肾病综合征 广州中医药大学第一附院三内科.

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1 肾病综合征 广州中医药大学第一附院三内科

2 定义 多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿，常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。 三高一低：
大量蛋白尿 -尿蛋白≥3.5g/d 水肿 总胆固醇>6.5mmol/L 低蛋白血症:血浆白蛋白≤30g/L(儿童≤25g/L)

3 病因和发病机制 病因：原发性与继发性: 继发性-糖尿病、狼疮性肾炎、过敏性肾炎 先天性和遗传性
发病机制：病理类型-微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎 局灶性和/或节段性病变、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎

4 病理 微小病变肾病 局灶性和/或节段性病变 弥漫性肾小球肾炎： 系膜增生性肾小球肾炎 增殖性毛细血管内肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎Ⅰ和Ⅲ型） 致密沉积肾小球肾炎（膜增殖性肾炎Ⅱ型） 膜性肾病 新月体肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分型的肾小球肾炎

5 临床表现 蛋白尿：肾小球基底膜通透性改变- 白蛋白为主 白蛋白清除率 尿蛋白/尿肌酐比值 血浆蛋白异常：
蛋白尿：肾小球基底膜通透性改变- 白蛋白为主 白蛋白清除率 尿蛋白/尿肌酐比值 血浆蛋白异常： 低白蛋白血症-必备条件 其他血浆蛋白成分的变化-抗感染力下降、血栓形成 高脂血症：合成增加分解减少-动脉硬化及血栓形成；多为一过性 钠、水潴留：血管外水潴留-呈凹陷性水肿 心钠素对肾小管作用障碍-钠潴留 其他：血尿、血压升高 肾病综合征分为Ⅰ和Ⅱ两型

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7 并发症 感染：起病多隐袭，呼吸道感染、浆膜炎；应用糖皮质激素和细胞毒类药物 血栓、栓塞：肾脏静脉和下肢深静脉血栓，是严重的、致死性的并发症
肾功能损害： 急性肾功能损伤-急性肾前性少尿、特发性急性肾衰 肾小管功能损害-范可尼综合征 其他：营养不良、贫血、钙磷代谢障碍

8 实验室检查 尿液检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿蛋白电泳-高度选择性 IgG/转铁蛋白清除率<0.1为微小病变
肝肾功能与血脂-白蛋白下降、总胆固醇、甘油三脂、低密度和极低密度脂蛋白升高 纤溶系统-纤维蛋白原升高；纤维蛋白溶酶原抗凝血酶Ⅲ下降 免疫球蛋白和补体：免疫球蛋白下降 尿FDP和C3:升高 经皮肾穿术-明确诊断、指导治疗

9 诊断与鉴别诊断 诊断：三高一低 鉴别诊断：排除继发性肾病综合症 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾炎 恶性肿瘤
药物性膜性肾病

10 治疗 一般治疗：卧床休息、低盐饮食、补充蛋白质 抑制免疫与炎症反应： （一）糖皮质激素： 1、作用机制：抑制单核细巨噬及T、B细胞
2、适应证：微小病变性肾综 3、常用制剂：强的松—1mg/(kg.d) 清晨顿服,维持8-12周,逐渐减量,每2周减少原量5~10%,至10~15mg/日,继续减至最小有效量6-12月. 注意:开始用量要足够,大剂量诱导用药时间要充分,减药速度要慢. 4、副作用:诱发感染、骨质疏松、消化道出血

11 （二）细胞毒类药物 作用机制：抑制分化相细胞复制；抑制B细胞分泌免疫球蛋白 适应证：激素依赖型、激素无效型的患者；
常用药物：①环磷酰胺 mg/日,口服或静注,总量6~8g. ②苯丁酸氮芥 副作用:骨髓抑制、脱发、肝脏损害、膀胱炎、精子缺乏。

12 （三）环孢素A(cyA) 1、作用机制：阻断辅助性T细胞的基因编码 2、适应证：激素依赖型、激素无效型的患者
3、用法:4-6mg/(kg.d) 分二次口服,有效后减量维持,疗程6个月 4、副作用:肝肾功能损害

13 （四）骁悉(霉酚酸酯 MMF) 1、作用机制：麦考酚酸-抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶→抑制T、B细胞增殖
2、适应证：Ⅳ型狼疮性肾炎；适用于激素耐药、复发的肾综患者 3、常用剂量：1.5g/d,分二次口服维持3个月,减量1.0g/d维持6-9个月. 4、副作用:胃肠反应

14 雷公藤多甙：对微小病变型效果好 用法：20mg 每日三次维持3个月或症状缓解后减量
副作用：肝功能损害、胃肠不适、白细胞减少、精子减少和月经紊乱。

15 对症治疗 蛋白尿:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)-降低肾小球内压力而减少尿蛋白
血栓及高凝状态:抗血小板聚集药和抗凝药

16 水肿:利尿药 种类、用法 副作用 袢利尿剂 抑制钠、氯、钾离子在肾小管的重吸收 噻嗪类 注意低钾；与安体舒通合用可加强利尿
种类、用法 副作用 袢利尿剂 抑制钠、氯、钾离子在肾小管的重吸收 噻嗪类 注意低钾；与安体舒通合用可加强利尿 安体舒通（保钾利尿剂）-抑制醛固醇 渗透性利尿剂-甘露醇、低分子右旋糖苷 人体白蛋白和血浆

17 其他 免疫球蛋白-与免疫复合物结合，促进其溶解；常用IgG 0.4g/(Kg.d)静注 免疫增强剂-加强免疫调节;
常用制剂-左旋咪唑、卡介苗多糖核酸