泌尿系统疾病 泌尿系统疾病的种类： 一、炎症 (Inflammation) ：变态反应性炎，非特殊 性和特殊性泌尿道炎 二、代谢性疾病 (Metabolic Disease) ：糖尿病性肾病 三、血管疾病 (Vascular Disease) 四、中毒性疾病 — 肾小管坏死 (tubular Necrosis)

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1 泌尿系统疾病 泌尿系统疾病的种类： 一、炎症 (Inflammation) ：变态反应性炎，非特殊 性和特殊性泌尿道炎 二、代谢性疾病 (Metabolic Disease) ：糖尿病性肾病 三、血管疾病 (Vascular Disease) 四、中毒性疾病 — 肾小管坏死 (tubular Necrosis) 五、尿路结石 (Urolithiasis) 六、先天性和遗传性疾病 (Congenital and Inherited Disease) 七、肿瘤 (Tumors)

2 肾小球的组织结构； I 过滤膜（ Filtrated membrane ） 1 、毛细血管内皮细胞（ Endothelial cell ）： 有窗孔、通透性大 2 、基底膜（ Basement membrane ）：半透 膜，三层，通透性较内皮细胞小。 3 、脏层上皮细胞 (Potocyte) ：胞突多 — 足 突（ foot processes ）。足突间有裂孔，裂 孔膜， 表面有丰富的阴离子。 Ⅱ 肾小球系膜（ mesangium ）：由系膜细 胞和系膜基质（ matrix ）组织，具有支 架，吞噬，分泌，收缩和舒张功能。

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8 Ⅲ 肾小球囊 (glomerular capsule) ：脏层、 壁层和囊腔 Ⅳ 肾小球旁装置：近球细胞 — 入球 A 致密斑 — 远端小管 极垫（球外系膜）细胞

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10 [ 肾小球肾炎 ] Glomerulonephritis 缩写 GN 一、肾小球肾炎的分类： 1 、从病因分类：原发性 (primary) 、继发性 (secondary) 2 、从病变范围分类：弥漫性 (diffuse) ： 50% 以 上小球受累 局灶性 (focal) ：少于 50% 小球受累 球性 (global) ：累及小球内全部毛细血管 节段性 (segmental) ：累及小球的部分或节段性 毛细血管。

11 3 、从病变的成分（结构）分类：系膜， 毛细血管基底膜、足突等。 4 、从病变的性质分类：增生性 (proliferation) 为主、 变性 (degeneration) 坏死 (necrosis) 渗出 (exudation) 硬化 (sclerosis) 二、肾小球肾炎的病因、发病机理 病因： 1 、内源性抗原 (endogenous) （自身抗 原）：肾小球结构的成分、自身机体的其它成分. 2 、 外源性抗原 (exogenous) （非自身抗 原）：细菌、病毒、霉菌、寄生虫、药物、异种血 清

12 机理：肾小球内免疫复合物的形成，沉积。 炎症介质引导肾小球损害：炎症效应细 胞、炎症介质、凝血系统、补体系统等 （一）原位免疫复合物沉积 (in- situ immume complex deposition) 抗体直接与肾小球本身的抗 原成分或经血液循环植入肾小球的抗原反应， 导致肾小球内原位免疫复合物形成和沉积。本 质为Ⅱ型变态反应, 免疫荧光表现为线状或颗粒 状反应。 （二）循环免疫复合物（ Circulating Immune- Complex ）沉积 （缩写 CIC ）

13 影响循环免疫复合物的沉积因素 : 1 、内源性或外源性抗原的体积，抗原 抗体构成的比例和电荷。 2 、肾小球毛细血管壁的通透性。 3 、机体清除 CIC 的功能。 本质为变态反应Ⅲ型，免疫荧光呈颗粒状反应。 （三）抗肾小球细胞抗体－抗体依赖的细胞毒反应 （四）细胞免疫性 GN— 细胞免疫产生的致敏 T 淋巴细 胞引起的肾小球损伤 （五）补体替代途径的激活

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20 三、肾小球肾炎的基本病变 (Basic Lesions) ： 1 、以增生为主 (Proliferation) ；各种成份的增生，可 发生在早期. 2 、变质 (Alteration), 渗出 (Exudation) ；肾小球纤维素 样坏死 (Fibrinoid Necrosis) 蛋白、红细胞等成分渗出 3 、微血栓形成 (Microthrombu) 4 、特殊物质的沉积（免疫复合物、纤维素、淀粉样 物质等） 5. 萎缩（ atrophy) ，纤维化 (fibrosis) ，代偿性肥大 (hypertrophy)

21 四、临床病理联系 (clinicopathological presentation) ： 1 、急性肾炎综合症（ Acute nephritic syndrome ） 2 、急进性肾炎综合症（ Rapid progressive nephritic syndrome ） 3 、肾病综合症（ Nephrotic syndrome ） 4 、慢性肾炎综合症（ Chronic nephritic syndrome ） 5 、无症状性血尿 (Haematuria) 和 / 或蛋白尿 (Proteinuria) 6. 急性或慢性肾功能衰竭 (Renal Failure)

22 几种主要类型肾小球肾炎的特点 Ⅰ、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (diffuse proliferative GN) ： 病因： 90% 发生在链球菌感染后 — 原发性， 也可继发性。 机理：循环免疫复合物形成和沉积 病变特征：肉眼： “ 大红肾 ” 或 “ 蚤咬肾 ” 光镜：双肾弥漫性，以小球毛细血管内皮 细胞和系膜细胞增生为主。 电镜：基底膜和脏层上皮细胞间免疫复合 物沉积呈 “ 小丘 ” 或 “ 驼峰 ” 状。 免疫荧光：小球毛细血管壁表面 IgG 和 C 3 呈颗粒状反应。

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30 临床表现：常见于学龄前后儿童，以急性 肾炎综合症为主要表现。 预后（ Prognosis) ：大多数治愈，极少数转变 为新月体性肾炎，少数发展为慢性肾炎。 Ⅱ、 新月体性肾炎（ Crescentic GN ） 病因：不清楚，可为原发性，也可为继发性。 机理：原位免疫复合物, 循环免疫复合物形成或 细胞免疫等 病变特征：肉眼： “ 蚤咬肾 ” 或 “ 大白肾 ” 。

31 光镜： 1 、双肾 50% 以上肾小球出现新月体包括 细胞性新月体（主要以壁层上皮细 胞增生，大单核细胞，少量脏层上皮 细胞和纤维素构成）、细胞纤维性 新月体、纤维性或玻璃体样新月体。 2 、毛细血管襻纤维素样坏死，微血 栓形成 3 、毛细血管基底膜断裂皱缩 （ PASM 染 色） 电镜：新月体，毛细血管基底膜破坏，血管腔 微血栓和闭塞。

32 免疫荧光： 1 、 IgG 、 C 3 在毛细血管壁呈线 状反应 — 抗基底膜性肾炎； 2 、 IgG 、 IgM 、 C 3 在毛细血管 壁，系膜呈颗粒状反应 — 循 环免疫复合物为主性。 3 、各种荧光标记均为（ - ）。 临床特点：大多见于青、中年，以急进性 肾炎综合症为主要表现。 预后：差。 Goodpasture syndrome

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44 Ⅲ 、 轻微病变性肾炎 (minimal change nephropathy) 病变特征： 肉眼：大白肾，肾皮质可出现脂质条纹； 光镜：几乎正常或仅轻度节段性系膜增生。 电镜：广泛性足突变平，消失，肾小管上皮细 胞内见高尔基氏器和内质网增多，脂滴。 免疫荧光：多数为（ - ），有时在系膜区和小球 血管极见少量 IgM 沉积。 临床：小儿多见，典型的肾病综合症，对皮质 激素治疗效佳。 预后：最好（小儿），成人较小儿差。

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48 Ⅳ 、 弥漫性硬化性肾炎 (diffuse sclerosing GN) 为各种类型肾炎的终末期改变 病变特点： 肉眼：颗粒性肾固缩 光镜：大量肾小球硬化，玻璃样变性 （ hyaline chage) ，所 属的肾小管也萎 缩，纤维化，消失。 残留的小球，小 管代偿性肥大，间质纤维组织增生， 慢性炎细胞浸润，血管壁增厚。 电镜和免疫荧光：无意义

49 临床表现：成人多见，病程长，主要表 现为慢性肾炎综合症。 预后：差，主要死因为肾功衰，高心 病，脑出血或感染。 尿毒症（ uremia ）

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53 肾盂肾炎（ Pyelonephritis ） 一、急性肾盂肾炎 Ⅰ、病因和发病机理： 大肠杆菌： 尿路源性感染 － 肾盂、肾间质 葡萄球菌： 血源性感染－ 肾间质、肾小管、 肾盂 诱因 — 尿道梗阻 尿路损伤 Ⅱ、病理变化： 肉眼：肾肿大，切面见肾脓肿 (abscess) ，肾盂 充血，水肿，积脓 (empyemata) 。

54 光镜：化脓性炎症表现。 Ⅲ、合并症 (Complications) 1 、急性坏死性乳头炎 (papillary necrosis) 2 、肾盂积脓 (pyonephrosis) 3 、肾周脓肿 (perinephric abscess) Ⅳ、临床表现：全身症状、局部症状、尿的变化 Ⅴ、预后：痊愈或迁延为慢性肾盂肾炎

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59 二、慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis) 1 、 原因和机理： 慢性阻塞：尿道畸形、梗阻未彻底解除 疤痕 (scar) ， 反流性肾病 细菌原生质体，免疫反应 2 、病理变化： 肉眼：畸形肾固缩； 光镜：①肾盂粘膜的变化； ②肾间质和肾小管病变重于肾小球； ③肾内病变分布不规则 。

60 临床表现： ①肾小管功能障碍明显 尿变 化、酸硷平衡失调（低钠、 低钾、酸中毒） ②肾血管病损 高血压 ③双肾严重破坏 氮质血症、 尿毒症 3 、结局 ①反复发作 — 死亡 ②维持多年，病变无明显进展

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