泌尿系统疾病 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢. 肾小球疾病分类 临床分型 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎 继发性 继发于全身性疾病 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎.

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1 泌尿系统疾病 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢

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3 肾小球疾病分类 临床分型 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎 继发性 继发于全身性疾病 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎 继发性 继发于全身性疾病 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎 ①急性肾炎 ②急进性肾炎 ③迁延性肾炎 ④慢性肾炎 ①急性肾炎 ②急进性肾炎 ③迁延性肾炎 ④慢性肾炎 ①单纯性 ②肾炎性 ①单纯性 ②肾炎性 ①遗传性肾炎（ Alport 综合症） ②家族性复发性血尿 ①遗传性肾炎（ Alport 综合症） ②家族性复发性血尿

4 第一节 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis (AGN)

5 概述 急性肾小球肾炎（ Acute glomerulonephritis ）简 称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性 肾小球疾病。 主要临床表现为急性起病，水肿、血尿、蛋白 尿和高血压 尤其是溶血性链球菌感染之后，被称为： 急性链球菌感染后肾炎 acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN 急性肾小球肾炎（ Acute glomerulonephritis ）简 称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性 肾小球疾病。 主要临床表现为急性起病，水肿、血尿、蛋白 尿和高血压 尤其是溶血性链球菌感染之后，被称为： 急性链球菌感染后肾炎 acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN

6 一、病因 细菌：最常见的是 A 组 β- 溶血性链球菌的某些致肾炎病株其 他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒 和埃柯病毒等 其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等 细菌：最常见的是 A 组 β- 溶血性链球菌的某些致肾炎病株其 他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒 和埃柯病毒等 其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等

7 二、病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细 胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸 润，毛细血管变窄。 免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒 状 C 3 和 IgG 沉积 电镜：在基底膜上皮侧可见 “ 驼峰样 ” 沉积， 为本病特征性改变 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细 胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸 润，毛细血管变窄。 免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒 状 C 3 和 IgG 沉积 电镜：在基底膜上皮侧可见 “ 驼峰样 ” 沉积， 为本病特征性改变

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15 三、发病机制 细菌感染通过 抗原 - 抗体免疫反应引起急 性肾炎 病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织 而致肾炎 细菌感染通过 抗原 - 抗体免疫反应引起急 性肾炎 病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织 而致肾炎

16 致肾炎链球菌感染 免疫复合物形成 肾小球局部炎症反应 肾小球滤过膜受损 血尿、蛋白尿 肾小球毛细血管管腔 狭窄，甚至闭塞 肾小球血流量 ↓ 肾实质缺血 肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮 系统激活 ↑ 肾小管重吸收钠 ↑ 肾小球滤过率 ↓ 水、钠排出 ↓ 少尿 肾功衰竭 血容量 ↑↑ 高血压水肿 循环充血 高血压脑病

17 四、临床表现 ㈠前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是 APSGN 主 要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染，偶 见猩红热 前驱期：呼吸道感染 1~2 周 皮肤感染 2~3 周 ㈠前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是 APSGN 主 要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染，偶 见猩红热 前驱期：呼吸道感染 1~2 周 皮肤感染 2~3 周

18 ㈡典型表现 1 、水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性 1 、水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性

19 ㈡典型表现 2 、 血尿 30% ～ 50% 为 肉眼血尿 2 、 血尿 30% ～ 50% 为 肉眼血尿

20 ㈡典型表现 3 、 高血压 30% ～ 70% 可有高血压 高血压标准： 学龄前儿童： 120/80mmHg 学龄儿童 ： 130/90mmHg 3 、 高血压 30% ～ 70% 可有高血压 高血压标准： 学龄前儿童： 120/80mmHg 学龄儿童 ： 130/90mmHg

21 典型病例中其他表现 蛋白尿：一般 ≤2+ 少尿：婴幼儿 <200ml/m 2 学龄前 <300ml/m 2 学龄儿 <400ml/m 2 无尿： <50ml/m 2 蛋白尿：一般 ≤2+ 少尿：婴幼儿 <200ml/m 2 学龄前 <300ml/m 2 学龄儿 <400ml/m 2 无尿： <50ml/m 2

22 ㈢严重表现 1 、循环充血 2 、高血压脑病 3 、肾功能衰竭 多发生于起病 1 ～ 2 周内 1 、循环充血 2 、高血压脑病 3 、肾功能衰竭 多发生于起病 1 ～ 2 周内

23 ㈢严重表现 心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率 增快，甚至出现奔马律 肺脏：呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、 肺底可及细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性 外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张 心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率 增快，甚至出现奔马律 肺脏：呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、 肺底可及细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性 外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张

24 ㈢严重表现 脑组织血液灌注急剧增多而至脑水肿 剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐 一过性失明、惊厥、昏迷 脑组织血液灌注急剧增多而至脑水肿 剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐 一过性失明、惊厥、昏迷

25 ㈢严重表现 尿量减少 短暂氮质血症、高钾血症、低钠血症、 代谢性酸中毒、尿毒症的症状 尿量减少 短暂氮质血症、高钾血症、低钠血症、 代谢性酸中毒、尿毒症的症状

26 ㈣不典型病例 无症状病例：有尿改变而无临床症状 可有 ASO↑ 、 C 3 ↓ 肾外症状：有水肿、高血压 而尿改变轻微或无改变 肾病综合征：是肾炎，有肾病综合征表现 肾活检有助诊断 无症状病例：有尿改变而无临床症状 可有 ASO↑ 、 C 3 ↓ 肾外症状：有水肿、高血压 而尿改变轻微或无改变 肾病综合征：是肾炎，有肾病综合征表现 肾活检有助诊断

27 五、实验室检查 尿检查： 血尿 肉眼血尿 镜下血尿 >3 个 /HP 蛋白尿 + ～ ++ 管型尿 链球菌感染的证据： ASO↑ C 3 补体下降 血常规、血沉、肾功能（ Bun 、 Cr ） 尿检查： 血尿 肉眼血尿 镜下血尿 >3 个 /HP 蛋白尿 + ～ ++ 管型尿 链球菌感染的证据： ASO↑ C 3 补体下降 血常规、血沉、肾功能（ Bun 、 Cr ）

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30 假如来了个这样的患儿 高举，男， 9 岁 主诉：眼睑水肿、尿色红 3 天 现病史： 3 天前发现晨起眼睑水肿，尿色发红，时觉下 腹不适和乏力，偶有头痛，曾去当地医院验尿有明显 血尿，未予治疗，为明确诊治来我院，病来精神尚 可，睡眠好，进食差，尿量不多约 350ml 左右。 既往史：半月前患过 “ 感冒 ” 已愈 查体： BP 160/110mmHg ，眼睑水肿 ······ 辅助检查：尿系列： RBC 满视野，畸形 90% ，蛋白 （ ++ ）； ESR56mmH 2 O ； ASO800iu/ml(<400iu/ml) ； C 3 0.5g/L （ 0.88 ～ 2.01g/L ） 高举，男， 9 岁 主诉：眼睑水肿、尿色红 3 天 现病史： 3 天前发现晨起眼睑水肿，尿色发红，时觉下 腹不适和乏力，偶有头痛，曾去当地医院验尿有明显 血尿，未予治疗，为明确诊治来我院，病来精神尚 可，睡眠好，进食差，尿量不多约 350ml 左右。 既往史：半月前患过 “ 感冒 ” 已愈 查体： BP 160/110mmHg ，眼睑水肿 ······ 辅助检查：尿系列： RBC 满视野，畸形 90% ，蛋白 （ ++ ）； ESR56mmH 2 O ； ASO800iu/ml(<400iu/ml) ； C 3 0.5g/L （ 0.88 ～ 2.01g/L ）

31 六、诊断 凡急性起病，尿检查有红细胞、蛋白和管 型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎 + 急性链球菌感染后肾小球肾炎（ APSGN ） 凡急性起病，尿检查有红细胞、蛋白和管 型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎 + 急性链球菌感染后肾小球肾炎（ APSGN ） 链球菌感染的证据 ASO↑ 和 C 3 ↓ 链球菌感染的证据 ASO↑ 和 C 3 ↓

32 七、鉴别诊断 其他原发性肾炎： IgA 肾病 继发性肾炎：过敏性紫癜肾炎、狼疮性 肾炎、乙肝相关性肾炎 慢性肾炎急性发作 原发性肾病综合征 其他原发性肾炎： IgA 肾病 继发性肾炎：过敏性紫癜肾炎、狼疮性 肾炎、乙肝相关性肾炎 慢性肾炎急性发作 原发性肾病综合征

33 八、治疗 ㈠一般处理： ①卧床休息 1 ～ 2 周 ②水肿消退、肉眼血尿消失、血 压正常可下床 ③尿常规好转，少量蛋白和红细 胞或血沉正常时可复学 ④尿常规正常 3 个月后可恢复 体力活动 ㈠一般处理： ①卧床休息 1 ～ 2 周 ②水肿消退、肉眼血尿消失、血 压正常可下床 ③尿常规好转，少量蛋白和红细 胞或血沉正常时可复学 ④尿常规正常 3 个月后可恢复 体力活动

34 ㈡抗生素：青霉素（ Penicillin ）或红霉 素（ Erythromycin ） 治疗 7 ～ 10 天 ㈢对症治疗： 水肿：速尿（呋塞米） 高血压：硝苯地平（心痛定） ㈡抗生素：青霉素（ Penicillin ）或红霉 素（ Erythromycin ） 治疗 7 ～ 10 天 ㈢对症治疗： 水肿：速尿（呋塞米） 高血压：硝苯地平（心痛定）

35 ㈣严重病例的治疗： 1. 高血压脑病：止惊： 降压：硝普钠 脱水： 2. 严重循环充血：限制钠水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析 3. 急性肾衰竭：利尿、限水 控制电解质紊乱 透析 ㈣严重病例的治疗： 1. 高血压脑病：止惊： 降压：硝普钠 脱水： 2. 严重循环充血：限制钠水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析 3. 急性肾衰竭：利尿、限水 控制电解质紊乱 透析

36 九、预后 95%APSGN 患儿预后良好，可完全 康复，仅有少数发展为慢性肾炎和慢性 肾衰竭本病痊愈后不会复发，偶有患第 二次肾炎者

37 十、预防 抗生素的广泛应用，使 APSGN 的 发病率显著下降

38 急性肾炎前驱感染最常见的病原体是： a. 肺炎双球菌 b. 溶血性链球菌 c. 草绿色链球菌 d. 葡萄球菌 a. 肺炎双球菌 b. 溶血性链球菌 c. 草绿色链球菌 d. 葡萄球菌

39 急性肾炎早期出现惊厥可能是由于： a. 高热惊厥 b. 低钙惊厥 c. 低钠血症 d. 高血压脑病 a. 高热惊厥 b. 低钙惊厥 c. 低钠血症 d. 高血压脑病

40 急性肾炎小儿恢复上学的指标是： a. 尿蛋白消失 b. 血沉正常 c. 镜下血尿消失 d.ASO 正常 a. 尿蛋白消失 b. 血沉正常 c. 镜下血尿消失 d.ASO 正常

41 急性肾炎应用青霉素治疗是为了： a. 治疗急性肾炎本身 b. 预防肾炎复发 c. 防止交叉感染 d. 清除病灶内残余的链球菌 a. 治疗急性肾炎本身 b. 预防肾炎复发 c. 防止交叉感染 d. 清除病灶内残余的链球菌

42 谢