第八章 循环系统疾病 儿科学教研室

学习目标 掌握先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔 缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、 诊断。 熟悉胎儿血循环途径、特点及生后改变;先天性心 脏病的病因、病理生理改变及治疗原则。 了解心脏的胚胎发育；小儿循环系统解剖生理特 点。

第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏胚胎发育：2-8周是关键时期 2周时开始形成 4周开始形成间隔， 并有循环作用 8周房室中隔已形成

二、胎儿血液循环与出生后的改变 (一)胎儿血液循环 营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 只有体循环，没有有效的肺循环。 胎儿体内绝大部分是混合血液。 静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血 液循环的特殊通道。 胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。

正常血液循环途径 胎儿血液循环途径

胎儿血液循环途径 血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管 下腔静脉 右心房 右心室 左心房 左心室 升主动脉 心脑及上半身 肺动脉 降主动脉 下半身 上半身静脉血 上腔静脉 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 母体 下半身静脉血 肺循环 血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管

(二)生后血液循环的改变 1. 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5-7月时解剖上关闭 2. 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖关闭，95%1年内解剖关闭 3. 静脉导管 6-8周内闭锁形成韧带

三、解剖、生理特点 （一）心脏大小 小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍

（二）心脏位置 新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外1～2㎝处 2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙

<2岁：左乳线外1-2cm 2-5岁：左乳线外1cm 5-12岁：左乳线上或内 0.5-1cm >12岁：左乳线内0.5-1cm 各年龄小儿心界（左界）

（三）心率 年龄 新生儿 ＜1岁 2～3岁 4～7岁 8～14岁 心率 (次/分) 120～140 110 ～130 100 ～120 80～100 70～90

（四）血压 由于婴儿心搏出量较少、血管口径相对较粗、动脉壁柔软，故血压较低，随年龄增长而逐渐升高。 2岁以后收缩压约为：年龄×2+80mmHg（年龄×0.27+10.67 kPa） 舒张压≈收缩压×2/3

第二节 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育 第二节 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育 异常而致的心血管畸形，是新生儿和儿童 时期最常见的心脏病。

病因 先天性心脏病 外在因素 内在因素 遗传 （染色体易位 或畸变） 宫内感染 药物影响 放射线 代谢疾病等

分 类 分三类 潜伏青紫型 青紫型 无青紫型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型 法洛四联症 大血管错位 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右位心等 潜伏青紫型 青紫型 无青紫型

常见先天性心脏病 ASD VSD PDA TOF

一、房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD) 房间隔缺损：占先天性 心脏病总数的5%-10%，男 女比例1：2，发病率为 1/1500个活产婴儿。

（一）分类 原发孔型：约占15%，也 继发孔型：最常见，约 静脉窦型：约占5% 冠状静脉窦型：约占2% 称部分性心内膜垫型 占75%，也称中央型 静脉窦型：约占5% 冠状静脉窦型：约占2% 上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型

（二）病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 肺循环血流量增多 体循环血流量减少

ASD血液循环途径 可在临床上表现出来 上下腔静脉 肺静脉动脉血 ASD分流 右心房扩大 左心房 右心室扩大 左心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右心房扩大

（三）临床表现 1. 症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫

2. 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷 射状杂音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左 缘舒张期杂隆隆样杂音。

（四）辅助检查 1. 心电图表现 右室肥大 电轴右偏 不完全房室传导阻滞

2. X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小

3. 超声心动图 左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 4. 心导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。

（五）治疗 1.缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 2.缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5） 需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损

二、室间隔缺损 （vent-ricular septal defect, VSD） 室间隔缺损：占我国先 天性心脏病的50%，是小儿 最常见的先天性心脏病。 约25%单独存在，其余合 并其它畸形。

（一）分类 病理解剖 缺损大小 自然闭合率：20-50％ 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 自然闭合率：20-50％

（二）病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 艾森曼格（Eisen- menger）综合征

血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血

（三）临床表现 1. 症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎

2.体征 望诊：心尖搏动弥漫 触诊：常触及收缩期震颤 叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期 杂音，伴震颤，广泛传导;二尖瓣区舒张 期杂音;肺动脉高压时P2亢进。

（四）辅助检查 1. 心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大

2. X线表现 左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小

3. 超声心动图 可见缺损部位、大小及分流方向。 4. 心导管检查 RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。

（五）治疗 1.小型缺损：不一定手术治疗 2.中型缺损：5-6岁做手术。 3.大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁 内做手术。 外科手术 介入性心导管术

三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA） 动脉导管未闭：指动 脉导管异常持续开放导致 的病理生理改变;占先天性 心脏病的15%。

（一）分型

（二）病理生理 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 差异性紫绀：下半身青紫， 左上肢轻度青紫，右上肢正常

血液循环途径 上下腔静脉 肺静脉回流增多 右心房 左心房扩大 右心室 左心室扩大 PDA分流 肺动脉充血 主动脉 肺循环充血 体循环缺血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房

（三）临床表现 1. 症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：晚期差异性青紫 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎

2.体征 听诊： 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音 P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动

（四）辅助检查 1. 心电图表现 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大

2. X线表现 心胸比例增大 左心房、心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出

3. 超声心动图 可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 4. 心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。

（五）治疗 1.内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 2.外科手术 介入治疗

四、法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF） 法洛四联症：约占先 天性心脏病的10%，婴儿 期后最常见的青紫型先 天性心脏病。

（一）分型 1.右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可 为肺动脉瓣狭窄 2.室间隔缺损 3.主动脉骑跨 4.右心室肥厚 继发性改变

（二）病理生理 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分 流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出 现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换 少，加重青紫。

青紫型TOF病理生理 肺静脉回流血减少 肺循环缺血 气体交换减少 左心房 ③ 狭窄的肺动脉 左心室 ①VSD分流 ② 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀

（三）临 床 表 现 1.青紫：生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 2.蹲踞现象：行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 3.缺氧发作：婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。

4.杵状指(趾)：缺氧毛细血管扩张，软组织与 骨组织增生。 5.并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 6.心脏体征：胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ-Ⅲ级 粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤；P2减弱；狭窄严重时杂音反而不明显。

（四）辅助检查 1. 心电图表现 电轴右偏，右室肥大，右房肥大

2. X线表现 心影呈“靴形”心 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 主动脉影增宽。

3. 超声心动图 主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内 径宽而流出道狭窄。 4. 心导管检查 主动脉血氧含量↓ ，心导管易进入主动 脉或左心室，不易进入肺动脉。

（五）治疗 1.内科治疗：缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛： ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒 ⑸　解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次

2. 防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3. 外科治疗：多在1岁内手术治疗 ⑴　根治术 ⑵　姑息术

四种常见先天性心脏病鉴别 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 　Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓：↓ ↓ ↑ ↑ P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿 

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