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三叉神经鞘瘤 三叉神经鞘瘤 trigeminal neurinoma 北京世纪坛医院神经外科
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三叉神经 三叉神经 trigeminal nerve 为混合性神经，含有躯体感觉和 特殊内脏运动两种纤维。 三叉神经 trigeminal nerve 为混合性神经，含有躯体感觉和 特殊内脏运动两种纤维。 特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运 动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧， 后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动 根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼 外肌的本体感觉。 特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运 动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧， 后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动 根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼 外肌的本体感觉。 躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后 外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜 所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三 叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神 经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条 大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。 躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后 外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜 所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三 叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神 经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条 大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。
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三叉神经 眼神经 泪腺神经额神经鼻睫神经 上颌神经 翼腭神经眶下神经上牙槽神经 下颌神经 咀嚼肌神经舌神经下牙槽神经
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分支的支配区域 第一支（眼支）：支配颅 顶前部头皮，前额、鼻背、 上脸、眼球、鼻腔上部的 粘膜及额窦。 第一支（眼支）：支配颅 顶前部头皮，前额、鼻背、 上脸、眼球、鼻腔上部的 粘膜及额窦。 第二支（上颌支 ): 支配上 颌处皮肤，上唇、上部牙 齿和齿龈，硬腭和软腭， 扁桃体窝之前部，鼻腔下 部，上颌窦以及鼻咽部粘 膜。 第二支（上颌支 ): 支配上 颌处皮肤，上唇、上部牙 齿和齿龈，硬腭和软腭， 扁桃体窝之前部，鼻腔下 部，上颌窦以及鼻咽部粘 膜。 第三支（下颌支）：支配 下颌，舌前 2/3 ，口腔底部， 下部牙齿和齿龈以及外耳 道和耳鼓膜等处之皮肤及 粘膜的痛、触觉。同时支 配咀嚼肌。 第三支（下颌支）：支配 下颌，舌前 2/3 ，口腔底部， 下部牙齿和齿龈以及外耳 道和耳鼓膜等处之皮肤及 粘膜的痛、触觉。同时支 配咀嚼肌。
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概述 三叉神经纤维瘤又称三叉神经鞘瘤或三叉 神经瘤，为颅内少见肿瘤。多起源于三叉 神经根或三叉神经节。一般生长缓慢，发 病见青壮年为多，亦有报告发生于 3 个月和 6 个月的婴儿者。 三叉神经纤维瘤又称三叉神经鞘瘤或三叉 神经瘤，为颅内少见肿瘤。多起源于三叉 神经根或三叉神经节。一般生长缓慢，发 病见青壮年为多，亦有报告发生于 3 个月和 6 个月的婴儿者。
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分型 国内 国外 国内 国外 A 型：颅中窝型 40% 45% A 型：颅中窝型 40% 45% B 型：颅后窝型 41.3% 24% B 型：颅后窝型 41.3% 24% C 型：哑铃型 10.7% 23% C 型：哑铃型 10.7% 23%（骑跨于颅中、后颅窝） D 型：肿瘤主体位于颅外 8 ％ 8 ％ D 型：肿瘤主体位于颅外 8 ％ 8 ％
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临床表现 可归纳为三个主要方面， 可归纳为三个主要方面， 三叉神经症状 三叉神经症状 邻近组织侵害症状 邻近组织侵害症状 颅内高压症 颅内高压症
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三叉神经症状 三叉神经症状发生率最高，主要表现患侧 面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜反射 迟钝或消失。 三叉神经症状发生率最高，主要表现患侧 面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜反射 迟钝或消失。 其次为症状性三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌 萎缩。 其次为症状性三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌 萎缩。 三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎，不 可误认为是单纯的眼疾。 三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎，不 可误认为是单纯的眼疾。
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邻近组织侵害症状 取决于肿瘤的起始部位和发展方向。 取决于肿瘤的起始部位和发展方向。 颅中窝型可因向内侵及海绵窦，向前侵及眶上裂， 视神经而引起患侧突眼，外展及动眼神经麻痹、 视力障碍等。压迫颞叶产生癫痫、幻嗅。颅中窝 型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤。 颅中窝型可因向内侵及海绵窦，向前侵及眶上裂， 视神经而引起患侧突眼，外展及动眼神经麻痹、 视力障碍等。压迫颞叶产生癫痫、幻嗅。颅中窝 型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤。 颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症，包括Ⅵ、Ⅶ、 Ⅷ颅神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼 震。肿瘤向下发展可损害后组颅神经。 颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症，包括Ⅵ、Ⅶ、 Ⅷ颅神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼 震。肿瘤向下发展可损害后组颅神经。 哑铃型肿瘤可兼有前二型症状，但多以肿瘤首发 或主体部位的症状为主。 哑铃型肿瘤可兼有前二型症状，但多以肿瘤首发 或主体部位的症状为主。
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颅内高压症 肿瘤体积过大或压迫导水管、四脑室产生 梗阻性脑积水时可出现颅内压增高 肿瘤体积过大或压迫导水管、四脑室产生 梗阻性脑积水时可出现颅内压增高
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临床综合征 海绵窦综合征 海绵窦综合征 岩尖综合征 岩尖综合征 眶上裂综合征 眶上裂综合征 眶尖综合征 眶尖综合征
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海绵窦综合征 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一和第 二支由此通过。 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一和第 二支由此通过。 海绵窦前部病变会出现同侧全部眼外肌及眼内肌 的麻痹, 同时出现同侧额部的感觉障碍。如为后部 病变还会累计面上颌中部的感觉。 海绵窦前部病变会出现同侧全部眼外肌及眼内肌 的麻痹, 同时出现同侧额部的感觉障碍。如为后部 病变还会累计面上颌中部的感觉。 该征常由海绵窦血栓、颈内动脉瘤和颈内动脉海 绵窦漏及肿瘤侵及海绵窦引起. 。 该征常由海绵窦血栓、颈内动脉瘤和颈内动脉海 绵窦漏及肿瘤侵及海绵窦引起. 。
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岩尖综合征 在颞骨岩部尖端有外展神经通过, 并有三叉神经半 月神经节所在。 在颞骨岩部尖端有外展神经通过, 并有三叉神经半 月神经节所在。 病变时除外展神经麻痹外, 表现三叉神经分布区的 全部或部分有非阵发性、不可缓解和不可忍受的 疼痛。同时往往伴发带状疱疹。随着病变的发展, 疼痛减轻而感觉缺失逐渐出现。 病变时除外展神经麻痹外, 表现三叉神经分布区的 全部或部分有非阵发性、不可缓解和不可忍受的 疼痛。同时往往伴发带状疱疹。随着病变的发展, 疼痛减轻而感觉缺失逐渐出现。 该综合征常由鼻咽癌的浸润而引起, 也见于颞骨岩 部的炎症和肿瘤. 该综合征常由鼻咽癌的浸润而引起, 也见于颞骨岩 部的炎症和肿瘤.
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眶上裂综合征 眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的 第一支及眼静脉的通路。 眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的 第一支及眼静脉的通路。 此处病变出现眼外肌的全部麻痹、上睑下垂、眼 球固定、瞳孔散大、额部感觉减退、眼静脉血流 受阻, 眶内静脉淤血可使眼球突出。 此处病变出现眼外肌的全部麻痹、上睑下垂、眼 球固定、瞳孔散大、额部感觉减退、眼静脉血流 受阻, 眶内静脉淤血可使眼球突出。 该综合征常因眶上裂骨膜炎、肿瘤、外伤颈内动 脉瘤引起。 该综合征常因眶上裂骨膜炎、肿瘤、外伤颈内动 脉瘤引起。
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眶尖综合征 眶尖部除有眶上裂外还有视神经孔。 眶尖部除有眶上裂外还有视神经孔。 病变时症状与眶上裂综合症相似, 另外可见 视神经病变, 如视神经炎、视神经乳头水肿 等。 病变时症状与眶上裂综合症相似, 另外可见 视神经病变, 如视神经炎、视神经乳头水肿 等。 此征可由额窦和筛窦的外伤、囊肿、肿瘤、 感染、动脉瘤、炎症和出血引起。 此征可由额窦和筛窦的外伤、囊肿、肿瘤、 感染、动脉瘤、炎症和出血引起。
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辅助检查 头颅 X 光片：可见患侧岩骨侵蚀或破坏，颅中窝 底骨质破坏，圆孔、卵圆孔或棘孔扩大。鞍背侵 蚀、一侧鞍底下陷，颞骨鳞部变薄，向外膨隆。 眶上裂、视神经孔扩大。 头颅 X 光片：可见患侧岩骨侵蚀或破坏，颅中窝 底骨质破坏，圆孔、卵圆孔或棘孔扩大。鞍背侵 蚀、一侧鞍底下陷，颞骨鳞部变薄，向外膨隆。 眶上裂、视神经孔扩大。 DSA: 造影可见大脑中动脉起始段抬高，前动脉向 对侧移位，基底动脉向对侧移位。 DSA: 造影可见大脑中动脉起始段抬高，前动脉向 对侧移位，基底动脉向对侧移位。 气脑 + 脑室造影 : 显示四脑室受压合并脑积水。 气脑 + 脑室造影 : 显示四脑室受压合并脑积水。 头颅 CT 及 MRI: 均明确显示肿瘤位置，明确诊断。 头颅 CT 及 MRI: 均明确显示肿瘤位置，明确诊断。
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鉴别诊断 听神经瘤：位于 CPA 的听神经瘤往往位置偏后，伴有内听 道扩大，听神经形态异常，也不形成跨颅窝的肿块，而三 叉神经鞘瘤患者往往能显示正常的听神经。 听神经瘤：位于 CPA 的听神经瘤往往位置偏后，伴有内听 道扩大，听神经形态异常，也不形成跨颅窝的肿块，而三 叉神经鞘瘤患者往往能显示正常的听神经。 脑膜瘤： CPA 和 Meckl 氏腔的脑膜瘤常可累及中后颅窝， 但脑膜瘤多为椭圆形，很少呈哑铃形。在 MRI 信号上脑膜 瘤具有特征性的等 T1 等 T2 信号，三叉神经鞘瘤 T2 信号明 显高于脑膜瘤。增强扫描脑膜瘤较三叉神经鞘瘤强化更明 显，脑膜瘤也很少环状强化。 脑膜瘤： CPA 和 Meckl 氏腔的脑膜瘤常可累及中后颅窝， 但脑膜瘤多为椭圆形，很少呈哑铃形。在 MRI 信号上脑膜 瘤具有特征性的等 T1 等 T2 信号，三叉神经鞘瘤 T2 信号明 显高于脑膜瘤。增强扫描脑膜瘤较三叉神经鞘瘤强化更明 显，脑膜瘤也很少环状强化。 胆脂瘤：位于 CPA 的胆脂瘤大都形态规则，边缘锐利，在 MRI 信号上较三叉神经鞘瘤呈更低的长 T1 信号，增强扫描 胆脂瘤不强化，三叉神经鞘瘤均有强化。 胆脂瘤：位于 CPA 的胆脂瘤大都形态规则，边缘锐利，在 MRI 信号上较三叉神经鞘瘤呈更低的长 T1 信号，增强扫描 胆脂瘤不强化，三叉神经鞘瘤均有强化。
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治疗 手术切除肿瘤是治疗三叉神经鞘瘤的首选方法。 手术切除肿瘤是治疗三叉神经鞘瘤的首选方法。 为切除三叉神经鞘瘤首先要考虑的是肿瘤大小、 部位与周围结构的关系以及患者的条件，而这些 考虑术前均归结为一点，即手术入路问题。 为切除三叉神经鞘瘤首先要考虑的是肿瘤大小、 部位与周围结构的关系以及患者的条件，而这些 考虑术前均归结为一点，即手术入路问题。 手术入路直接关系到肿瘤的暴露，良好的暴露是 安全彻底切除肿瘤的前提。 手术入路直接关系到肿瘤的暴露，良好的暴露是 安全彻底切除肿瘤的前提。
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A 型肿瘤 该型肿瘤主要面临两个问题，即累及眶内肿瘤以及累及海 绵窦肿瘤的切除。颞下硬膜内外联合入路得到良好暴露， 如辅助切断颧弓可使暴露更充分，更便于切除累及海绵窦 的肿瘤，减轻对脑组织的牵拉。累及眶内的肿瘤可将眶上 壁切除，经上睑提肌及上直肌进入眶内切除肿瘤。切除眶 内肿瘤时，为确认和保护颅神经，除切除眶上壁外，还要 打开眶上裂。 该型肿瘤主要面临两个问题，即累及眶内肿瘤以及累及海 绵窦肿瘤的切除。颞下硬膜内外联合入路得到良好暴露， 如辅助切断颧弓可使暴露更充分，更便于切除累及海绵窦 的肿瘤，减轻对脑组织的牵拉。累及眶内的肿瘤可将眶上 壁切除，经上睑提肌及上直肌进入眶内切除肿瘤。切除眶 内肿瘤时，为确认和保护颅神经，除切除眶上壁外，还要 打开眶上裂。 肿瘤累及海绵窦多是一种挤压性改变，海绵窦外侧壁分为 两层，肿瘤与海绵窦的关系有三种类型： 1) 肿瘤与海绵窦 间隔全层外侧壁， 2) 肿瘤位于海绵窦内， 3) 肿瘤位于海绵 窦外侧壁两层膜之间。三叉神经鞘瘤与海绵窦的关系主要 为第 3 种类型，肿瘤与海绵窦间尚有一层硬膜，可在不进 入海绵窦的情况下，全切肿瘤。 肿瘤累及海绵窦多是一种挤压性改变，海绵窦外侧壁分为 两层，肿瘤与海绵窦的关系有三种类型： 1) 肿瘤与海绵窦 间隔全层外侧壁， 2) 肿瘤位于海绵窦内， 3) 肿瘤位于海绵 窦外侧壁两层膜之间。三叉神经鞘瘤与海绵窦的关系主要 为第 3 种类型，肿瘤与海绵窦间尚有一层硬膜，可在不进 入海绵窦的情况下，全切肿瘤。
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B 型肿瘤 该型肿瘤主要通过乙状窦后入路切除。如肿瘤位于Ⅶ、Ⅷ 颅神经以上水平并向脑干腹侧生长，也可采取颞下入路切 开天幕暴露肿瘤。自颞下入路牵拉颞叶可能会造成 Labbe 静脉损伤。有报道行颞下硬膜内外联合并行乙状窦前岩 骨的部分切除有利于暴露，可减轻对脑组织的牵拉，保全 Labbe 静脉。 该型肿瘤主要通过乙状窦后入路切除。如肿瘤位于Ⅶ、Ⅷ 颅神经以上水平并向脑干腹侧生长，也可采取颞下入路切 开天幕暴露肿瘤。自颞下入路牵拉颞叶可能会造成 Labbe 静脉损伤。有报道行颞下硬膜内外联合并行乙状窦前岩 骨的部分切除有利于暴露，可减轻对脑组织的牵拉，保全 Labbe 静脉。 三叉神经鞘瘤位置较听神经瘤深，与岩静脉关系密切，经 乙状窦后入路时难免损伤该静脉，所以牵拉小脑半球时应 朝向内上方，有准备地切断该静脉，以防不小心拉断时止 血困难。在切除与脑干粘连的肿瘤时，不要过分牵拉脑干， 避免使用单极电凝。 三叉神经鞘瘤位置较听神经瘤深，与岩静脉关系密切，经 乙状窦后入路时难免损伤该静脉，所以牵拉小脑半球时应 朝向内上方，有准备地切断该静脉，以防不小心拉断时止 血困难。在切除与脑干粘连的肿瘤时，不要过分牵拉脑干， 避免使用单极电凝。
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C 型肿瘤 横跨中后颅窝的哑铃状肿瘤手术较困难。有报道该类肿瘤 占 27% 。哑铃形三叉神经鞘瘤所占比例可能要比想象的多， 要充分认识这一点，避免手术中遗漏肿瘤结节。 横跨中后颅窝的哑铃状肿瘤手术较困难。有报道该类肿瘤 占 27% 。哑铃形三叉神经鞘瘤所占比例可能要比想象的多， 要充分认识这一点，避免手术中遗漏肿瘤结节。 这部分病例可采取颞下与乙状窦后联合入路，同时切除部 分乳突，切断岩上窦暴露更充分。岩骨的切除范围以乙状 窦与岩骨的交切点作为解剖标志，向前 0.9cm ，向下 1cm 。 切开天幕时尽可能靠后，首先确认和保护脑池中的第Ⅳ、 Ⅵ颅神经。 这部分病例可采取颞下与乙状窦后联合入路，同时切除部 分乳突，切断岩上窦暴露更充分。岩骨的切除范围以乙状 窦与岩骨的交切点作为解剖标志，向前 0.9cm ，向下 1cm 。 切开天幕时尽可能靠后，首先确认和保护脑池中的第Ⅳ、 Ⅵ颅神经。 通过细致的显微外科手术，不但可以全切肿瘤不损伤脑干 及其他颅神经，还可以保留三叉神经的部分功能，减轻术 后麻木的程度并避免角膜炎的发生。 通过细致的显微外科手术，不但可以全切肿瘤不损伤脑干 及其他颅神经，还可以保留三叉神经的部分功能，减轻术 后麻木的程度并避免角膜炎的发生。
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D 型肿瘤 肿瘤来自三叉神经的分支，自圆孔、卵圆孔或眶上裂与颅 内相连，经眶颧入路是保证手术安全和全切肿瘤的最佳选 择。眶颧入路较常规颞下入路达到鞍旁的距离约短 3cm ， 位置低 1 ～ 2cm 。眶颧入路手术切口达颧弓以下，为保护面 神经，皮肤切口要靠近耳廓前缘，并自颞肌筋膜下游离皮 瓣，自骨膜下解剖颧弓和颧骨。 肿瘤来自三叉神经的分支，自圆孔、卵圆孔或眶上裂与颅 内相连，经眶颧入路是保证手术安全和全切肿瘤的最佳选 择。眶颧入路较常规颞下入路达到鞍旁的距离约短 3cm ， 位置低 1 ～ 2cm 。眶颧入路手术切口达颧弓以下，为保护面 神经，皮肤切口要靠近耳廓前缘，并自颞肌筋膜下游离皮 瓣，自骨膜下解剖颧弓和颧骨。 有时肿瘤被颞叶包埋，但因肿瘤是从 Meckel 腔延续发展， 所以肿瘤与脑组织间存在一层硬脑膜，经眶颧入路因位置 较低，传统的颞下入路暴露的更充分可不切开脑硬膜，轻 微牵拉脑组织即可直视海绵窦，并由于切除了眶外侧部及 一部分蝶骨翼，能更彻底的切除累及眶上裂的肿瘤，保护 颅神经。 有时肿瘤被颞叶包埋，但因肿瘤是从 Meckel 腔延续发展， 所以肿瘤与脑组织间存在一层硬脑膜，经眶颧入路因位置 较低，传统的颞下入路暴露的更充分可不切开脑硬膜，轻 微牵拉脑组织即可直视海绵窦，并由于切除了眶外侧部及 一部分蝶骨翼，能更彻底的切除累及眶上裂的肿瘤，保护 颅神经。
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术后并发症 出现颅神经功能缺损 出现颅神经功能缺损 外展神经麻痹、动眼神经麻痹、视力减退 外展神经麻痹、动眼神经麻痹、视力减退 出现脑脊液漏 出现脑脊液漏 颅内感染 颅内感染
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病例 患者女、 41 岁、农民。近来头痛、头晕、 走路不稳一周。 患者女、 41 岁、农民。近来头痛、头晕、 走路不稳一周。 征象：右桥小脑角与中颅窝见一 “ 哑铃 ” 状病 灶，右桥小脑角病灶大部呈长 T1 长 T2 囊变 信号，中颅窝病灶略成长 T1 长 T2 信号改变， 且占据三叉神经半月结区。 征象：右桥小脑角与中颅窝见一 “ 哑铃 ” 状病 灶，右桥小脑角病灶大部呈长 T1 长 T2 囊变 信号，中颅窝病灶略成长 T1 长 T2 信号改变， 且占据三叉神经半月结区。 考虑：三叉神经鞘瘤。 考虑：三叉神经鞘瘤。
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