(Aneurysmal bone cyst,ABC)

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(Aneurysmal bone cyst,ABC) 动脉瘤样骨囊肿 (Aneurysmal bone cyst,ABC) 北京大学第三医院放射科

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。 ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。病因不明,可能是局部血流动力学发生变化,引起静脉压升高,血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。可能是与外伤有关。 少见,占原发骨肿瘤的1.5%。 静脉血栓形成、动静脉短路 北京大学第三医院放射科

北京大学第三医院放射科

原发性ABC ABC病灶内未发现明确的前期病灶 继发性ABC 在其他骨疾病基础上发生 良性:骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤 恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤 少见,占原发骨肿瘤的1.5%。 北京大学第三医院放射科

流行病学 发病年龄 10-30岁 76%患者<20岁 性别 男:女=1:1.2 北京大学第三医院放射科

发生部位 长管状骨:70-80% 脊柱(后柱较多):15% 多位于附件,后向椎体发展 骨盆:5-10% 手:10-15% www.themegallery.com 发生部位 长管状骨:70-80% 脊柱(后柱较多):15% 多位于附件,后向椎体发展 骨盆:5-10% 手:10-15% 北京大学第三医院放射科

临床表现 最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀 发生于脊柱者 可能出现脊髓或神经根压迫症状 脊柱侧弯(10%) 病理性骨折20% 活动受限 www.themegallery.com 临床表现 最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀 发生于脊柱者 可能出现脊髓或神经根压迫症状 脊柱侧弯(10%) 病理性骨折20% 活动受限 北京大学第三医院放射科

病理 大体病理 病变呈大小不等的多房或蜂窝 状囊腔,内容物为暗红色不凝 血。房与房之间为纤维骨性间 隔。病变外周有一层反应性骨 壳包绕。 北京大学第三医院放射科

病理 光镜下可见大量充满血液的腔隙,囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成,壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等。 100、200 北京大学第三医院放射科

影像学表现 根据ABC的自然演变过程分为三个期: 溶骨期:表现为病变轻度膨胀,无骨间隔。 膨胀期:呈膨胀性骨质破坏,皮质变薄,有骨膜反应,常有骨嵴、骨间隔,形成特征性的“吹气球”样外观, 成熟期:骨质增生硬化显著,囊壁增厚,间隔增粗,形成致密骨块。 成熟期分成稳定期及愈合期。 北京大学第三医院放射科

X线表现 偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏 骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄 硬化边 轻度骨膜反应 钙化少见 ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤 相像,容易误诊。 北京大学第三医院放射科

14岁,女性 20岁,男性 北京大学第三医院放射科

CT 显示膨胀性骨质破坏,骨皮质菲薄,骨壳可完整 其内可见分房状压迹及纤细骨嵴 部分病变内见液液平面,下半部密度高于上半部,CT值约为30-70HU。 北京大学第三医院放射科

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MRI表现 T1、T2:在不同时期信号不同 但T1多为低信号,T2可以为高、等低信号 病变内多发分隔,囊腔内可见液-液平面 边界清晰,呈分叶状,病变周围有低信号环围绕。 CE:囊性成分无强化,间隔可强化(蜂房状) 北京大学第三医院放射科

46岁,男性 Company Logo www.themegallery.com 病变周围软组织水肿。(提示病变生长迅速)C,T1WI,病变成等信号,内有多发低信号分隔,周围低信号环包绕。 Company Logo

www.themegallery.com CE:分隔明显强化。E矢状位上可见多发液液平面。 Company Logo

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液-液平面 有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现 北京大学第三医院放射科

鉴别诊断 单纯性骨囊肿 骨巨细胞瘤 毛细血管扩张性骨肉瘤 软骨粘液样纤维瘤 北京大学第三医院放射科

鉴别诊断 单纯性骨囊肿 中心性骨质破坏,轻度或无膨胀 骨巨细胞瘤 多发生于20-40岁,长骨骨端 发生病理骨折时可见骨片陷落征 病变可扩张至关节面下 无硬化边、无骨膜反应 北京大学第三医院放射科

鉴别诊断 软骨粘液样纤维瘤(CMF) MRI:实性病变,无液-液平面 毛细血管扩张性骨肉瘤 也可出现液液平面(发生概率小) 偏心性膨胀性骨质破坏,多发生干骺端 毛细血管扩张性骨肉瘤 也可出现液液平面(发生概率小) 渗透样、虫蚀样骨质破坏,移行带宽。 可穿破骨皮质形成软组织肿块。 北京大学第三医院放射科

治疗与预后 刮除或切除病灶,之后植骨或骨水泥填充 栓塞疗法 放疗可能导致肉瘤样变,应避免 术后复发率报道不一,约10-59% 北京大学第三医院放射科

参考文献 1、Diagnostic imaging –Orthopaedics 2、 Mahnken AH et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003 3、Kransdorf MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995 北京大学第三医院放射科

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