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疑难病例讨论
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患者丁 X X,男性,83岁,主因“间断右腰背痛20余天, 发热4天”于2014年01月10日入院
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病例简介 2014年12月中旬患者无诱因出现右腰背部疼痛,不伴活动受限及晨僵,无多关节肿痛,就诊于山西博爱医院,化验血小板低于正常(具体数值不详),ANA、抗SSA、AnuA阳性,心包积液及胸腔积液,12月30日给予“泼尼松片 30mg 1次/日,静注人丙种球蛋白10g 静点5天,抗生素(具体不详)”等治疗,患者腰背部疼痛明显减轻,但出现间断发热,体温最高达38.2℃,有干咳,无咳痰、气短、腹痛、腹泻、尿频、尿急等症状。病程中,无腹股沟区及足跟痛,无口干、眼干,无皮疹、口腔溃疡,无双手遇冷变白、变紫等症状,为进一步诊治入住我科。 既往:腔隙性脑梗塞,阿尔茨海默病
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病例简介 查体:全身皮肤粘膜无出血点。双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音弱,未闻及明显干湿啰音,心腹无异常体征。脊柱生理弯曲存在,双“4”字试验(-),外周关节无肿痛,双下肢无水肿
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辅助检查 血气分析: pH PO2 PCO2 SO2 2014-01-11 7.411 66.7 37.2 93.7 2014-01-14
7.419 89.0 42.8 97.0 7.505 117.0 36.0 98.5 7.438 7.496 91.9 56.3 35.8 33.5 97.3 93.8 巨细胞病毒抗体、肥大氏反应、外斐氏反应、EB病毒抗体、结核抗体均未见明显异常
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辅助检查
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辅助检查 尿常规: 日期 血 蛋白 镜检红细胞 2014-1-11 - 3-5/HP 2014-1-20 ± 1-3/HP
便常规:未见明显异常;便涂片:球:杆=1:4 贫血3项:转铁蛋白 1.02 g/L,未饱和铁结合力 10.0umol/L,总铁结合力 17.1umol/L,铁 7.1μmol/L。 贫血4项:叶酸:2.44ng/ml,维生素B12:202pg/ml; 网织红细胞:2.1% 日期 PA IgG PA IgA PA IgM 36 42.9 89.7 88.6 83.8 99 凝血检查:D-二聚体 857ng/mL---690ng/mL---480ng/mL,余未见明显异常 DIC系列( )未见明显异常; DIC系列( )D-二聚体2351ng/mL,FDP43.1ug/mL,3P(+),余未见明显异常
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辅助检查 ALT (IU/L) AST ALP GGT ALB (g/L) 2013-12-24 12 24 94 29.1
112 60 - 28.9 269.5 158.9 261.5 154.7 27.1 195.3 75.2 286 190.3 313.6 121.1 279.1 227.3 208.2 64.7 237.9 194.7 115.5 40.41 210.3 167.3 20.5 65.3 24.8 178.5 126.9 22.7
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辅助检查 电解质: 日期 K+ Na+ Cl- 2014-1-10 4.40 122.6 90.2 2014-1-11 127.6 92.8
3.90 131.9 95.7 3.60 129.5 94.2 3.80 128.6 92.3 129.4 93.2 4.50 4.00 128.2 128.5 131.3 94.7 90.9 91.9 肾功、心肌标志物、心肌酶谱、降钙素原、血氨均未见明显异常 BNP:634.37pg/mL
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辅助检查 日期 IgG C3 C4 21.545 0.244 <0.049 17.6 0.62 0.05 自身抗体:ANA1:1280H,抗ENAs:抗SSA/60KD(+-) 狼疮组合:ACA-IgM、AnuA(+) P-ANCA:1:40 抗a-胞衬蛋白抗体、C-ANCA均(-)
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辅助检查 骨髓细胞学(山大二院,2013-12-25):增生低下,粒系60%,红系占11%,巨核细胞数2个
骨髓活检:骨髓组织增生不均一,部分区域增生大致正常,脂肪细胞正常范围;部分区域增生极度低下,脂肪细胞明显增多,巨核细胞系技术在正常范围内,形态无明显异常铁染色(+) 骨髓细胞学(我科, )增生活跃,粒系占74.5% 以分叶核粒细胞为主,大部分细胞胞浆内颗粒粗大;红系占17.5%,以中晚幼红为主,可见嗜多染;全片仅见2个颗粒巨核 外周血涂片:未见红细胞碎片 NAP积分:77
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辅助检查 心脏彩超(博爱医院, ):二尖瓣退行性变,肺动脉瓣、主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流,心包大量积液,左室舒张功能下降,( ):双侧胸腔积液(左侧中-大量,右侧中量),心包大量积液;肺动脉压正常 心脏彩超(我院, ):主动脉瓣退行性变伴关闭不全(轻度)、二尖瓣关闭不全(轻度),心包积液(大量) 腹部彩超:未见明显异常
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辅助检查 全身骨扫描:全社骨骼未见明确骨转移病灶
PET/CT(山大一院, ):双肺间质性炎性病变,大量心包积液,中量胸腔积液;双肾弥漫性、轻度显像剂滞留
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辅助检查 胸部CT(2013-12-24)双上肺轻度间质性改变,右中肺散在斑片影
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SLE间质性肺炎 间质性肺炎的临床伴随症状常见的有气促,干咳
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目前诊断 系统性红斑狼疮 多浆膜腔积液 血液系统受累 肺间质病变 肺部感染? 急性肝损害 高血压病3级(极高危组) 腔隙性脑梗塞
阿尔茨海默病
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治疗 间充质干细胞治疗1次 激素(甲强龙 80mg*4天,甲强龙 40mg*5天,甲强龙500mg*3天,泼尼松龙 30mg 1次/早)
白介素-11,TPO 保肝(还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸)、熊去氧胆酸 ( )利福喷丁、异烟肼、头孢哌酮舒巴坦、氟康唑(1天)----卡泊芬净( 始) 利尿治疗
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多浆膜腔积液 血液系统受累 ANA(+) ACA-IgM、AnuA(+) SLE诊断成立
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老年SLE特点 -----摘自《实用老年医学》
老年SLE:一般指首次发病年龄大于50 岁者, 其发病率约占SLE 的6%~ 12% 。与中青年发病的SLE 一样, 以女性多见。65 岁以上者男女比例缩小, 接近1:2~ 3 -----摘自《实用老年医学》
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老年SLE特点 老年SLE 起病隐匿, 临床表现缺乏特异性, 常出现发热、关节痛、肌痛、肌无力、体重下降等。浆膜炎和肺部病变发生率较高, 这可能与老年人肺功能差、肺顺应性下降有关。而蝶形红斑、脱发、光过敏、口腔溃疡、心衰发生率相对较低。老年SLE 脏器病变发病较晚, 损害程度较轻,可出现肝脏病变、肾脏损害、淋巴腺病、胸膜炎和多种形式的神经系统病变, 还可伴发干燥综合征 -----摘自《实用老年医学》
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老年SLE特点 老年SLE 贫血、白细胞减少、血小板减少的发生率较高, 特别是贫血, 可能与老年人骨髓造血功能低下有关。血沉增快、IgG 和C-球蛋白增高明显。老年SLE 的ANA阳性率可达100%,抗ds-DNA 和抗Sm的阳性率以及低补体血症的出现率均低于青年发病者 -----摘自《实用老年医学》
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老年SLE特点
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目前问题 肺部: 原发病所致间质病变? 肺部感染? 血液系统: 血红蛋白降低? 血小板降低?
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谢谢
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