原发性心肌病   肥厚型心肌病   扩张型心肌病   限制型心肌病   肥厚型心肌病   扩张型心肌病   限制型心肌病.

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1 原发性心肌病   肥厚型心肌病   扩张型心肌病   限制型心肌病   肥厚型心肌病   扩张型心肌病   限制型心肌病

2 心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF <45% 65%-90% 50%-70% LV 大小 大 正常 / 减小 正常 / 晚期大 SV  正常 /  正常 /  容量 / 重量    顺应性 正常 /    其他 轻 / 中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎 MR/TR 或 MR 心包炎

3 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy

4 扩张型心肌病   不明原因的左右或两侧心室 扩张伴收缩功能受损   应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性 心肌病   不明原因的左右或两侧心室 扩张伴收缩功能受损   应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性 心肌病

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7 扩张型心肌病 临床表现   充血性心力衰竭 心律失常 栓塞   左室扩大 X 线 : 心胸比例 >0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm   心室功能受损 Echo, 心室造影 :LVEF<40%-45% LVEDVI>80ml/m 2   充血性心力衰竭 心律失常 栓塞   左室扩大 X 线 : 心胸比例 >0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm   心室功能受损 Echo, 心室造影 :LVEF<40%-45% LVEDVI>80ml/m 2

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9 扩张型心肌病扩张型心肌病 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留  受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留  受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损

10 扩张型心肌病 治 疗 扩张型心肌病 治 疗  利尿剂 ACE 抑制剂 ACE 抑制剂 小剂量地高辛 小剂量地高辛  受体阻滞剂  受体阻滞剂  心脏移植  利尿剂 ACE 抑制剂 ACE 抑制剂 小剂量地高辛 小剂量地高辛  受体阻滞剂  受体阻滞剂  心脏移植

11 ACEI 治疗心衰机制 抑制 RAAS( 循环及组织内 ) 抑制 RAAS( 循环及组织内 ) 血流动力学效应 血流动力学效应 抑制心室重塑 抑制心室重塑 l 作用于缓激肽酶 II ，抑制缓激肽降解，提 高缓激肽水平 （前列腺素生成 ↑ ，抗增生）

12 ACEI 临床试验 30 多项 7000 多例，安慰剂，对照临床试验评价 ACEI 对心衰的作用 l 死亡率下降 16%-28% l 显著改善 AMI 后心功能不全的预后 l 缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院 l 改善左室功能， EF 升高 l 减少利尿剂用量 l 防止及延缓心衰发生

13 ACEI 用法 l 用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF<40%, NYHA 心功能 I 、 II 、 III 、 IV 级均应服用 LVEF<40%, NYHA 心功能 I 、 II 、 III 、 IV 级均应服用 l 早用，终生用 l 小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量 如 enalapril 10mg/d 如 enalapril 10mg/d captopril 150mg/d captopril 150mg/d ramipril 10mg/d ramipril 10mg/d l 禁忌 ： （ 1 ） Cr>3mg/dl （ 2 ）血钾高 （ 3 ）双肾动 脉狭窄 （ 4 ）有过 ACEI 引起的致命性不良反应，如血 管性水肿，声带水肿，肾功能不全

14  受体阻滞剂治疗 CHF  受体阻滞剂  受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素 II 扩张血管 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素 II 扩张血管 改善心功能 改善心功能 延缓心衰进程 延缓心衰进程

15 MERIT-HF 美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验 l3991 例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病 缺血和非缺血性心脏病 l 美托洛尔缓释剂 12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均随诊 1 年 平均随诊 1 年 l 结果（与安慰剂比较） 总死亡率 ↓34% （ P=0.00009) 总死亡率 ↓34% （ P=0.00009) 心血管死亡率 ↓38% （ P=0.00003) 心血管死亡率 ↓38% （ P=0.00003) 猝死 ↓41% （ P=0.0002) 猝死 ↓41% （ P=0.0002) 心衰恶化死亡 ↓49% （ P=0.0023) 心衰恶化死亡 ↓49% （ P=0.0023)

16 CIBIS II (The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II) l2647 例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心脏病 缺血和非缺血性心脏病 l 比索洛尔 1.25mg/d→10mg/d 随诊 16 月 随诊 16 月 l 结果 比索洛尔死亡 156/1327 比索洛尔死亡 156/1327 安慰剂死亡 228/1320 安慰剂死亡 228/1320 比索洛尔降低死亡率 34% (P<0.0001) 比索洛尔降低死亡率 34% (P<0.0001)

17 美国卡维地洛试验 ( 缺血和非缺血性心脏病 ) lPRECISE (Prospective Randomized Evaluation of (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise) Carvedilol on Symptoms and Exercise) lMOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study) (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study) lMild Heart Failure lSever Heart Failure 卡维地洛降低死亡危险 65% (P=0.0001)

18 COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial) l 随机、安慰剂、平行对照、多中心研究 l2289 例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心 衰， LVEF<25% l 心衰常规治疗 (ACEI 及利尿剂 )2 月 lCarvedilol 3.125mg/d→25mg/d 或最大耐受剂 量 l 结果 Carvedilol 降低死亡率 35% (P=0.00014) Carvedilol 降低死亡率 35% (P=0.00014) 74% 的患者可耐受目标剂量 (50mg/d) 74% 的患者可耐受目标剂量 (50mg/d)

19 心衰时  受体阻滞剂用法 l 慢性病情稳定的心衰， NYHA II-III ， LVEF≤40% l 治疗前心衰常规治疗 (ACEI 、利尿剂、地高辛 )2-4w l 小剂量开始，每 2w 递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量： Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, 开始剂量： Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) Bisoprolol 1.25mg/d) 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d Bisoprolol 5mg/d l 递增期监测血压、心率、液体潴留 l 早期可能无症状改善， Carvedilol 可引起低血压， 5-10% 发生心 动过缓 3 个月后症状改善 3 个月后症状改善 l 禁忌证：支气管痉挛，心动过缓 (HR<60/min), II 度以上 AVB 急性心衰不能用, 急性心衰不能用, 有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用 有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用

20 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy

21 限制型心肌病 限制型心肌病  左室僵硬  左室大小及功能正常，双房显著扩大  酷似缩窄性心包炎  原因不明或继发于其他特殊原因  左室僵硬  左室大小及功能正常，双房显著扩大  酷似缩窄性心包炎  原因不明或继发于其他特殊原因

22 限制型心肌病 限制型心肌病 特殊类型  Amyloidosis 淀粉样变  Hemochromatosis 血色病  Sarcoidosis 结节病  Radiation heart disease 放射性心脏病  Glycogen storage diseases 糖原累积病  Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 家族性神经肌肉障碍 特殊类型  Amyloidosis 淀粉样变  Hemochromatosis 血色病  Sarcoidosis 结节病  Radiation heart disease 放射性心脏病  Glycogen storage diseases 糖原累积病  Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 家族性神经肌肉障碍

23 限制型心肌病 限制型心肌病 早期可能表现为   Loffler’s syndrome   Endomyocardial fibrosis 早期可能表现为   Loffler’s syndrome   Endomyocardial fibrosis

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26 限制型心肌病 临床表现 机制 症状体征 机制 症状体征  左室舒张功能受损 心悸, 气短, 呼吸困难  LVEDP 肺充血 肺罗音  肺动脉高压 右心衰竭  双房大 房性心律失常 栓塞 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别 需与缩窄性心包炎鉴别 机制 症状体征 机制 症状体征  左室舒张功能受损 心悸, 气短, 呼吸困难  LVEDP 肺充血 肺罗音  肺动脉高压 右心衰竭  双房大 房性心律失常 栓塞 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别 需与缩窄性心包炎鉴别

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28 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 缩窄性心包炎 限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP  5mmHg LAP=RAP 伴 TR 不伴 TR RVSP>50mmHg RVSP 50mmHg RVSP<50mmHg RV 压力曲线平方根样 RV 压力曲线平方根样 二尖瓣 DopplerE 峰 吸气时减低 25% 吸气时减低 25% 心肌活检有发现 无发现 限制型心肌病 缩窄性心包炎 限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP  5mmHg LAP=RAP 伴 TR 不伴 TR RVSP>50mmHg RVSP 50mmHg RVSP<50mmHg RV 压力曲线平方根样 RV 压力曲线平方根样 二尖瓣 DopplerE 峰 吸气时减低 25% 吸气时减低 25% 心肌活检有发现 无发现