慢性肾上腺皮质功能 减退症 Chronic adrenocortical hepofunction 西医二附院内分泌 郭亚菊.

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2 慢性肾上腺皮质功能 减退症 Chronic adrenocortical hepofunction 西医二附院内分泌 郭亚菊

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5 概念 当两侧肾上腺绝大部分部分被破坏，出现种种 皮质激素分泌不足的表现，称为肾上腺皮质功能减 退症，分为原发性和继发性，原发性又称 Adison 病。 继发者多见于丘脑 - 垂体病变，由于 CRF 或 ACTH 的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。

6 病因：感染： 肾上腺结核：为常见病因，多为血行播散，常先 有其他部位结核，如肺、肾、肠等，肾上腺被上 皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所取代，继而出现 肾上腺钙化灶。 真菌感染、巨细胞病毒感染、艾滋病后期、严重败血症

7 病因： 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、 单核细胞浸润，髓质一般不受破坏。 75% 血中可检测出抗肾上腺的自身抗体 近半数患者伴有其他器官自身免疫病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（ APS ）

8 病因：少见原因 恶性肿瘤转移 双侧肾上腺切除 白血病浸润 放射治疗破坏 淋巴瘤 肾上腺酶系抑制药物 淀粉样变性 美替拉酮、酮康唑、氨鲁米特 血管栓塞 细胞毒性药物 先天性发育不良 米托坦 肾上腺脑白质营养不良症

9 临床表现 具有特征性者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩 擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，粘膜色素沉着 见于齿龈、舌部、颊粘膜等出，原因为垂体 ACTH 、黑素细胞刺激素分泌增多所致。

10 皮肤暴露处色素沉着

11 齿龈、舌头色素沉着

12 全身皮肤色素加深

13 摩擦处皮肤色素沉着

14 临床表现：皮质醇缺乏表现 神经精神系统：乏力、淡漠、疲劳、重者嗜睡、 意识模糊，可出现精神失常 胃肠道：食欲减退、嗜咸食、胃酸过少，消化不 良；有恶性、呕吐，腹泻者提示病情加重 心血管系统：血压降低，小心脏，心音低钝，头 晕，眼花，直立性晕厥

15 临床表现：皮质醇缺乏表现 代谢障碍：糖异生减弱、低血糖 肾：排泄水负荷能力减弱，大量饮水后出现稀释 性低钠血症；糖皮质激素分泌不足及血容量不足 时，抗利尿激素释放过多也可造成低钠 生殖系统：女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏， 月经失调或闭经，病情轻者可生育，男性常有性 功能减退

16 临床表现：皮质醇缺乏表现 对感染、外伤的抵抗力减弱，发生这些情况，可 出现肾上腺危象 其他

17 临床表现：醛固酮缺乏表现 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克

18 肾上腺危象 诱因：感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量 出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断糖皮质激 素治疗 表现：恶性、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水、 血压降低、心率增快、脉搏细弱、精神失常、 高热、低血糖、周围循环衰竭，甚至昏迷、死 亡。

19 实验室检查 ㈠血： 1. 血常规：轻度贫血 2. 电解质：钠，氯下降，血钾正常或偏高。 3. 低血糖：＜ 4.0mmol/L 4. 血钙升高

20 实验室检查 ㈡胸片：心脏缩小、垂位心；肾上腺 CT ：结 核、感染、出血可见双肾上腺增大及钙化阴影， 自身免疫则不增大。 ㈢肾上腺皮质激素检查：血、尿皮质醇和醛固 酮降低， ACTH 增高。 ㈣ ACTH 兴奋试验：鉴别原发性及继发性。 原发性：无反应或低反应。 继发性：呈延迟反应。

21 诊断依据： 1. 典型临床症状 2. 血、尿皮质醇和 17- 羟皮质类固醇降低。 3.ACTH 兴奋试验 4. 双侧肾上腺 X 线、 CT 、 MRI 等检查

22 治疗 ㈠. 一般治疗： 1. 高糖、高蛋白、高盐、高维生素饮食。 2. 长期服激素，防止过劳，预防感染。

23 治疗 ㈡. 激素替代治疗： 1. 糖皮质激素： 氢化可的松， 20-30mg 1-2 次 / 日。 可的松， 25-37.5mg 1-2 次 / 日。 泼尼松， 5-7.5mg 1-2 次 / 日。 2. 盐皮质激素： 9a- 氟氢可的松 0.05-0.1mg ， 早上 8 时顿服。

24 肾上腺危象的治疗 ㈡. 纠正水电解质紊乱： 有低血糖患者，迅速纠正低血糖 脱水严重的补充生理盐水 2000-3000ml/ 日，脱 水不严重可适当减少 ㈢. 纠正低血压，休克，控制感染等

25 肾上腺危象的治疗 ㈠. 补充糖皮质激素： 氢化可的松，先 100mg ，静注；然后静滴 100mg/6-8h ， 24 小时总量为 400mg 。以后每 天剂量减少 100mg 。症状减轻后，可改为口服， 20mg 盐皮质激素： 9a- 氟氢可的松 0.1-0.2mg ， 1-2 次 / 日。注意水肿及心衰、肾衰慎用。

26 病例 患者魏某，女性， 37 岁，间断浮肿 10 年，加重伴 嗜睡 1 周 10 年前在家顺产 1 女婴后出现产后大出血，给 予冷水擦浴及饮冷水后出血逐渐止住，产后无乳 汁分泌，未再来月经，阴毛、腋毛、头发及眉毛 逐渐脱落，乏力、头晕，间断出现全身浮肿，在 当地医院服用中药后间断好转， 1 周前浮肿加重， 出现嗜睡，精神差，不能行走，遂以 “ 浮肿待查 ” 收住我科。

27 体格检查：血压 90/60mmHg ，脉搏 60 次 / 分，体 温 35.5°C ，呼吸 20 次 / 分，全身粘液性浮肿，嗜睡， 双肺（ - ），心音低，心音遥远，生理反射存在， 病理反射未引出

28 血糖： 1.1mmol/l 血钠： 99mmol/l

29 进一步检查？

30 总结 病因 临床表现 实验室检查 治疗

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