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消化系统急症 肝性脑病
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肝性脑病的定义 == 是指严重肝功障碍或门 — 腔侧支循环 引起的意识行为异常甚或昏迷的中枢神 经系统功能失调。 其中意识障碍至昏迷者称为 — 肝昏迷 临床上表现为 — 精神错乱，意识障碍， 运动异常，扑翼样震颤，肝臭，血氨增 高，脑电图异常。
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肝性脑病的两个主要因素 肝细胞功能不良 典型病例 — 暴发性肝衰竭 门体静脉分流 典型病例 — 先天性门 — 体静脉分流 病理学上急性肝病表现为肝细胞坏死， 脑水肿较常见；慢性肝病为肝纤维化， 大脑 II 型星形细胞增生较常见。 本节主要讨论慢肝所致之肝性脑病
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肝脑的病因 — 发病因素 一、常见病因 1 。病毒性肝炎 2 。肝毒素损害 3 。妊娠急性脂肪肝和 Reye 综合征 4 。门 — 体静脉吻合术后 5 。原发性肝癌
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肝脑的病因 — 发病因素 二、诱发因素 1 。食道、胃底静脉曲张破裂出血 2 。大量利尿剂应用 3 。大量放腹水 4 。感染 5 。摄取多量含氮食物 6 。饮酒 7 。大手术、麻醉或安眠药
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肝脑发病机理 — 氨中毒学说 氨的正常代谢 正常人每天胃肠道可产 4 克氨，大部分 由血循环弥散至肠道的尿素经肠菌的尿 素酶分解产生，小部分是食物中的蛋白 质被肠菌的氨基酸氧化酶分解产生。 NH 3 NH 4 PH>6 时， NH 3 大量弥散入血 PH<6 时， NH 4 从血液转至肠腔，下排
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肝脑发病机理 — 氨中毒学说 氨的正常代谢 肾脏产氨是通过肾小管上皮细胞的谷 氨酰胺酶分解肾血流中的谷氨酰胺为氨。 —— 肾小管滤液呈碱性时，大量 NH 3 被吸 收入肾静脉，使血氨升高； —— 肾小管滤液呈酸性时，氨大量进入肾 小管腔与酸结合，并以铵盐形式，如 NH 4 Cl 随尿排出体外。
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肝脑发病机理 — 氨中毒学说 机体清除血氨的主要途径 一、尿素合成 肠内大部分氨在肝内经鸟氨酸代谢环 转变为尿素 二、脑肝肾等用氨合成谷氨酸和谷氨酰胺 三、肾排大量尿素，及排酸时排氨 NH 4 。 四、血氨过高时从肺部呼出少量。
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肝性脑病 — 血氨增高的原因 生成过多 — 清除过少 生成过多 ---- 摄入过多含氮食物 - 外源性 肾前性或肾性氮质血症时， 血中大量尿素弥散至肠腔；停留肠内的 血液分解为氨 ---- 内源性 --------- 肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素 的能力减退，门体分流存在时，肠道的 氨未经解毒而直接进入体循环 =NH 3
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氨对中枢神经系统的影响 血氨增高，透过血脑屏障，脑内氨增高 氨在脑内干扰三羧酸循环 NH3— - 酮戊二酸 = 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 影响 = 消耗还原性辅酶 A 消耗 ATP ，并且脑内谷氨酸减少 同时 = 氨抑制丙酮酸之氧化脱羧酶系，减少乙 酰辅酶 A 和 ATP 的生成 ------ 脑细胞缺乏足够的能量供应 ---- 意识障碍
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与血氨增高有协同致病作用的 毒物 硫醇、短链脂肪酸、酚等，也可抑制脑 细胞微粒体 NaK—ATP 酶活性，其血浓度 增高与血氨增高有协同致病作用。 血氨增高可刺激呼吸中枢，使换气过度， 形成呼吸性碱中毒，使氨更易通过血脑 屏障，进入脑组织。 肝臭可能是甲基硫醇和二甲基二硫化物 挥发的气味。
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肝性脑病 ---- 氨基酸失调学说 氨与 - 酮戊二酸生成谷氨酰胺的过程消 耗了一定量的支链氨基酸〈 BCAA 〉，特 别是亮氨酸与异亮氨酸。 肝功不全蛋白分解旺盛，大量氨基酸释 出，而肝脏不能如常地处理芳香族氨基 酸〈 AAA 〉苯丙氨酸、色氨酸等。 肝功不全糖原异生作用减低，糖原贮存 不足，胰岛素在肝脏灭活障碍而血浆浓 度升高，使肌肉摄取和利用 BCAA 增多。
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肝性脑病 — 氨基酸失调学说 肝功不全时，肾可将 BCAA 转变为葡萄糖 以供应能量。 ---- 由于 BCAA 与 AAA 均属中性氨基酸，同 一载体转运，在通过血脑屏障具有竞争 性抑制，故此时 AAA 进入脑增多，导致 神经介质代谢紊乱 —— 意识障碍
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肝性脑病 — 假神经介质学说 脑内的神经介质分兴奋与抑制两大类 兴奋类 —— 儿茶酚胺、乙酰胆碱、谷氨 酸和门冬氨酸等 抑制类 ——5- 羟色胺、 - 氨酪酸、苯乙醇 胺及谷氨酰胺等。 肠内 AAA 因肝病未能被单胺氧化酶清除， 并且竞争性进入脑内增多，再转化成化 学结构与儿茶酚胺相似的鱆胺与苯乙醇 胺，并与之竞争称为假神经介质。
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肝性脑病 — 假神经介质学说 脑中儿茶酚胺的合成过程 苯丙氨酸 羟化酶 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 多巴 左旋芳香氨基酸脱羧酶 去甲肾上腺素 多巴胺 ß- 羟化酶
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肝性脑病 — 假神经介质学说 酪氨酸 酪胺 对羟苯乙醇胺 脱羧 〈鱆胺》 苯丙氨酸 对羧苯乙醇胺 苯乙醇胺 羟化
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肝脑 — - 氨基丁酸抑制学说 GABA 是哺乳动物脑内主要的抑制介质 GABA 由突触前神经元利用谷氨酸合成，并贮 存于囊泡中 突触前神经元兴奋时， GABA 释放到突触间隙 内，结合到突触后神经元的受体上，该受体 分四个部分 —— 1. GABA 识别部位 2. 氯离子通道 3. GABA 调变蛋白 4. 苯二氮卓配位体
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肝脑 — - 氨基丁酸抑制学说 GABA 与受体结合后，氯离子通道开放， 氯离子由神经元胞膜裂隙进入胞浆，原 先静止的细胞膜电位即处于高极化状态， 不能去极化，使神经元被抑制。 GABA 受体上存在着苯二氮卓和巴比妥 的配位体，二者具有协同性，肝昏迷时 两种配位体数量增加，提高了脑组织对 安定、巴比妥等药的敏感性，是临床上 多种镇静剂诱发肝昏的原因。
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肝脑发病机制的概括 肝性脑病是中枢神经系统兴奋和抑制失 去平衡的结果。慢性肝病是，由于肝功 受损，门腔静脉分流和肌肉组织消耗， 使血氨、芳香族氨基酸增加，肠道产生 的 GABA 亦升高，支链氨基酸减少，血 液中增加的物质穿过通透性增加的血脑 屏障沉积于脑组织，影响大脑的能量代 谢，神经介质生成障碍，假神经介质增 加， GABA 及其受体和亲和力增加，而 兴奋性介质和受体减少 —— 肝性脑病
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肝性脑病 — 临床表现 常见症状与体征 表现为精神改变、性格和行为改变、 智力减低、语言障碍及神经肌肉活动异 常，可归纳为以下两个方面 —— 1 。精神错乱 2 。运动异常 其它表现 — 肝臭、消化系症状、肝硬化
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肝脑症状 —— 精神错乱 表现为神志恍惚，情绪低沉，口齿不清， 以后定向力和理解力减退，书写错误， 不能完成简单运算及智力动作，且有日 夜睡眠颠倒，性格反常等症，以后木僵、 嗜睡、终至昏迷。 也有先出现欣快，多言，多动，兴奋和 狂躁等表现，以后转为精神抑制而至昏 迷。有的衣冠不整，哭笑无常，妄想幻 觉，思维紊乱，可酷似精神分裂症。
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肝脑症状 —— 运动异常 扑翼样震颤 严重时肘、肩、腹、口角，甚至四肢均 可抖动。患者常取物不准，握物不牢， 步履不稳和其他运动失调，如舞蹈样动 作, 共济失调等. 随病情进展可出现腱反射 亢进，肌张力增强，颈部阻力及锥体束 征，甚至出现四肢扭曲、面部肌肉抽搐、 头颈后仰及角弓反张等去大脑皮质状态。 进入深昏迷，各种反射迟钝或消失。
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肝性脑病 —— 辅助检查 生化检查 —— 静脉血氨高于 40-70 g/dL 脑电图 —— 由正常的每秒 9-12 次的 α 波节 律减慢为普遍性每秒 4-7 次的 θ 波为主，此 变化见于所有 II 期和部分 I 期病人，随病 情加重，脑电波继续减弱，振幅逐渐增 高。昏迷时出现双侧对称性高振幅每秒 1.5-3 次的 δ 波，多从额部波及全脑。 尸检 — 脑水肿、脑疝、 II 型星形细胞变性
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肝性脑病的分期 I 期〈前驱期〉轻度性格改变、举止反常 II 期〈昏迷前期〉精神错乱、意识模糊，常出 现扑翼样震颤，腱反射亢进，肌张力增高，锥 体束征，脑电图出现异常的慢波 θ 波 III 期〈昏睡期〉昏睡，合作时可引出扑翼样震 颤，反射消失，脑电图出现明显异常的 θ 波和 三相慢波 IV 期〈昏迷期〉反射消失，肌张力降低，脑电 图出现 δ 波
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肝性脑病的诊断 临床上遇到精神状态异常、昏睡甚至昏 迷的病人，若有原发性肝病的存在，且 具有肝性脑病的诱因、体征及肝功检查 存在明显肝功损害，排除其它病变者， 即可由临床表现诊断为肝性脑病。 若病人出现典型的扑翼样震颤或肝臭， 检查血氨增高，或脑电图异常，则更有 助于肝性脑病诊断的确立。
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肝性脑病的治疗 治疗原则 —— 去除诱因、调理饮食、维 持水电解质酸碱平衡，降低血氨，补充 支链氨基酸，补充正常神经介质
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肝性脑病的治疗措施〈一〉 去除诱因 饮食 —— 出现前驱症状即应禁食蛋白质， 饮食以碳水化合物为主，宜少食多餐， 补充多种维生素。随病情改善，可给少 量豆浆、牛奶或肉汤、蛋类，视个体耐 受蛋白质的不同反应，逐步增加蛋白质 至每日 30—50g 。 维持水电解质和酸碱平衡
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肝性脑病的治疗措施〈二〉 抑制肠内细菌，减少氨的生成 新霉素、卡那霉素、金霉素、甲硝唑 导泻与灌肠 硫酸镁、乳果糖口服或灌肠导泻 降血氨 谷氨酸、精氨酸、 - 氨酪酸、乙酰谷 氨酰胺
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肝性脑病的治疗措施〈三〉 促进正常神经介质生成 左旋多巴，溴隐亭 对症处理及支持治疗 能量合剂、血浆、鲜血、白蛋白 其它疗法 胎肝细胞悬液输注或移植、肝移植
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肝性脑病的中医治疗 痰热交阻 — 清热通瘀，开窍醒神 犀地清络饮 痰火扰心 — 清热化痰，开窍醒神 黄连温胆汤 痰湿蒙蔽 — 涤痰开窍 涤痰汤合苏合香丸 阴阳衰竭 — 回阳救逆，益气敛阴 参附汤合生脉散
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