。 返回

GPI缺乏与家族性中度溶血性贫血有关。 其变异体可以通过电泳或动力学异常检测。GPI是重要的与红细胞膜酶相关的溶血原因之一。 PGI G－6－P F－6－P 　GPI缺乏与家族性中度溶血性贫血有关。 其变异体可以通过电泳或动力学异常检测。GPI是重要的与红细胞膜酶相关的溶血原因之一。 返回

第五节　自由基与红细胞老化 一、红细胞中自由基的来源 二、红细胞的老化 三、抗氧化剂的防御作用 四、红细胞老化的氧化损伤机制 返回

　　自由基是指分子、原子或基团中存在有未配对电子的一类物质。 自由基特点：寿命短，生成后不稳定，容易被周围环境吸收。 机体中代谢的自由基： ①在酶催化的电子转移以及氧化还原反应中，有许多自由基中间体参与； ②在光化学反应以及放射中自由基均发挥了作用； ③某些药物在生物体内也以自由基中间体的活性形式发挥作用。 下一页 返回

红细胞以外的血细胞，如中性粒细胞和巨噬细胞在吞噬过程中也可产生O2、H2O2，它们可弥散到细胞外，氧化红细胞。 O2+Hb HbO2 MetHb+O2- 歧化酶 RBC起氧化物 H2O2 Fe ∙ OH (对Pr、脂质、核酸等损伤很大) 返回 O2

老化红细胞的特点 红细胞的老化 老化红细胞膜化学组成的改变 老化红细胞结构的改变 红细胞老化的机制 返回

①密度增高 ②形态改变 ③变形性和稳定性降低 ④囊泡化 ⑤抗原性改变。 返回

1. 膜脂成分改变(胆固醇增多、磷脂减少、流动性降低)； 2 1.膜脂成分改变(胆固醇增多、磷脂减少、流动性降低)； 2.膜酶活性降低(糖酵解酶类活性均下降，尤其是醛缩酶、丙酮酸激酶和己糖激酶等)； 3.膜蛋白发生共聚集现象； 4.膜糖成分改变(如唾液酸减少)。 返回

老化红细胞结构的改变导致其变形能力降低，最终导致红细胞的破溶。 　　老化红细胞结构的改变导致其变形能力降低，最终导致红细胞的破溶。 返回

1.ATP消耗 　　由于ATP的消耗，一方面红细胞膜磷脂正常分布受到影响，一方面红细胞膜上的钠钾泵,钙泵难以维持其组成功能，Ca2+大量聚集，膜上蛋白交联聚集，降低了红细胞的变形性，细胞也变脆了，容易发生破裂溶解。 返回 下一页

2. 氧化损伤作用 　　氧化损伤也可使红细胞膜结构及功能发生变化，膜脂质结构紊乱，骨架蛋白破坏，血红蛋白变性，膜蛋白、骨架蛋白血红蛋白相互交联，导致膜变形性及稳定性下降，细胞逐渐衰亡，最终破溶或被吞噬细胞吞噬消亡。 返回 下一页

3. 囊泡化作用 　　红细胞产生囊泡的因素很多，如Ca2+增多、自由基氧化、ATP减少等，这些因素均影响膜脂膜蛋白结构，使膜稳定性降低，逐渐脱离，通过形成囊泡释放到血循环中去。红细胞不断产生囊泡，膜不断丢失，表面积减少，细胞逐渐变成球形、囊泡化过程中，膜脂膜蛋白结构的变化使红细胞膜更加不稳定，囊泡化后的红细胞变形性降低，易溶血、易消亡。 返回 上一页

RBC的氧化与抗氧化作用处于一个均衡的状态 抗氧化剂的防御作用： 1.抗氧化酶：超氧化物歧化酶（SOD）、过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH－Px） 2.抗氧化剂：维生素 C、E和谷胱甘肽能有效防止脂质过氧化及蛋白质的氧化变性。 RBC的氧化与抗氧化作用处于一个均衡的状态 Cat H2O2+H2O2 2H2O+O2 GSH－Px H2O2+2GSH GSSG+2H2O LOOH+2GSH ROH+H2O+GSSG 返回

交联 高聚物 膜蛋白 膜的通透性 膜脂 ＋ 自由基 MDA 流动性 交联 收缩蛋白 多聚体 高聚物 锚蛋白 多聚体 带3蛋白 多聚体 首先被氧化 多聚体 带3蛋白 多聚体 氧化 老化RBC的Hb 高铁Hb Heinz 小体 聚合 带3蛋白 返回

　　检测红细胞代谢异常，常规的一般检验有血红蛋白含量测定、红细胞计数、血细胞比容。红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含量、红细胞平均血红蛋白浓度、网织红细胞计数、红细胞形态学检查（外周上细胞涂片检验、骨髓象检验）等。 下一页 返回

血浆游离血红蛋白测定 红细胞代谢异常的检测 结合珠蛋白测定 高铁血红蛋白还原试验 卟啉测定 游离红细胞原卟啉测定 葡萄糖－６－磷酸脱氢酶测定 亨氏小体测定 血红蛋白电泳 返回

　　游离血红蛋白的测定标本是抗凝的静脉血 检测方法：邻－甲联苯胺法 参考值：＜40mg／L 临床意义：血浆游离血红蛋白浓度增高表明存在有血管内溶血 返回

　结合珠蛋白(Hp)又称触珠蛋白,是一种急性时相反应糖蛋白(α2球蛋白)，分子量为85kD，主要由肝脏合成，Hp在血红蛋白降解成胆红素的代谢过程中具有重要的作用。 复合物 单核细胞 避免游离血红蛋白损害肾小管 巨噬细胞系统清除 返回 下一页

检测方法：血红蛋白结合法和免疫比浊法 参考值：0. 5－2 检测方法：血红蛋白结合法和免疫比浊法 参考值：0.5－2.2g／L 临床意义：结合珠蛋白增高见于急性炎症、烧伤、肾病综合征；降低见于血管内溶血、严重肝病等 返回

原理： 标本：采集静脉血(肝素抗凝) 检测方法：亚甲基蓝法 参考值：蚕豆高铁血红蛋白还原率＞75% 临床意义： 1 原理： 标本：采集静脉血(肝素抗凝) 检测方法：亚甲基蓝法 参考值：蚕豆高铁血红蛋白还原率＞75% 临床意义： 1.还原率＜30％时为G-6-PD缺乏症(纯合子) 2.还原率30%～70%时为G-6-PD缺乏症(杂合子)。 高铁血红蛋白 NADPH、亚甲基蓝 (亚铁)血红蛋白 高铁血红蛋白还原酶 返回

　　临床上具有重要意义的有尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。尿的排泄物中是极易溶于水的尿卟啉，原卟啉经粪便排出，而粪卟啉则既可从尿液排出，又可从粪便排出。所有卟啉均为两性化合物，等电点在pH3.0－4.5之间。 下一页 返回

1.定性分析 (1)用有机溶剂提取卟啉，再用盐酸反提后，将水层在紫外光下检测，如呈现粉红色荧光，则为卟啉试验阳性。 适用标本：尿、粪或血液 　　测定的是总卟啉，不能区分尿卟啉和粪卟啉，为过筛试验。 (2)可用薄层层析进行尿卟啉定性检测。经过流动相[氯仿:甲醇:氨水:水(1:12:3:2，V／V)］溶剂的展层，可将尿卟啉和粪卟啉分离，以鉴别卟啉类型（尿卟啉和粪卟啉） 2.定量分析 　　卟啉的定量检测有溶剂提取法、薄层层析法、离子交换层析法和高效液相层析法。 返回

　　原卟啉分子与Zn2+结合,生成Zn~原卟啉,然后与血红蛋白的heme位点连接,进入成熟红细胞循环。游离红细胞原卟啉(FEP)检测可提示红细胞中非血红素原卟啉的总量。 参考值：0.17－0.77mg／L 临床意义：增高提示铁缺乏、慢性疾病、慢性铅中毒、原卟啉病等。 返回

降低：肝糖原沉着症，先天性G－6－PD缺陷症。 原理： 6－磷酸葡萄糖＋NADP+ G-6-PD 6－磷酸葡萄糖酸＋NADPH＋H+ 方法：荧光斑点试验 临床意义： 增高：肝细胞性疾病，药物性溶血； 降低：肝糖原沉着症，先天性G－6－PD缺陷症。 返回

　　亨氏小体阳性表明存在有不稳定血红蛋白，本实验为筛查实验。 标本：末梢血 检测方法：煌焦油蓝薄片染色法 ，计数500－1000个红细胞，报告Heinz小体阳性红细胞的百分率。 参考值：无亨氏小体形成或仅有＜1％的亨氏小体。 临床意义：增高见于G－6－PD缺乏的溶血性贫血，蚕豆病，不稳定血红蛋白病等，脾切除、化学试剂或药物中毒。 返回

原理：根据不同的血红蛋白携带有不同的电荷而将不同血红蛋白分离。 分类：根据所用支持物的不同，分为琼脂糖凝胶电泳、淀粉凝胶电泳、醋酸纤维薄膜电泳。 检测方法：电泳后将血红蛋白固定(变性)，然后用丽春红S、氨基黑10或美蓝染色，并用光密度计扫描，以进行定量分析。 返回 下一页

参考值：HbA 96％－98％ HbA2 1％－3％ HbF ＜1％ 临床意义： 1. α~地中海贫血时HbA，HbA2及HbF正常或减少 参考值：HbA 96％－98％ 　　　　HbA2 1％－3％ 　　　　HbF ＜1％ 临床意义： 1.α~地中海贫血时HbA，HbA2及HbF正常或减少. 2.β~地中海贫血时HbA减少（重症者可消失），HbA2增高，HbF明显增加. 3.缺铁性贫血及其他血红蛋白障碍性疾病时HbA2减少. 返回 上一页