小儿急性白血病 儿科 胡秀丽.

Presentation on theme: "小儿急性白血病 儿科 胡秀丽."— Presentation transcript:

1 小儿急性白血病 儿科 胡秀丽

2 要点 概况及相关知识 定义 病因及发病机制 分类及分型 临床表现 辅助检查和治疗(化疗药物主要副作用 ) 护理诊断和护理措施

3 年发病率3/10万--4/10万 小儿白血病占小儿肿瘤的1/3 全国年发病数16, ,00例 上海地区年发病数150例左右 全年可以发病 春、秋有一个发病高峰

4 各年龄组儿童前五位死因疾病排位 白血病在小儿恶性肿瘤中发病率占首位，每年新增约两万名患儿，年发病率约为3～4／每10万人口。90%以上的儿童白血病是急性白血病，其中70%～85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感，采用多种药物联合化疗是治疗此病的最好方法。只要经过正规治疗，90%以上患儿可获得完全缓解。再经过2～3年巩固治疗，80%患儿可获得根治。 序位 0～28天 （n=144) 29天～1岁 ～3岁 (n=44) ～7岁 （n=46) ～12岁 （n=43) 1 新生儿硬肿症（63） 支气管肺炎 （82） 白血病及恶性肿瘤（10） 白血病及恶性肿瘤 （10） （14） 2 新生儿肺炎（31） 败血症（17） 肺炎 （9） 再障 （6） 肾衰 （7） 3 败血症 （21） 中枢神经系统感染（7） 重症感染 颅内出血 （5） 心肌病 4 新生儿窒息 先天畸形 中枢神经系统感染（6） 瑞氏综合征 （4） 5 早产儿、低体重儿（9） 重症腹泻 （3） 先心病

5 定义 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。男性发病高于女性，占小儿白血病的90%以上。

6 病因及发病机制 1、病毒因素：属于RNA病毒的逆转录病毒 与人类T淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。
白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关： 1、病毒因素：属于RNA病毒的逆转录病毒 与人类T淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。 2、电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。 3、化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能，使免疫监视功能降低，而诱发白血病。 4、遗传或体质因素：不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况；患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高；单卵孪生儿中一个患白血病，另一个患病率为20%。

7 分类及分型 根据增生的白细胞种类不同分为：急性淋巴细胞白血病(ALL，简称急淋)，和急性非淋巴细胞白血病（ANLL，简称急非淋），小儿以ALL发病率最高。 目前，常采用形态学(M),免疫学（I）和细胞遗传学（C）综合分型: 1.形态学分型（FAB分型） 急淋分为 L1 , L2 ,L3,三型 ,急非淋分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八型。其中L1最常见，约占70%，L2 25%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。 2.免疫学主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列。 3.细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重 要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物 学指标的预后因素，ALL的 染色体核型异常可表现为 数量异常、结构异常。

8 临床表现 儿童肿瘤早期七大症状 面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出血，或皮肤有出血点（贫血） （出血） 不明原因的发热（发热）
不思饮食，身体日渐消瘦（体重减轻） 局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大 肝脾肿大或上腹部有肿块。 视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。 血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情 况 （白血病细胞浸润引起的症状和体征）

9 贫血 贫血往往是首发症状，且呈进行性加重，主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。 表现为：苍白、虚弱无力、活动后气促

10 发热 起病时既有发热，热型不定，一般不伴寒战，抗生素治疗无效：合并感染时，常伴有持续高热，多为呼吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败血症等。

11 出血 出血可出现在全身任何部位，以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血，消化道出血和血尿。
主要是由于白血病细胞浸入骨髓，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。

12

13 白血病细胞浸润引起的症状和体征 肝、脾、淋巴结肿大常见，可有压痛。 骨、关节疼痛多见于急淋，部分患儿为首发症状。
CNSL 轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐等。 睾丸 出现无痛性肿大且多为一 侧，多为急淋化疗缓解后仅次于CNSL髓外复发的根源。

14 辅助检查 红细胞： 男 4~5.5 ×1012/L Hb 男 120~160g/L
女 3.5~5.0×1012/L 女 110~150g/L 白细胞： 4~10×109/L WBC>10×109/L 见于急性感染、白血病 WBC<4×109/L 常见于病毒感染 再障 血小板： 100~300×109/L <50×109/L 即有出血的症状 < 20×109/L 可自发性出血 贫血的实验室诊断标准 Hb RBC 男 <120g/L < 4.0×1012/L 女 <110 g/L < 3.5×1012/L 一、血象 1.白细胞计数高低不一，增高者约占50%以，以原始和幼稚细胞为主（30%~90%），成熟中性粒细胞减少。 2.红细胞及血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞数较低。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象 1.是诊断白血病的重要依据 2.白血病原始和幼稚细胞极度增生， 3.正常幼红细胞和巨核细胞减少 4.少数患者表现为骨髓增生低下 三、组织化学染色和溶菌酶检查 ：有助于鉴别白血病细胞类型。

15 治疗 原则：早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针；同时要早起预防CNSL和睾丸白血病；加强支持疗法；造血干细胞移植。 目的：杀死白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解。以至治愈。

16 治疗 1、化疗的现代概念： 广州协作组2008化疗方案： 诱导缓解阶段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred
巩固强化阶段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP 髓外白血病预防： HD-MTX 再诱导阶段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX 再巩固阶段（CAM-2）： CTX+Ara-C+6-MP 每疗程均有鞘内注射预防中枢神经系统白血病. V:长春新碱 D:柔红霉素 L:门冬酰胺酶 P:泼尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:环磷酰胺

17 种类 药名 途径 主要副作用 抗嘧啶代谢 阿糖胞苷 口服或静注 口腔溃疡、消化道反应、脱发、骨髓抑制 烷化剂 环磷酰胺 同上 骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发、出血性膀胱炎 生物碱类 长春新碱 静注 骨髓抑制、末梢神经炎、便秘 足叶乙甙 脱发、消化道反应 抗生素类 柔红霉素 阿霉素 骨髓抑制、心脏损害、胃肠道反应 激素 泼尼松 类库欣综合症、易感染、向心性肥胖、骨质疏松

18 2、对症支持治疗 1）高白细胞血症的紧急处理 血细胞分离机:清除过高的白细胞 2）碱化和水化:
预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 3）防治感染 化疗后的粒缺期容易并发细菌、真菌感染 及时有效抗生素（发热前8小时内用药） 4）改善贫血、预防出血 输浓缩红细胞，维持Hb ＞ 80g/L 输浓缩血小板，维持PLT>2G/L

19 治疗 3、缓解后治疗 急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服。 持续完全缓解2.5~3.5年者方可停止治疗。停药后跟踪数年。
4、造血干细胞移植 5、细胞因子治疗

20 护理诊断 活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧及白血病致代谢率增高有关 损伤的危险 出血 与血小板减少白血病细胞的浸润有关
有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗使机体免疫力低下有关 潜在并发症 化疗药物不良反应 预感性悲哀 与白血病预后不佳有关

21 活动无耐力 ①休息与活动：白血病病人因白细胞大量过度增生，其代谢率会升高，同时也因贫血而有缺氧症状，故应根据病人体力适当限制活动量加强生活方面的护理 ②饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食，向病人及家属解释化疗期间保证足够的营养，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症发生

22 损伤的危险 出血 1．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。
1．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。 2．牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。 3．消化道出血  可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。 4．头面部出血  患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。 5．颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。

23 有感染的危险 1．保持病室环境清洁，定期作空气消毒。大病房患者可戴口罩作自我保护，避免呼吸道感染
2．患者白细胞低下时可采取保护性隔离措施，有条件者入无菌洁净层流室，防止交叉感染。 3．危重患者口腔护理每日2次，经常用漱口液漱口，口腔粘膜有溃疡时可用锡类散涂敷，真菌感染时可涂制霉菌素甘油，每日至少3次以上。

24 4．保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、肛门的清洁，防止肛周脓肿。
5．高热患者应执行高热护理常规，但要避免酒精擦浴及应用能引起白细胞减少的退热药物。 6．严格执行无菌操作，防止院内感染。 7．遵医嘱合理应用抗生素。

25 预感性悲哀 与白血病预后不佳有关 协助患者树立战胜疾病的信心，使病人保持良好的情绪状态，有利于身体和健康。

26 化疗药物会引起局部组织的坏死，因此静滴化疗药物时防渗漏
选粗、直、弹性好、非关节处静脉注射。 化疗前 生理盐水冲静脉并抽回血,确定针在静脉. 化疗时 化疗药与化疗药之间静注生理盐水。常巡视有无外渗。 化疗药外渗时 立即停止注射,更换注射静脉。局部用硫酸镁和利多卡因外敷或理疗。刺激性强化疗药外渗，回抽溢出药,普鲁卡因封闭、冷敷、硫酸镁湿敷等。 化疗后 用生理盐水冲静脉再拔针。

27 健康宣教 生活指导 保持良好的生活方式，生活要有规律，保证充足的休息和营养，保持乐观情绪，指导病人注意个人卫生，少去人拥挤的地方，预防感冒。经常检查口腔、咽部有无感染。学会自测体温，应预防和避免各种创伤。 用药指导 指导病人按医嘱用药，定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨关节疼痛要及时去医院检查。 个人防护 长期接触放射性核素或苯类化学物质的工作人员，必须严格遵守劳动保护制度。

28 谢 谢