浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 韩 飞 原发性肾小球疾病. 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容.

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1 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 韩 飞 原发性肾小球疾病

2 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容

3 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis, AGN) 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、一过性肾功能损害。 链球菌感染后，也可见于其他细菌、 病毒及寄生虫感染后。

4 常由 β- 溶血性链球菌 “ 致肾炎菌株 ” 感 染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤 等感染后。 机制：链球菌胞壁成分或某些分泌产 物引起免疫反应，循环免疫复合物沉积， 补体激活、细胞浸润作用。 病因及发病机制

5 左：正常， 右： E 内皮， M 系膜细胞， D 上皮下驼蜂状电子致密物沉积 病理：毛细血管内增生性 肾小球肾炎 光镜：肾小球内皮细胞增生，管腔变 窄，炎症细胞浸润（ PASM ， *400 ） 免疫荧光： IgG 粗大颗粒状沿毛细血 管壁沉积

6 临 床 表 现临 床 表 现 儿童多见，男 > 女 有前驱感染史（于发病前 1 ～ 3 周，平均 10 天） 尿液改变：血尿（ 40% 肉眼血尿），蛋白尿、白 细胞、上皮细胞、管型。 水肿：晨起眼睑浮肿为首发，水钠潴留 高血压：占 80% ，少数高血压脑病、心衰。 肾功能异常 （一过性） 免疫学异常 ASO↑ ， C3 ↓ （ 8 周内恢复）

7 诊 断 标 准诊 断 标 准 链球菌感染后 1-3 周血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、一过性肾功能下降。 C3 下降（ 8 周内恢复） 多于 1 ～ 2 月内全面好转。 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎

8 治 疗 原 则 一般治疗：休息、限制水钠摄入。 治疗感染灶，清除病灶：无肾毒性抗生素治 疗 10-14 天 对症治疗：利尿剂、透析、降压 一般不主张用激素和细胞毒药物

9 预 后 多数病人预后良好，呈自限性。 2 ～ 4 周内消肿、降压、尿化验好转。 有些尿常规需半年～ 1 年恢复正常。 预后较差的因素：成人较差，尤其老年人 伴大量蛋白尿、肾功能损害者 病理增生重，伴广泛新月体形成

10 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容

11 快速进展性肾小球肾炎（ Rapidly progressive glomerulonephritis ， RPGN ） 原发性肾小球肾炎中最严重的类型 表现血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、进行性肾功能衰竭 起病急骤，病情发展迅速，如未及时治疗 90% 以上的患者 于 6 个月内死亡或需依赖透析 肾活检显示大多数 (>50%) 肾小球球囊的大部分被新月体充 斥，故称新月体肾炎

12 病因和发病机制 原发性快速进展性肾小球肾炎 继发性快速进展性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 ( 病理转化 ) 免疫病理分型 Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：寡免疫复合物型，多为 ANCA 阳性 Ⅳ型 : Ⅰ型 +ANCA 阳性 Ⅴ型 : Ⅲ型 +ANCA 阴性

13 病理：新月体性肾炎 光镜：肾小球大细胞性新月体（占囊 腔 >50% ）形成。（ PASM *400 ） 免疫荧光： I 型 免疫球蛋白 IgG 沿基 底膜呈线样沉积 E 上皮增生 F 纤维渗出 P 单核巨噬 细胞浸润

14 临床表现和实验室检查 多数有前驱感染，起病急，进展快。 快速进展型肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行 性恶化，贫血。 Ⅱ型可伴肾病综合征，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯 血等系统性血管炎表现。 Ⅰ型中青年多见，Ⅱ、Ⅲ型中老年男性多见 Ⅰ型 GBM 阳性；Ⅲ型 ANCA 阳性；Ⅱ型循环免疫复合物或 冷球蛋白阳性， C3 降低。 B 超双肾增大。

15 诊断与鉴别诊断 快速进展性肾炎综合征表现，进行性肾功能下降 病理为新月体性肾炎。 Ⅰ型 GBM 阳性；Ⅲ型 ANCA 阳性；Ⅱ型循环免疫复合物 或冷球蛋白阳性， C3 降低。 鉴别：原发性肾小球疾病的急骤进展 继发性： SLE 、 Good-Pasture 综合征、系统性血 管炎等 急性间质性肾炎 急性肾小管坏死等

16 治 疗 强化治疗 强化血浆置换疗法 适应症：Ⅰ、 Ⅱ型，应早期应用（ Scr<530μmol/L ） 方法 ：每日或隔日一次 ×10 ～ 14 天或抗 GBM 抗体、 免疫复合物转阴，每次 2 ～ 4L 甲泼尼龙冲击联合细胞毒药物 对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定 6 ～ 12 月或抗 GBM 抗体 转阴）

17 预 后 免疫病理： Ⅲ型 > Ⅱ型 > Ⅰ型 强化治疗是否及时：血肌酐 5ml/min 开始治疗效果较好 新月体数量及类型 年龄：老年患者较差， >65 岁

18 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容

19 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度 的肾功能不全为临床特征。 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 （ Chronic glomerulonephritis, CGN ）

20 病因和发病机制 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 仅少数由急性肾炎而来 主要与免疫炎症损伤有关 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进

21 病 理 多种病理类型 系膜增生性（ IgA 及非 IgA ）, 系膜毛细血 管性, 膜性及局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎

22 光镜：肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润（ PASM *200 ）

23 诊断与鉴别诊断 凡存在表现如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 均应注意慢性肾炎可能 需除外继发性肾炎、遗传性肾炎、高血压肾损 害、慢性肾盂肾炎等后，可诊断 有条件者需行肾活检明确病理类型

24 治疗：保护肾功能、延缓疾病进展 优质低蛋白饮食和必需氨基酸治疗 积极控制高血压： ACEI/ARB 首选 蛋白尿 >1.0g/24 小时， 125/75mmHg 以下 蛋白尿 <1.0g/24 小时， 130/80mmHg 以下 对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡等） 避免有害于肾的因素：容量丢失、肾毒性药物等 糖皮质激素和细胞毒药物：根据病理类型，尿蛋白， 肾功能等决定是否可用

25 预 后 持续进行性进展，最终进展至尿毒症。 进展速度主要取决于病理类型、治疗措 施及避免加重因素等有关。

26 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容

27 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿； 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、 IgA 肾病等。 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能 损害。 无需特殊治疗，定期观察，若病情加重立即肾活检。 避免感染、过劳和肾毒药物 多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为 佳。 无症状性蛋白尿和（或）血尿

28 大量血尿所造成的假性蛋白尿 排除假性血尿 其他继发性、遗传性肾脏疾病 生理性蛋白尿 尿路结石、感染、肿瘤 鉴别诊断

29 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA 肾病 内 容内 容

30 IgA 肾病（ IgA nephropathy ） 肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的原 发性肾小球疾病 肾小球源性血尿最常见的原因 多在呼吸道或消化道感染后，推测与黏 膜免疫有关

31 病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。 可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜 毛细血管性、新月体、 FSGS 等 免疫病理以 IgA 沉积为主 电镜见电子致密物沉积。

32 轻微病变型 IgA 肾病（ PASM, *400 ）系膜增生型 IgA 肾病（ PASM, *400 ） 毛细血管内增生型 IgA 肾病（ PASM, *400 ） 新月体型 IgA 肾病（ PASM, *400 ）

33 IgA 在系膜区沉积电子致密物沉积在系膜区

34 临 床 表 现临 床 表 现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时， 3 天内） 可有血清 IgA 增高 以肾小球源血尿为主的混合性血尿 腰痛或腹痛

35 诊 断 标 准诊 断 标 准 肾活检免疫病理诊断 与急性肾小球肾炎鉴别：感染后起病，但潜伏 期较长 7-21 天，补体 C3 动态变化， ASO 阳性 排除肝硬化、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾 炎等继发性系膜区 IgA 沉积

36 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 单纯血尿和（或）蛋白尿 大量蛋白尿或肾病综合征 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 预后不良指标：持续高血压及中至大量蛋白尿； 肾功能减退； 病理肾小球硬化、间质纤维化比例高； 大量新月体形成

37 思 考 题思 考 题 原发性肾小球疾病的临床分型及病理类型 IgA 肾病的定义及临床表现