尿 崩 症 diabetes insipidus 徐州医学院二附院 张淑贵

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

概述 1、下丘脑--神经垂体系统 下丘脑视上核及室旁核分别分泌血管加压素(抗利尿激素)和催产素，经过神经轴突进入神经垂体(垂体后叶)，贮存并由此向血液释放。

抗利尿激素生理作用： （1）促进肾小管对水的重吸收 作用位点：肾脏的远曲小管及集合管。 （2）ADH的控制与调节机制： 受血浆晶体渗透压和循环血量 两个因素影响。 (3) 其他作用： 促进平滑肌的收缩及内分泌代谢作用。

定义： 尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩）或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重和低渗尿为特征的一组综合症。 可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比约为2:1. 本文着重介绍中枢性尿崩症。

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

病因与发病机理 （一）继发性尿崩症： 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、储存及释放所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。 （一）继发性尿崩症： 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10%

病因与发病机理 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-神经垂体素基因突变引起。 本症可以是DIDMOAD综合症的一部分，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。 DIDMOAD综合症可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋.

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

病理生理 （一）正常人: 脱水→体液容量减少→ADH分泌增加,尿量减少→体液正常 脱水→血渗透压↑→渴觉中枢(+)→饮水↑→渗透压正常

（二）尿崩症 （三）继发性尿崩症(渴觉消失) 脱水→血渗透压↑→渴觉中枢(+)→饮水↑→渗透压正常或增高。 脱水→体液容量减少→ADH分泌减少→多尿→体液减少 如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。 （三）继发性尿崩症(渴觉消失) 脱水→体液容量↓→ADH分泌↓→多尿→脱水加重 脱水→血透渗压↑→渴感消失→不饮水→高渗症群 可表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡。 当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后再现或加重。

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

临床表现 主要表现为烦渴、多饮、多尿、起病常较急。根据ADH缺乏程度可分为 ：完全性尿崩 、部分性尿崩。 （1）完全性尿崩： 24h 尿量多达5-10L，但一般<18L， 尿比重在1.005以下，尿渗压常为 50-200mOsm/L，尿如清水。 血浆渗透压可>尿渗透压

（2）部分性尿崩： 尿量2.5-5L/24H，如限水, 尿比重可>1.010 尿渗透压可>血浆渗透压 可达290-600mOsm/L

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

实验室检查 （一）尿量：典型4000ml-18000ml/日，比重↓ <1.005，不超过1.020 （二）尿渗透压：50-200 mOsm/L （三）血浆精氨酸加压素 ↓ （四）禁水试验 （五）禁水-加压素试验 （六）定位检查：中枢性尿崩症的病因诊断

禁水试验 方法 ： 禁水8-16小时，每2小时排尿 一次，测尿量.比重、尿渗透 　　　　压，每小时测体重、血压． 注：严密观察,

结束禁水试验的提示 1) 体重减少>3%～5% 2) BP下降>20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 < 30mOsm/kg·H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大

结果判断---禁水试验 正常人 : 禁水后尿量明显减少,尿比重 >1.020,尿渗透压大于800mOsm/L,无明显脱水 用于尿崩症的初步筛选

禁水试验 部分性尿崩症 尿量仍多,尿比重在 1.015-1.020,尿渗透压 超过血渗透压 完全性尿崩症 尿量多,尿比重<1.010, 部分性尿崩症 尿量仍多,尿比重在 1.015-1.020,尿渗透压 超过血渗透压 完全性尿崩症 尿量多,尿比重<1.010, 尿渗透压不超过血渗透压

禁水-加压素试验 方法 禁水后两次尿比重、尿渗透压不再上升(两次尿渗透压30mOsm/L)，测血ADH,予ADH5单位,皮下注射，测注射后1、2小时的尿比重、尿渗透压 结果分析(尿渗透压) 正常人: 皮下注射5U加压素后尿渗透 压不升高或 <5% 尿崩症 >9%，部分性 5-9%. 用于明确诊断和鉴别诊断

高渗盐水试验： 正常人静滴 2.5-3%Nacl.血渗透压↑→ADH分泌↑→尿量↓→尿比重↑ 尿崩症则异常

血浆精氨酸加压素（AVP）测定: 正常:2.3-7,4pmol/l.禁水后可明显↑, 但本病AVP↓,禁水后可不增加或增 加不多.

中枢性尿崩病因诊断: 进行蝶鞍摄片、视野检查、CT、磁 共振等以明确或除外垂体或附近的肿 瘤.

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

诊断 持续性多尿、烦渴、多饮的患者 （排除利尿剂的影响） ？尿崩症

诊断标准 1) 尿量 > 4～10L/d 2) SG: <1.005 3) 尿渗透压<血渗透压 (尿渗压:< 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状

鉴别诊断 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：尤其肾小管疾病，高钙血症、低钾血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。

尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗

治疗 （一）激素替代疗法： 1、去氨加压素：为人工合成,作用 强，无加压作用，不良反应少。 用法：鼻腔喷雾吸入 10-20ug/次，bid 口服醋去氨加压素片剂 0.1-0.4mg bid-tid 肌内注射制剂 1-4ug/次 qd-bid 皮下注射 2、长效尿崩停（鞣酸加压素注射液5U/ml） 0.1ml－0.2ml∕次 肌肉注射 3、加压素水剂：皮下注射，用于术后

（二）其他抗利尿药: 1、双克： 尿中排钠增加，肾性尿崩症的唯一用药 2、卡马西平：能刺激AVP分泌。 3、氯磺丙脲：可加强AVP作用, 1、双克： 尿中排钠增加，肾性尿崩症的唯一用药 2、卡马西平：能刺激AVP分泌。 3、氯磺丙脲：可加强AVP作用, 亦能刺激其分泌。 （三）病因治疗：继发性尿崩症治疗其原发病。 预后： 轻度脑损伤或感染引起的可完 全恢复， 特发性常属永久性。