第九章 影响形体与容貌的内分泌疾病.

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1 第九章 影响形体与容貌的内分泌疾病

2 第一节 下丘脑综合征 系由多种病因累及下丘脑所致的疾病，主要临床表现有内分泌代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等症群。

3 临床表现 （一）损害形体与容貌的表现 生长激素分泌过多——肢端肥大症、巨人症 生长激素分泌过多——矮小症
腹内侧核或结节附近病变——肥胖生殖无能综合征 腹外侧核病变——顽固性厌食（重试消瘦、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱）

4 （二）内分泌功能障碍 体温调节障碍、摄食障碍、 代谢异常（水、盐、糖）、 性功能障碍、性早熟、 植物神经系统功能障碍（亢进或减退）
及精神活动异常等。

5 治 疗 　（一）病因治疗 对肿瘤可采取手术切除或放射治疗。对炎症则选用适当的抗生素，以控制感染。由药物引起者则应立即停用有关药物。精神因素引起者需进行精神治疗。 　（二）特殊治疗 对尿崩症的治疗见尿崩症节。有垂体前叶功能减退者，则应根据靶腺受累的程度，予以补充替代治疗。有溢乳者可用溴隐亭2．5～7．5mg/日，或L-多巴1～2gm／日。 　（三）对症治疗 发热者可用氯丙嗪、地西泮（安定）或苯巴比妥（鲁米那），中药（至宝丹等）以及物理降温。

6 第二节 腺垂体功能减退症 腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少如GH、PRL缺乏或多种激素如TSH、Gn、ACTH同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。

7 临床表现 垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。
性腺功能减退 女性有产后大出血、休克、昏迷病史，继之产后无乳、闭经、性欲减退、不育，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男性性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和 阴毛、腋毛稀少等。 甲状腺功能减退 怕冷、思睡、反应迟钝、皮肤粗燥、少汗、食欲不振、便秘、心率减慢，心电图示低电压、T波平坦。

8 肾上腺皮质功能减退 由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，患者感疲乏、无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低。可有低血糖发作（对胰岛素敏感、GH缺乏），皮肤色素减退, 面色苍白，乳晕色淡。
垂体危象 在垂体功能减退基础上，各种应急如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、外伤、手术、麻醉、及使用镇静药、安眠药、降糖药均可诱发垂体危象。

9 席汉氏综合征（sheehan综合症） 腺垂体功能减退症
产后大出血 垂体前叶血液循环障碍 前叶组织坏死 多种前叶激素分泌不足 性腺功能低下 甲状腺功能低下 肾上腺皮质功能低下 血压低， 面色苍白， 体重降低 持续闭经，性欲减退 精神淡漠，畏寒

10 患病前 患病后

11 治 疗 （一）病因治疗 肿瘤可手术、放疗、化疗。
治 疗 （一）病因治疗 肿瘤可手术、放疗、化疗。 （二）靶腺激素替代 原则：先肾上腺皮质激素，后甲状腺激素，以防肾上腺危象。甲状腺激素宜从小剂量开始，缓慢递增。 （三）危象处理 糖、盐水+激素以解除急性肾上腺功能减退危象。抗休克、抗感染、小剂量甲状腺激素、保温等措施。禁用麻醉剂、镇静剂、降糖药。

12 第三节 垂体性侏儒症 青春前期垂体发育障碍或破坏，生长激素缺乏，常伴促性腺激素缺乏 身材矮小、性器官发育障碍、但智力正常

13 临床表现 原发性垂体性侏儒症多见于男孩，初生时身长体重往往正常，最初，一、二年与正常小儿差别不明显，自1～2岁以后开始生长速度减慢，停滞于幼儿期身材，年龄越大落后越明显，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育正常，患儿外观比较其实际年龄为小，但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿，故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆，毛发少而质软，皮肤细而滑腻，面容常比其实际年龄幼稚，胸较窄，手足亦较小。出牙延迟，骨化中心发育迟缓，骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿，骺部融合较晚。 多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症颇常见，声调如童音。女性往往有原发性闭经，乳房，臀部均不发达，身材无女性成年人特征，子宫小，外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低，但临床症状常不明显。

14 继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄，得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状，患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征，如头痛、呕吐，视野缺损或缩小等，甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

15 垂体性侏儒症： 病因：青春前期垂体发育 障碍或破坏 表现：主要为GH分泌低 下症状。 垂体性侏儒症 19岁，身高105cm,考取西南科技大学

16 18 years old 侏 儒 症

17 治 疗 人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效， 剂量每次1～2毫克肌肉注射，每周2～3次。一般第一年疗效显著，2～3年后稍差，可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多，一个垂体只能提炼5毫克生长激素，目前尚不能人工合成，也不能广泛应用。 同化激素可增强蛋白质合成促进生长，目前多采用苯丙酸诺龙，但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期，最后反而使身体形成矮胖，特别在用大剂量时更易如此，因此必须慎重。一般在10～12岁开始应用，每月每公斤体重1～2毫克，分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄，每三月随访一次，一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。

18 绒毛膜促性腺激素 每次500～1000单位，每周二次肌肉注射，4～6周为一疗程，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好。
甲状腺片 从小剂量开始，一般每天20～40毫克，对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松（15～25毫克／日）或强的松（2.5～5毫克／日）口服。 对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。

19 第四节 巨人症与肢端肥大症 大多为肿瘤或GH分泌增生，巨人症：起病于生长发育期，肢端肥大症：起病于成人 粥样动脉硬化及心衰常为本病死因

20 临床表现 生长激素（GH ）—— 刺激长骨生长 异常: *幼儿 － 太少 － 侏儒症 太多 － 巨人症 *成人(太多) － 肢端肥大症
1）单纯巨人症 身材异常高大，肌肉发达，性早熟为突出表现，同时存在高BMR、血糖升高、糖耐量降低、尿糖（+），生长至最高峰后各器官逐渐出现衰老样减退。 2）肢端肥大症 骨周增长，产生肢端肥大和特殊的面部表现，及包括外周内分泌腺在内的广泛性内脏肥大。

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22 巨 人 症

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25 治 疗 （一）手术治疗 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
治 疗 （一）手术治疗 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 （二）放射治疗 内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。

26 （三）药物治疗 1、抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。 2、性激素：可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。 3、生长激素释放抑制素：奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。 4、衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

27 第五节 单纯性甲状腺肿 由于甲状腺素分泌不足， 促使TSH分泌增多引起 的甲状腺肿大。 地方性 散发性

28 临床表现 始有双侧甲状腺弥漫性肿大 后在甲状腺内（一侧或两侧）出现单个或多个大小不等的结节。
结节质韧或较软 光滑，随吞咽上下移动。生长缓慢 一般很少发生压迫症状。胸骨后甲状腺肿可有头颈部静脉回流障碍症状。结节发生囊性变 短期内迅速增大，出现疼痛。 甲状腺功能一般正常 部分患者合并甲亢 少数可发生癌变，表现为近期肿块迅速增长，并出现恶性变体征

29 缺 碘 导 致 的 甲 状 腺 肿

30 治 疗 青春发育期或妊娠期的生理性甲状腺肿可以不给药物治疗，应多食含碘丰富的海带，紫菜等
治 疗 青春发育期或妊娠期的生理性甲状腺肿可以不给药物治疗，应多食含碘丰富的海带，紫菜等 20岁以前年轻人弥漫性单纯性甲状腺肿者可给以少量甲状腺素，以抑制垂体前叶促甲状腺激素的分泌。常用剂量为15～30mg ,每日两次 口服，3～6个月为一疗程。

31 如有以下情况者 应及时行手术治疗，施行甲状腺大部切除术。
①已发展成结节性甲状腺肿者 ②压迫气管 食管、喉返神经或交感神经节而引起临床症状者。 ③胸骨后甲状腺肿 ④巨大甲状腺肿 影响工作生活者。 ⑤结节性甲状腺肿继发有功能亢进者 ⑥结节性甲状腺肿疑有恶变者

32 第六节 甲状腺功能亢进症 甲状腺腺体本身产生过多甲状腺激素而引起的甲状腺毒症。主要表现为神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进。

33 Graves病 甲状腺功能亢进症的最常见病因，约占80%～85%。女性20～50岁显著高发。
临床表现：甲状腺肿大，甲状腺功能亢进引起的代谢增高、心悸、多汗、多食、消瘦等症状约有1/3伴有眼球突出。 突眼性甲状腺肿 Exophthalmic goiter

34 突眼性甲亢

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37 治 疗 （一）一般治疗 减除精神紧张等对本病不利的因素。治疗初期，予以适当休息和各种支持疗法，补充足够热卡和营养物质如糖、蛋白质和各种维生素等，以纠正本病引起的消耗。 （二）功能亢进治疗 控制甲亢症群的基本方法为：①抗甲状腺药物；②放射性同位素碘；③手术。三者中以抗甲状腺药物疗法最方便和安全，应用最广。中医中药对轻症患者也有一定效果：碘剂仅用于危象和手术治疗前准备：β-受体阻滞剂主要用作辅助治疗或手术前准备，也有单独用于治疗本病。

38 1、抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种，以硫脲类为主，其中最常用者有丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑（他巴唑）和甲亢平。其他如硫氰酸盐或过氯酸钾，因效果不及硫脲类，且可引起肾病和再生障碍性贫血，故不用于治疗。锂化合物虽可阻滞TSH和TRAbs对甲状腺的作用，但可导致肾性尿崩症，精神抑制等严重反应而不常使用。 2、放射性131碘治疗 甲状腺具有高度选择性聚131碘能力， 131碘衰变时放出β和γ射线（其中99%为β线，仅1%为γ线）。β射线在组织内的射程仅约2mm，故电离辐射仅限于甲状射局部而不影响邻近组织（如甲状旁腺。 3、手术治疗  甲状腺次全切除能使90%以上的患者得到痊愈，且术后TRAbs均可下降，机理不明。

39 第七节 甲状腺功能减退症 甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。 克汀病：又称呆小症，是新生儿或幼儿时期甲状腺功能低下的表现，多见于地方性甲状腺肿病区。 粘液水肿：少年及成年人甲状腺功能低下的表现，组织间隙中有大量氨基多糖沉积而引起粘液水肿。

40 临床表现 1.面色苍白，眼脸和颊部虚肿，表情淡漠，痴呆。全身皮肤乾燥、增厚、粗糙多脱屑，非凹陷性水肿，毛发脱落，手脚掌呈萎黄色，体重增加，少数病人指甲厚而脆裂。 2.神经精神系统：记忆力减退，智力低下，嗜睡，反应迟钝 多虑，头晕，头痛 耳鸣，耳聋，眼球震颤，共济失调，腱反射迟钝，跟腱反射时间延长。重者可出现痴呆，木僵，甚至昏睡。 3.心血管系统：心动过缓，心输出量减少，血压低，心音低钝，心脏扩大，可并发冠心病，但一般不发生心绞痛与心衰 。重症者发生粘液性水肿性心肌病。 4.消化系统：厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻 胆囊收缩减弱而胀大，半数病人有胃酸缺乏，导致恶性贫血与缺铁性贫血。

41 5.运动系统：肌肉软弱无力、疼痛、强直，可伴有关节病变如慢性关节炎。
6.内分泌系统：女性月经过多，久病闭经，不育症；男性阳萎，性欲减退 少数病人出现泌乳，继发性垂体增大。 7.病情严重时，由于受寒冷、感染、手术 麻醉或镇静剂应用不当等应激可诱发粘液性水肿昏迷。表现为低体温（T〈35℃），呼吸减慢 心动过缓，血压下降，四肢肌力松弛，反射减弱或消失，甚至发生昏迷，休克，心肾功能衰竭。 8.呆小病：表情呆滞，发音低哑，颜面苍白，眶周浮肿，两眼距增宽，鼻梁扁塌，唇厚流涎，舌大外伸四肢粗短、鸭步。 9.幼年型甲减：身材矮小，智慧低下，性发育延迟。

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45 治 疗 （一）替代治疗 一般需终身替代。首选左甲状腺素（L-T4）。
治 疗 （一）替代治疗 一般需终身替代。首选左甲状腺素（L-T4）。 替代目标：将血清TSH和甲状腺激素水平控制在正常范围内，以血清TSH最为重要。 替代剂量差异较大，起始量要小，逐渐加量，防止过量替代诱发、加重冠心病。 L-T4很少通过胎盘，因此妊娠母体替代剂量要大，一般主张维持血清TSH水平在正常范围上限，以利于胎儿的正常发育。 亚临床甲减者在下述情况需替代治疗：高胆固醇血症、血清TSH＞10mU/L、甲状腺自身抗体强阳性。

46 （二）黏液性水肿昏迷的治疗 补充甲状腺激素。首选L-T4静脉注射，症状改善可改鼻饲或口服。 保温、供氧、保持呼吸道通畅，必要时气管切开、机械通气等。 氢化可的松200～300mg/d持续静滴，患者清醒后逐渐减量。 适当补液，入水量不宜过多。 控制感染，治疗原发病。

47 第八节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症有急性、慢性之分，后者有分为原发性与继发性两类，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。

48 临床表现 1、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。
1、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。 2、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。 3、色素沉着 皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。

49 3、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。
4、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。 5、性腺功能减退 如阳萎，月经紊乱等。 6、肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

50 色 素 沉 着 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比

51 色 素 沉 着 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比

52 治 疗 （一）基础治疗 1、教育患者 了解疾病的性质，应终生使用肾上腺皮质激素替代补充，平时以基础量补充生理需要，在有并发症时适当加量。
治 疗 （一）基础治疗 1、教育患者 了解疾病的性质，应终生使用肾上腺皮质激素替代补充，平时以基础量补充生理需要，在有并发症时适当加量。 2、糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量，一般上午8时前服总量的2/3，下午4时前服总量的1/3，在有发热等合并症时适当加量。制剂有氢化可的松、可的松等。

53 3、食盐及盐皮质激素 食盐的摄入量应充分，一般每日8-10克，如有大量出汗、腹泻时应酌情增加摄入量。大部分患者在糖皮质激素替代和充分摄盐下即可获满意效果，若仍有头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，可用9α-氟氢可的松口服或去氧皮质酮肌注，甘草流浸膏有类似去氧皮质酮的作用。 （二）病因治疗 如有活动性结核者，应积极抗结核治疗。如病因为自身免疫者，则应检查是否有其他腺替功能减退并作相应治疗。

54 （三）抢救危象 1、补充盐水及葡萄糖 2、糖皮质激素 立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，以后每6小时静滴100mg，最初24小时总量约400mg，第2、3天可减至300mg，如病情好转每日酌减，可进食者即改口服。 3、积极治疗感染及其他诱因。

55 第九节 皮质醇增多症 又称Cushing 综合征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。
第九节 皮质醇增多症 又称Cushing 综合征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。 多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。

56 临床表现 向心型肥胖，蛋白质过度消耗现象，糖代谢紊乱，电解质紊乱 心血管变化，免疫力降低，造血及血液系统变化 性功能障碍，神经精神障碍，皮肤色素沉着 肾上腺糖皮质激素↑ 面圆而红 高血压 高血糖 躯干肥胖 闭经 多毛等

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59 治 疗 （一）垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。 （二）肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。 （三）对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。

60 第十节 Turner综合征 又称先天性性腺(卵巢)发育不全综合征、X单体综合征。新生女婴发病率为1／5000。是一种典型的性染色体畸变所致的遗传性疾病。患者常因儿童期身材过矮或青春期原发闭经就诊。

61 临床表现 性发育幼稚，身材矮小(120m-140m)，肘外翻，上眼睑下垂，后发际低，50%有蹼颈，乳间距宽，皮肤色素增多。性腺为纤维条索状，无滤泡，子宫、外生殖器和乳房幼稚型，智力正常或轻度障碍。血清促性腺激素显著增高；骨龄稍落后于实际年龄。

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63 肘 外 翻

64 发 际 低 蹼 颈

65 治 疗 目前对本征多先采用r-hGH（重组人生长激素 ），治疗开始年龄宜早，剂量宜大，对改善其身高有确切疗效。剂量为0.15～0.2IU／(kg．d)(或每周1.0～1.31U／kg)。使用和监测方法与上述生长激素缺乏症相同。国内外报告均已证实，r-hGH与蛋白合成激素合用更有助于改善最终成人期身高。国外大多使用氧甲氢龙，剂量为0.0625～0.125mg／(kg·d)。国内则用康力龙0.5～1mg／d，1次口服。 r-hGH的应用应视生长速率的改善治疗1～2年。 当患儿骨龄达12岁时，可加雌激素以改善第二性征发育。目前大多应用Premarine(倍美力，共轭雌激素)，初始剂量为0.3mg／d，3～6个月后逐渐加量，以后可根据性征发育情况加用孕酮(人工周期)治疗。 这种联合治疗在有些患儿可收到满意疗效。如果确诊时骨龄接近12岁，则宜推迟雌激素替代治疗，而先用r-hGH治疗达满意身高后再用雌激素诱导青春发育。

66 第十一节 先天性肾上腺皮质增生症 先天性肾上腺皮质增生症(CAH)为常染色体隐性遗传病。系由于肾上腺皮质激素合成中某些酶先天性缺陷，肾上腺皮质激素合成受阻，分泌不足，反馈性促进CRH及ACTH释放，后者刺激肾上腺皮质弥漫性增生。CAH多伴有肾上腺性激素分泌增多，表现为性征异常，故曾称为肾上腺性性变态综合征。由于任何酶缺陷都会导致其催化的底物堆积，大量释放人血液，直接或代谢后从尿中排泄。因此，血和尿中此类物质可作为该酶缺陷的生物化学标志物。

67 临床表现 （一）单纯男性化型（SV） 女孩表现为假两畸形：由于类固醇激素合成缺陷在胎儿期即存在，因此，女孩在出生时即呈现程度不同的男性化体征，如阴蒂肥大、类似男性的尿道下裂，大阴唇似男孩的阴囊，但无睾丸，或有不同程度的阴唇融合。虽然外生殖器有两性畸形，但内生殖器仍为女性型，有卵巢、输卵管、子宫、患儿2—3岁后可出现阴毛、腋毛，于青春期，女性性征缺乏，无乳房发育和月经来潮。 男孩表现为假性性早熟，出生时无症状，生后4个月以后出现性早熟征象，一般1—2后外生殖器明显增大，阴囊增大，但睾丸大小与年龄相称。可早期出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮、喉结，声音低沉和肌肉发达。 男孩还是女孩均出现体格发育过快，骨龄超出年龄，因骨骺融合早，其最终身材矮小，由于ACTH增高，可有皮肤粘膜色素沉着。

68 （二）失盐型（SW） 男性患儿除具有男性化表现外，生后不久即可有拒食、呕吐、腹泻、体重不增加或者下降、脱水、低血钠、高血钾、代谢性酸中毒等。若治疗不及时，可因循环衰竭而死亡。 女性患儿出生时已有两性畸形，易于真吨，男性患儿诊断较为困难，常误诊为幽门狭窄而手术或误诊为婴儿腹泻而耽误治疗。 （三）非典型型（NC） 亦称迟发型、隐匿型或轻型。本症的临床表现各异，发病年龄不一。在儿童期或青春期才出现男性化表现。 男孩为阴毛、性早熟、生长加速、骨龄提前。 女性患儿可出现初潮延迟、原发性闭经、多毛症及不育症等。

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70 治 疗 1、及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿）
治 疗 1、及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿） 静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠2—4d/d。其量可根据病情适当调整。 2、长期治疗 （1）糖皮质激素 糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减轻雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。

71 （2）盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0. 05—0
（2）盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松，应将其量计算于皮质醇的用量中，以免皮质醇过量。 在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下（如：感染、过度劳累、手术等）或青春期，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍。 3、手术治疗  男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术。

72 第十二节 特发性浮肿 特发性浮肿是以中年女性为多发的原因不明性浮肿, 本症以浮肿单独存在为特征, 而不伴有其他疾病。本症的另一特点是, 在站立时尿中钠排泄减少，浮肿加重，在卧位时钠排泄增多，浮肿减轻。

73 临床表现 特发性脬肿几乎全部发生于女性, 男性很少发病, 发病年龄多在２０～４０岁之间, 浮肿多发生在月经初期和闭经后, 发病与月经周期有关, 浮肿也呈周期性．病程进展缓慢, 常可持续数年、数十年后自然消退．浮肿常伴有神经官能症, 头痛, 精神抑郁, 指端凉冷等植物神经紊乱症状及变态反应性改变, 有时伴有口渴、便秘、腹泻等症状． 特发性浮肿呈可凹性浮肿, 当晨起时颜面和手指发紫, 肿胀感, 晚间小腿及足背部肿胀明显, 浮肿的程度有轻有重, 变化比较快, 即使是同一个人, 在一天里也有不同的变化．一般午后较午前肿胀明显, 白天尿量减少, 而夜间排尿多增加, 并且浮肿也可因为长时间站立、运动, 食盐过多而加重．而当平卧、安静、食盐减少、冬季等会有好转．

74 治 疗 浮肿严重时，应卧床休息一段时间，并限制食盐的摄取量，同时要服少量镇静剂。下肢浮肿严重时，可穿弹力袜。
治 疗 浮肿严重时，应卧床休息一段时间，并限制食盐的摄取量，同时要服少量镇静剂。下肢浮肿严重时，可穿弹力袜。 当一般治疗无效时，可在医生指导下口服较温和的利尿药。 在水肿期内，饭菜最好要清淡，每天食盐控制在3-5克。禁忌油脂、海鱼、虾、蟹等。蔬菜中要忌用大量的葱、韭、姜、大蒜等辛辣食品，南瓜、雪里红、生冷水果等也应忌食。水肿消退后，短时期内也应注意坚持低盐饮食，但可适当地增加一些营养丰富的食物。少吃或不吃富含胆固醇和饱和脂肪酸的食物，要选择植物油，如菜籽油、葵花籽油，吃些玉米面及蔬菜、水果、瘦肉、鱼类等少胆固醇食物，多食大豆制品。 近年来，国外有关研究发现，自然界有許多植物含有与女性荷尔蒙化学结构相似的物质，它们对于人体一样会有生理活性，这些化学物质广泛存在于豆类、谷类及水果、蔬菜等植物雌激素食品，如大豆、小麦、黑豆、扁豆、葵花子、梨、洋葱等。其中最有名的是大豆，可以当作一个很好的雌激素替代物。

75 第十三节 多毛症 多毛症是指汗毛密度增加变长变多，超过正常生理范围，一般表现为面部、阴部、腋下、腹、背及四肢体毛明显增多增长增粗而黑，有的还长胡须、胸毛及乳头长毛，常伴月经不调，性冷淡等。

76 临床表现 女性有些部位的毛发过量生长，一般出现在上下肢、面部； 分布形式有男性倾向，下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多，乳头周围、脐孔下正中线，都发现有比较长的毛，阴毛分布呈菱形，向上及向肛门周围发展。 有时伴有男性化现象，如有喉结出现，声调低沉及阴蒂肥大等。 多毛症又有先天性和后天性、全身性与局部性之分。“毛人”就属于全身性多毛症，是"返祖"现象，是因为常染色体畸变引起的，有隔代遗传的倾向。也有的在体表某一部位如在脊柱部长了一小簇长黑毛，这属于脊柱裂或脊膜膨出等先天性畸形，它是局部性多毛症。先天性多毛症的病例不多见，诊断也比较容易。

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81 治 疗 多毛症患者在治疗前一定要先查清产生多毛症的原因，针对原因进行治疗。
治 疗 多毛症患者在治疗前一定要先查清产生多毛症的原因，针对原因进行治疗。 不属于多毛症的毛发增多，或是属于家族性的体质性的多毛，可不必处理。对多囊卵巢患者可作促排卵等治疗；月经失调者则调整月经；内分泌失调者，根据内分泌测定结果结合临床针对性治疗；患有卵巢、肾上腺或垂体肿瘤者应该切除肿瘤。 有些患者不管多毛症的原因是什么，爱美心切，盲目采用各种脱毛霜脱毛，甚或采用“电解脱毛”，是不妥当的，化学性脱毛有时会损伤皮肤，机械性脱毛并不损坏毛囊，但毛发仍然会生长。