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浅谈 青少年特发性脊柱侧弯AIS (Adolescent Idiopathic Scoliosis)
※基本概念 ※发病危害 ※临床诊断 ※治疗方法 制作人：张一帆
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基本概念 什么是特发性脊柱侧弯 AIS 特发性脊柱弯曲异常是一种在1~16岁少年儿童中常见的一种疾病。由于其症状十分复杂，并发症状较多，其发病原因目前还没有被人们完全掌握，但是从今年来的流行病学研究来看，其发病有着明显的家族性以及遗传性，并且在基因水平上也找到了可以基因位点，但是这是否就是其发病原因目前在业界还没有定论。
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基本概念 我们要了解常见的弯曲异常种类 （1）侧凸：即部分脊柱棘突偏离身体中线称脊柱侧弯，有左侧凸、、右侧凸及S形弯，C形弯。
（2）后凸：指胸段脊柱后凸超过生理曲线范围者。 （3）鞍背：是指局部某椎体被破坏，椎体突然向后凸起。 （4）圆背：是指整个脊柱象弓一样向后凸起。 （5）畸胸：分两种，一种是胸骨向外突起，另一种是胸骨向内凹陷。 （6）旋转性（扭曲性）：是因为腰椎横突一面高一面低或胸骨扭曲形成的，这种弯曲是最复杂，最难治的。 正常脊柱
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一些专业名词 弯度测定：(1) Cobb氏法：最常用，头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为 Cobb氏角。若端椎上、下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角即为 Cobb氏角。(2) Ferguson法：很少用，有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点，然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画二条线，其交角即为侧弯角。 椎体旋转度的测定： Nash和Mod根据正位X像上椎弓根的位置，将其分为5度。0度：椎弓根对称；I度：凸侧椎弓根移向中线，但未超出第一格，凹侧椎弓根变小；II度：凸侧椎弓根已移至第二格，凹侧椎弓根消失；III度：凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失；IV度：凸侧椎弓根越过中央，靠近凹侧。
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发病原因 1、基因遗传因素 AIS的发生具有家族性，据研究显示73%的同卵双胞胎和36%的异卵双胞胎同时患有AIS。几个大的AIS患病家族的调查都证明了，AIS可以通过母系遗传，X染色体优势遗传的方式，进行家族式的扩散。比如人类常染色体 17p11 异常,往往导致AIS的发生。 家族性 IS代表复杂的基因紊乱 ,经典的相关分析和点克隆为最终证明疾病基因、基因变化和显型结果之间的联系提供重要的帮助。文献在描述其与显型相关的特殊基因位同时 ,建议 应该反映基因异质性、遗传模式的复杂和疾病状态的定义 ,以及这一疾病中基因研究中所有重要的因素。随着 IS 病因中相应的基因产物被阐明 ,对于这一疾病的生物学了解将为 IS提供更多的有效治疗方法。
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2、褪黑素等作用 一些实验动物被切除松果体后，褪黑素减少，诱发了AIS。褪黑素可抑制破骨细胞的活性和作用, 对成骨细胞亦有影响, 且这种作用可能需要一定水平的雌激素, 但褪黑素与雌激素相互作用及对成骨细胞、破骨细胞的作用机制, 尤其是对成骨细胞的作用及其分子机制有待进一步研究。褪黑素在AIS 发生发展的作用仍然不明确, 研究褪黑素在AIS 骨量减低中的作用对于研究AIS 的发病机制可能有重要意义。 并且患者的血小板的结构和功能普遍异常。而且患者常常伴随着耳朵与听力方面的畸形，其具体联系现在尚不清楚。
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3、椎旁肌的异常和椎体发育不平衡 椎旁肌的钙泵损伤假说已经提出了很多年，但是是不是发病根本原因，现在还没有定论。椎旁肌做为躯干姿式反射的效应器官，其肌力的失衡是IS发展的重要病因，椎旁肌凸、凹侧的肌纤维在类型构成上存在着较大差异，而且处在不断的转化中，其病理变化的严重程度与Cobb角，与病程长短密切相关。凹侧肌肉具有强大的牵拉作用，使脊柱直立平衡失调，纤维结缔组织增生，使侧弯固定化并加重，而凸侧肌肉萎缩，肌力减弱。纤维组织代偿性增生，造成了侧弯病理力学的恶性循环。 有学者认为，是由于脊柱前后生长速度不均导致脊柱畸形，核磁共振结果支持这样的判断，但是具体发病原因依旧不明朗。
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发病危害 1、长期疼痛 其疼痛又周期性的特点，而且将伴随患者一生。这样的疼痛在成人中的发病率高达61%。 2、限制性肺通气障碍 由于脊柱的变形，会明显减小肺容量，往往会造成患者的呼吸短促，但是一般情况下不会危及生命，不像先天性脊柱侧弯那样危害巨大。 3、影响整体身体机能 AIS患者往往还伴随着身体其他器官的畸形与残疾，其中的关系目前并不清楚。 4、对患者的心理健康影响巨大 AIS患者对自己的外形着装都不满意，这会导致患者严重的心理问题。回避社会，不愿与人交往。这一点往往比生理残疾更加可怕。
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临床诊断 病史询问 由于AIS具有家族遗传性，这一点对于AIS的早期判断与预防十分重要。 分子探针法
目前通过分子探针的手段，寻找DNA中与AIS有关的基因的特征已经成分一种可行的预测手段。这也是目前研究最为活跃的部分。生物芯片的应用将使快速诊断预防成为可能。 X光影像法 1、Moire 照相方法 2、医生体检法（包括观察肩胛骨对称，观察患者弯腰等手段） X光法是通过测算Cobb角等参数，确定弯曲等级，以确定具体治疗方案。目前MRI的应用也十分广泛。
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治疗方法 非手术性治疗手段 当今临床治疗中不再认为电刺激是治疗特发性脊柱侧弯的有效方法 ,也无明显证据说明理疗能控制弧度并改善侧弯畸形。同样 ,推拿手法和生物反馈都被发现不能改变脊柱侧弯的转归。非手术治疗中 ,当前最常用的是胸腰骶支具 (TLSO 支具) 。可以起被动、主动和撑开作用 ,防止侧弯弧度发展。
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手术治疗手段 临床上外科技术治疗脊柱侧弯畸形始于 1924 年 Hibb 创造的后路原位植骨融合 ,经过 70 多年的研究 ,目前治疗脊柱侧弯的主要方法集中在前后路手术方案的选择。 后路手术方案：脊柱后路器械矫正术的哈氏系统 Harrington 器械 ,是Harrington 20 世纪 50 年代末期研究并于 1962 年首先报道的 ,但只撑开弧度的凹侧而不能达到三维矫正 ,也不能改善肋骨的驼峰。并且容易损伤神经，且稳定性差。 脊柱整体扁平。
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前路手术方案 Wisconsin 法与 Luque 法比较 ,其优点是不用椎板下钢丝 ,不致损伤神经 ,操作简易 ,节省手术时间且植入物的价格便宜。C - D 系统及 TSRH 系统提高了特发性脊柱侧弯的矫正效果 ,同时减少了肋骨畸形 ,侧位的脊柱生理弧度接近正常。常用器械有Contrel - Dubousset (C - D) 系统 ,德州斯考瑞特医院 TSRH 系统以及 Isola 系统。组织相容性好。 右图为Isola系统
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微创治疗技术 1993 年 Mack 首次应用胸腔镜进行脊柱前路手术。胸腔镜辅助下脊柱侧弯前路矫形是在微创技术领域中难度较大的一项研究 ,大量统计学资料显示 ,胸腔镜辅助技术 (包括锁孔和小切口技术) 在进行胸椎疾患短节段的病灶清除、椎管减压、植骨融合和内固定重建方面具有明显的技术优势。相信随着影像定位系统、镜下矫形系统的完善和手术经验的积累 ,必将进一步发挥其特有的微小创伤技术优势来完成对脊柱侧弯的矫形。
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基因治疗 基础医学的发展促进了脊柱侧弯基因治疗的可能性 ,与骨科领域的其他基因治疗技术类似 ,采用基本相同的分子生物学方法 ,包括确定要表达的目标蛋白 ,选择表达转基因的受体细胞 ,确定转基因载体 ,选择直接或间接的载体表达方法及如何应用启动子和 Marker 基因等。
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谢谢 张一帆
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