肾小球疾病各论. 一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute Glomerulonephritis) 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主 要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球 菌感染后 。 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主.

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1 肾小球疾病各论

2 一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute Glomerulonephritis) 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主 要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球 菌感染后 。 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主 要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球 菌感染后 。

3 二、急性链球菌感染后肾小球肾炎 1. 病因及发病机理 β 溶血性链球菌 A 族致肾炎菌株感染 PSGN 的抗原来自 β 溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病

4 2. 病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3. 临床表现及实验室检查 水肿 高血压 少尿和氮质血症 肾性血尿、血沉 ↑ 、抗 O↑ 、血 C3↓ （ 6-8 周恢复） 4. 诊断及鉴别诊断 5. 治疗 支持、对症治疗 不主张使用激素

5 三、急进性肾小球肾炎 （ Rapidly Progressive Glomerulonephritis ） 急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征＋肾病综合征， 可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能 衰竭最为多见。

6 1. 病因 （ 1 ）原发性 （ 2 ）继发性 （ 3 ）原发性肾炎的其它类型转化 而来 2. 发病机理 Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体型， 占 20 ％ II 型：免疫复合物型，占 60 ％ III 型：血管炎型， ANCA （＋）， 占 20 ％

7 3. 病理改变 新月体肾炎 IF ：Ｉ型： IgG 、Ｃ 3 在毛细血管 壁呈线沉积，提示 为抗 GBM 抗体致病 II 型： IgG 、 C3 呈颗粒状沿 系膜区和毛细血管 壁沉积，提示为免疫 复合称致病 III 型：阴性 EM ： II 型：于系膜区及 GBM 内皮 侧见电子致密物 沉积， I 型、 III 型没有电子 致密物

8 新月体性肾小球肾炎 crescentic glomerulonephritis LM:≥50% 肾小球具有大新月体或环形新月体。 新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在 毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不 同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要 组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三 种。 细胞纤维性新月体 细胞性新月体 纤维性新月体

9 4. 临床表现 4. 临床表现 急性肾炎综合征＋肾病综合征 肾功能急剧减退 5. 诊断 临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断＂ RPGN 综合 征＂，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查 则是分型的主要依据

10 6. 治疗 （ 1 ） 大剂量皮质激素冲击疗法 （ 2 ） 四联疗法：激素＋免疫抑制剂＋抗凝 药＋血小板解聚药 （ 3 ）血浆置换： 弃除抗 GBM 抗体、 CIC 弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等 增强单核－吞噬细胞吞噬能力 （ 4 ） 肾脏替代疗法

11 7. 病程及预后 本病预后不良，尤其是 I 型 自然病程： 90% 半年内进入终未肾衰 经治疗：临床、病理可获缓解，无完 全治愈者。细胞新月体可以 消退，但 GBM 修复困难，沉积 的 IgG 、 C3 很难消失，合并的间质炎细 胞浸润极难消退。

12 四、慢性肾炎综合征 Chronic lomerulonephritis  是 由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临 床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。  仅 少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来 ( 疾病不愈直接迁延或临床 痊愈若干时间后重出现 ), 而绝大多数慢性肾炎, 由病理类型决定其病 情必定迁延发展, 起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关。  原 分为普通型高血压型、 肾病型、 急性发作型。现分型已取消。

13 病因及发病机理 病因及发病机理 病理改变 病理改变 临床表现及实验室检 查 临床表现及实验室检 查 诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 治疗 治疗

14  饮食 纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋 白 利尿剂的使用  用药原则 足量： 1mg/Kg/d 6-8 周或更长时间 慢减： 长期维持： （ 1 ）一般治疗 （ 2 ）肾上腺糖皮质激素的使用

15  激素疗效不佳 ( 激素依赖或激素抵抗 ) 分析、寻找影响疗效的因素并加以排除 更换激素的种类, 必要时选用激素冲击 并用细胞毒性药物 频繁复发：指六个月内超过两次复发或 12 个月内 3-4 次复发 激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月 内复发。 激素抵抗：指使用强的松 1mg/kg/d 超过 16 周仍未见效。有学者认 为，强的松 0.5-2.0 mg/kg/d 超过半年才可认为抵抗。

16  慢性肾炎的激素治疗方案 膜性肾病 是否该用激素 + 细胞毒类药物正规治疗？ 尽量消除尿蛋白，必须谨防药物副作用 力争治疗缓解 膜增生、 FSGS 及重度系膜增生 肾功能不全 ------ 激素及细胞毒类药物？ 肾功能正常 ------ 积极正规治疗（如四联疗法）。若 无效应及时减撤，谨防药物副作用。

17 （ 3 ）免疫抑制剂 一般和激素伍用 使用指征： 激素疗效欠满意，加用以提高疗效 用于减少激素的维持剂量，减轻副作用并避免复发 （ 4 ）抗凝疗法 抗凝剂：当血浆 A<20g/L 时，应给予抗凝药，膜性肾病尤其要给 血小板解聚药：潘生丁 300-600mg/d ，疗程 >4 周，低于此剂量无效 （ 5 ） ACEI 、 ARB 的使用：洛汀新、科素亚 （ 6 ）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠

18 6. 慢性肾炎综合征（要点） （ 1 ）蛋白尿为必需 （ 2 ）病理改变多样 （ 3 ）治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的, 故目前认 为应尽量消除蛋白尿 （ 4 ）病变进展速度主要取决于病理类型

19 五、无症状性血尿和 / 或蛋白尿 Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia 又称隐匿性肾炎，是指患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅 表现为蛋白尿和 / 或血尿的一组肾小球疾病。 1. 概念

20 2. 无症状性血尿和 / 或蛋白尿（要点） （ 1 ）无肾脏病病史，肾功能基本正常。 （ 2 ）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和 / 或血尿。 （ 3 ）对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排 除非肾小球性血尿和功能性血尿 。

21 （ 6 ）治疗 （ 7 ）定期随访 （ 8 ）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素 （ 9 ）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶 （ 4 ）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属 于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。 （ 5 ）病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性 肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以 IgA 肾病较 常见，其肾组织免疫荧光检查表现为大量 IgA 沿系膜区沉积。

22 六、 IgA 肾病 IgA Nephroparhy （ IgAN) 1. 免疫病理学诊断名词 2.1968 年由 Berger 和 Hinglais 首次提出，故又称 Berger’s 病 3. 主要特点是在肾小球系膜区内有大量的 IgA 沉， 并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作 性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭

23 (1) 特征 : IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积 (2) 高发病率：占原发性肾炎的 20 － 30 ％ (3) 病理类型：以 MsPGN 为主. 至目前为止，尚未有膜性肾病型． IF 以 IgA 为主导 (4) 典型临床表现：感染后 24 － 72 小时出现肉眼血尿。最常见为 上呼吸道感染，有时可为胃肠道感染 4. 几个要点