贫血 中国医科大学附属第一医院血液科.

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1 贫血 中国医科大学附属第一医院血液科

2 造血干细胞 （hematopoietic stem cell）
HSC (造血干C) CD34 自我更新；多向分化增殖能力 Lymphoid stem cell CD34 CD38 HLA-DR CFU-S (多能造血干C) CD34 CD33 CFU-GM,CFU-E/BFU-E, CFU-Eo, CFU-Mega

3 红细胞的生成 CUF-S (造血干C、红系祖C) ↓ proerythroblast （原始RBC） ↓ Basophil erythroblast（ 早幼RBC） ↓ Polychromatophil erythroblast（中幼RBC） ↓ normoblast （晚幼RBC） 此阶段脱核进入血循环 ↓ Reticulocyte （网织RBC） 经特殊染色见到丝状或网状结构, 保留残余线粒体和核糖，仍有继续合成Hb的能力(从早幼RBC开始) ↓ erythrocyte

4 定义 贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞比容（HCT）低于正常最低值。
男性: H b<120g/L RBC<4.5×109/L HCT<0.42 女性: H b<110g/L RBC<4.0×109/L HCT<0.37

5 影响血红蛋白浓度的因素: 性别 年龄 居住地区的纬度 血容量的变化

6 分类 形态学分类 类型 MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性 贫血 >100 >32
分类 形态学分类 类型 MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性 贫血 >100 >32 32-35 巨幼细胞性贫血 正常细胞 性贫血 80-100 26-32 再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血 小细胞性 <80 <26 <32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血

7 分类 病因及发病机制分类 红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍 性贫血、骨髓增生异常综合征、肾功衰竭或内分泌病引起的贫血 2.骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓转移癌、恶性组织细胞病 3.细胞合成障碍 (1)DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 (2)Hb合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼性贫血

8 分类 病因及发病机制分类 红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 (1) 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症
(1) 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (2) 红细胞酶缺乏 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 (3) 血红蛋白异常 镰形细胞贫血 地中海贫血

9 分类 病因及发病机制分类 红细胞破坏过多 2.红细胞外在因素 (1) 免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血
(1) 免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病输血后 血型不合输血后溶血 (2) 机械性 人工心脏瓣膜术后溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿 (3) 化学、物理或生物因素 (4) 单核巨噬细胞系统破坏增多 脾功能亢进

10 分类 病因及发病机制分类 红细胞破坏过多 3.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血

11 分类 根据骨髓增生度分类 增生性贫血 溶血性贫血 失血性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 增生减低性贫血 再生障碍性贫血

12 临床表现 影响症状的因素 贫血的程度 Hb<80~90g/L→症状 贫血的速度 急性贫血 失血量达20％ 苍白 直立性心动过速 低血压
贫血的速度 急性贫血 失血量达20％ 苍白 直立性心动过速 低血压 失血量达50％ 严重休克→死亡 慢性贫血 Hb达30~40g/L→症状不明显 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度 此外患者的年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病 亦会有影响

13 思考题: 为什么慢性贫血患者的症状较轻？ ↓ 机体有时间适应低氧状态 RBC内2, 3-二磷酸甘油酸↑ 氧离曲线右移 Hb对o2的亲和力降低
思考题: 为什么慢性贫血患者的症状较轻？ 机体有时间适应低氧状态 ↓ RBC内2, 3-二磷酸甘油酸↑ 氧离曲线右移 Hb对o2的亲和力降低 组织释放o2 ↑，而肺内血氧合能力变化不大 缺氧的症状较轻

14 临床表现 １．一般表现:（非特异性的贫血表现） ２．心血管系统表现: 疲乏、无力→ 最常见和最早出现 皮肤粘膜苍白→主要体征
活动后心悸、气短→最常见 心脏瓣膜区收缩期杂音 Hb <30g/L持续3个月以上→贫血性心脏病

15 临床表现 3.神经系统表现: 头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注 4.消化系统表现:
3.神经系统表现: 头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注 意力不集中、失眠、耳鸣 严重贫血→昏迷 4.消化系统表现: 食欲不振、厌食→巨幼细胞性贫血早期表现 恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变 5.泌尿生殖系统表现: 严重贫血→多尿、尿比重低、蛋白尿 (肾小球滤过功能和小管分泌及回收功能障碍) 月经紊乱、性功能减退多 6.其他:

16 诊断 诊断步骤: 1. 确定贫血的类型 2. 查明贫血的原因或贫血继发于什么疾病

17 诊断 一.病史: 1.贫血的原因或诱因 2. 贫血的发展过程、严重程度及并发症 3. 诊断治疗经过，重要检查结果及疗效
营养状况， 有无偏食习惯，有无出血史，周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史等 2. 贫血的发展过程、严重程度及并发症 症状发生的时间、病程 3. 诊断治疗经过，重要检查结果及疗效

18 诊断 二.体格检查: 皮肤、粘膜: 苍白、黄疸、瘀点 毛发、指甲改变 淋巴结、肝、脾是否肿大　 神经系统异常 肛门及妇科盆腔检查

19 诊断 三.实验室检查: 1. 血象: 血常规检查: Hb、RBC、MCV、MCH、 MCHC、WBC、PLT
血涂片检查: 形态、有无异常细胞 网织红细胞计数: RC↑: 增生性 RC↓: 增生减低 自学: 正常值及临床意义

20 诊断 三.实验室检查: 2.骨髓涂片检查: 主要观察BM增生程度，各系统细胞的比例和分类计数，有无异常细胞。
骨髓活检: 纤维化、转移癌、肉芽肿 有时需要两者结合 正常BM组织有核细胞与脂肪组织各占1/2，前者增多（尤其是红系）见于增生性贫血，后者增多代表BM增生低下，见于AA，骨髓小粒是血液稀释与否的一个重要标志。

21 诊断 三.实验室检查: 1) 便常规: 潜血 2) 溶血性贫血相关检查: Coombs test 3) 营养性贫血相关检查: SI、SF、
3.其他: 1)    便常规: 潜血 2)    溶血性贫血相关检查: Coombs test 3)    营养性贫血相关检查: SI、SF、 VB12、叶酸等 4)    肝肾功能检查 5)    免疫学检查 6)   影像学检查: 钡餐透视，钡灌肠

22 治疗 一.病因治疗: 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则 例: 胃癌→恶性贫血（大细胞性贫血）

23 治疗 二.药物治疗 明确病因之前且忌乱投药 1. 铁剂 2. 叶酸、VB12 3. VB6 4. 糖皮质激素: AA、AIHA、PNH
5. 雄激素: 1)刺激EPO分泌 2）增强BM对EPO的效应 6. EPO: 肾性贫血 7. 免疫抑制剂: ALG、CsA

24 治疗 三.输血 避免肝炎、AIDS等并发症 全血 冰冻红细胞 洗涤红细胞 浓缩RBC 慢性贫血: Hb<60g/L → 输血

25 治疗 四.手术治疗 1. 脾切除: 遗传性球形细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 脾功能亢进 慢性ITP
1. 脾切除: 遗传性球形细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 脾功能亢进 慢性ITP 2. 胸腺切除: 由于胸腺瘤引起的纯红AA，切除胸腺可使部分患者病情缓解。 五.骨髓移植 重型再生障碍性贫血（SAA）

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