东莞市病理读片会 供片单位：东莞市太平人民医院 2014.3.  病理号： 81445  病史摘要： 患者男性， 60 岁，双侧鼻塞 20 天，右眼突出 伴胀痛、复视 1 周，以向下看时明显，嗅觉消失，间伴右 侧头痛。查体：右侧上颌窦、额窦及筛窦区轻压痛。右侧 颌下可触及多个肿大淋巴结，最大约.

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1 东莞市病理读片会 供片单位：东莞市太平人民医院 2014.3

2  病理号： 81445  病史摘要： 患者男性， 60 岁，双侧鼻塞 20 天，右眼突出 伴胀痛、复视 1 周，以向下看时明显，嗅觉消失，间伴右 侧头痛。查体：右侧上颌窦、额窦及筛窦区轻压痛。右侧 颌下可触及多个肿大淋巴结，最大约 3*3cm 大小，质中偏 硬，活动尚可。  手术所见： 双侧筛窦、右侧蝶窦见淡红色肿物，右侧额 窦见黄色粘稠脓行分泌物 。  大体： 1 、右侧鼻窦肿物： 3×2.5×0.6cm 灰白灰红碎组织 一堆。 2 、左筛窦肿物： 2.5×2.5×0.7cm 灰白灰红碎组织一堆。  临床诊断： 鼻窦肿物

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13 请大家讨论 ！

14 Myogenin

15 desmin

16 MSA

17 Vimentin

18 CD56

19 Ki-67

20 Syn

21 CD99

22 免疫组化结果  Myogenin,desmin, MSA,VIM,CD56 均为（ + ）  Ki-67(40%+)  CD99,Syn 均为 ( 灶性 + ）  CK, EMA,LCA,GFAP,NSE,S-100,HMB- 45,Melan-A, 均为（ - ）

23  诊断结果： 胚胎性横纹肌肉瘤  诊断依据： 1. 病史：男性， 60 岁，双侧鼻塞 20 天，右眼突 出伴胀痛、复视 1 周，以向下看时明显，嗅觉 消失，间伴右侧头痛 查体：右侧上颌窦、额窦及筛窦区轻压痛。 右侧颌下可触及多个肿大淋巴结。

24 2. 镜下：纤维组织增生将瘤细胞分隔成团片状 、条索状、腺泡状排列，可见灶性坏死。瘤 细胞部分为小梭形或卵圆形、核深染，胞浆 不清楚，核分裂多见；部分为胞质丰富、红 染的长梭形、带状、蝌蚪状。 3. 免疫组化果 : Myogenin,desmin,MSA,VIM,CD56 均为（ + ） Ki-67(40%+) CD99,Syn 均为 ( 灶性 + ） CK, EMA,LCA,GFAP,NSE,S-100,HMB- 45,Melan-A, 均为（ - ）

25 鉴别诊断  嗅神经母细胞瘤 多 <5 岁，肿瘤细胞小圆， 出现菊形团  骨外 Ewing 肉瘤 / 原始神经外胚层瘤 肿瘤细 胞小圆、排列紧密，表达 CD99 ，肌源性标 记阴性  恶性黑素色瘤 S-100 蛋白和 HMB-45 阳性， desmin 、 myoglobin 阴性  淋巴瘤 LCA 、 B 和 T 淋巴细胞抗原  小细胞癌 多见于中老年人，瘤细胞表达 CK 、 EMA 等上皮性抗原

26 临床及预后  胚胎性横纹肌肉瘤，是一种罕见的恶性肿 瘤。来自未分化的中胚层。好发于儿童及 青少年，男性多于女性。多见于头颈部、 泌尿生殖器及四肢。  病程短、生长迅速，早期即可沿血道、淋 巴道发生转移，高度恶性，预后较差。  治疗以手术为主，同时结合放化疗和生物 治疗

27 谢谢大家！