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周围神经病 （ Peripheral Neuropathy ） 遵义医学院附属第一医院神经内科 徐 平
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周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征
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周围神经疾病－概述 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用
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1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下 周围神经疾病－概述
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脊髓自上而下分出 31 对脊神经： 颈段 8 对 胸段 12 对 腰段 5 对 骶段 5 对 尾神经 1 对 周围神经疾病－概述
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病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、 SLE 、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
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周围神经疾病－概述 发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
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周围神经疾病－概述 病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
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Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
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周围神经疾病－概述 症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛肌束震颤 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营 养障碍可出现褥疮、溃疡
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周围神经疾病－概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
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三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
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三叉神经痛－ 病因及病理 病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫
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三叉神经痛－ 临床表现 中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧第二、三支 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
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三叉神经痛－ 诊断及鉴别诊断 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
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三叉神经痛－ 治疗 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素 B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
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特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
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病因及病理 尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳 神 经营养血管收缩而毛细血管扩张 组 织水肿 压迫面神经 面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
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临床表现 任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：同侧舌前 2 ／ 3 味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、 外耳道疱疹－ Hunt 综合征
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不良预后 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人 病后 10 天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要 3 个月。
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诊断及鉴别 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别： 1 ． 格林 - 巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
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治 疗 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素 B 族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术
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● 面瘫后遗症 ☆面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇 沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动 不良，并有阵发性抽搐。 ☆面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿 时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。 ☆味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流 下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。
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Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （ acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP ） 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
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GBS －概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林 - 巴 利综合征 (Guillain-Barre syndrome, GBS) ，是以周围神经和神经根的脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
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GBS －流行病学 GBS 的年发病率为 0.6~1.9/10 万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国 GBS 的 发病似有地区和季节流行趋势，
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GBS － 病因及发病机制发病机制 ● 病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌 (CJ) 巨细胞病毒 (CMV) EB 病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 (HBV) 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 2 免疫 分子模拟 (molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原 ( 如 P 2 )→EAN ● 目前认为 GBS 可能是多种原因引起的迟发性过敏 性自身免疫性疾病
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周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 GBS －病理
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GBS －临床表现 病前 1~4 周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至 2 周达 到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力 10~14 天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为 Landry 上升性麻痹。
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GBS －临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约 30%
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GBS －临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见， 其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。 所有类型 GBS 均为单相病程 (monophase course) ，多于发病 4 周时肌力开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发 - 缓解。
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GBS －临床表现 GBS 的临床分型 经典格林 - 巴利综合征：即 AIDP 。 急性运动轴索型神经病 (AMAN) ：为纯运动型。 主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) ：发病与 AMAN 相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher 综合征：被认为是 GBS 的变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的 GBS ：包括 “ 全自主神经功能不全 ” 和 复发型 GBS 等变异型。
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GBS －辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，病后第 3 周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和 T 波改变最常见。 神经传导速度 (NCV) 和 EMG 检查 – 早期可能仅有 F 波或 H 反射延迟或消失 – 脱髓鞘特征是 NCV 减慢、远端潜伏期延长 – 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 –NCV 减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS －诊断 – 病前感染史 – 急性或亚急性起病 – 四肢对称性弛缓性瘫 – 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 – 脑神经受累 – 常有 CSF 蛋白细胞分离 – 早期 F 波或 H 反射延迟、 NCV 减慢、远 端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变
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GBS －鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪： – 发病特点及病史不同 – 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、 尿便障碍 – 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障 碍，症状波动性，疲劳试验
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GBS －治疗 辅助呼吸 肺活量降低至 20~25ml/kg 体重以下 动脉氧分压低于 70mmHg ，应及早使用呼吸器 先行气管内插管， 1 天以上无好转，行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量 β 受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感 染等，控制焦虑、抑郁、疼痛
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GBS －治疗 血浆交换（ plasma exchange, PE ） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每 次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1~1.5 倍血 浆容量计算，血容量复原主要靠 5% 白蛋 白临床试验表明，接受 PE 的病人获得良好 的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分 别做 2 次、 4 次和 6 次 PE 。
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GBS －治疗 静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为 IVIG 0.4g/(kg·d) ，连用 5 天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性 IgA 缺 乏患者，因 Ig 制剂中含有少量 IgA ，先天 性 IgA 缺乏患者使用后可造成 IgA 致敏，再 次应用可发生过敏反应 PE 和 IVIG 是 AIDP 的一线治疗
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GBS －治疗 皮质类固醇 尚存争议 Hughes 等自 20 世纪 80 年代初至今的临床研究认为， 无论在 GBS 早期或后期用皮质激素治疗均无效， 并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松 龙试验， 242 例 AIDP 患者于发病 15 天内随机用甲 基强的松龙 500mg 或安慰剂静脉滴注，每日 1 次， 连用 5 天，功能改善并无显著差异。 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步 态训练等应及早开始。
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GBS －并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁
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