周期性瘫痪 Periodic paralysis.

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1 周期性瘫痪 Periodic paralysis

2 概 念 反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病， 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 Cavare（1863）首先描述。
概 念 反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病， 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 Cavare（1863）首先描述。 临床上有三种类型：低钾型、高钾型、正常血钾型。 以低钾型最多见。 合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。

3 病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。
离子通道病是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心脏和肾脏等器官也可受累。

4 离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌钙通道病，Hopp属于后者。
家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类型，家系研究证实与染色体1q31～32连锁，此区域编码DNPR的1s亚单位。 目前已经发现了3个突变。

5 病 理 主要变化为肌浆网的空泡化。 发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可见钠含量增高和钾含量降低；
病 理 主要变化为肌浆网的空泡化。 发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可见钠含量增高和钾含量降低； 在发作期水分进入肌细胞进一步引起钠和钙增加。 这些改变与瘫痪的发生有关。 在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持续肌无力有关。

6 临床表现 1、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁； 男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

7 2、发病一般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，
肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重； 肌张力减低，腱反射减弱或消失； 严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

8 患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。
尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。 发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早搏和血压增高等。 发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可长达1周。

9 最早瘫痪的肌肉往往先恢复。 发作间期一切正常； 发作频率不等，可为数周或数月1次，个别病例发作非常频繁，甚至每天均有发作； 也有数年1次或终生仅发作1次者。 部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌麻痹肌肉酸痛及僵硬。

10 3、诱因包括饱餐（尤其是过量进食碳水化合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经，
以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等。

11 发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木感，以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等，有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作。

12 4、甲亢性周期性瘫痪属低钾型 在中国人及日本人中多见，男性居多。 本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常者略多。

13 5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。5mmol／L以下，最低可达1～2mmol／L，尿钾也减少，血钠可升高。
ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P－R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。 EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

14 诊断及鉴别诊断 根据临床发作过程及表现、实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺治疗有效等可确立诊断； 有家族史者诊断更易。
需与以下疾病进行鉴别：

15 1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别 检查甲状腺功能； 肾上腺素试验； 2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等 3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G－B－S、癔病性瘫痪 4、四川地区急性钡中毒：四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难。

16 治疗及预防 1、急性发作时 顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）；
如无效可继续服用30～60ml／d，直至好转； 病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成危险；

17 重症病例可用10％KCL10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与KCL口服合用。

18 2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。 3、平时应少食多餐，并限制钠盐摄入； 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。 4、预防性治疗： （1）首选碳酸酰酶抑制剂—乙酰唑胺 250mg／次，1～4次／d口服；

19 （2）钾潴留剂－氨体舒通 200mg，2次／d口服； 也可服用二氯磺酰胺； （3）患者最好采取高钾低钠饮食。