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周围神经疾病 交大医学院附属九院 神经病学教研组
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概 述 1. 周围神经系统组成 2. 周围神经基本结构 3. 周围神经损伤的基本病理变化
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中枢神经系统 周围神经系统
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脑神经
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周围神经病理变化
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三叉神经痛 (Trigeminal neuralgia)
定义:是一种原因未明的三叉神经分布 区域内短暂反复发作的剧痛,又称原发 性三叉神经痛。
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CN V. Trigeminal Nerve ophthalmic (V1, sensory), maxillary
(V2, sensory) mandibular (V3, motor and sensory)
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Ophthalmic Nerve Branches
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Maxillary Nerve Branches
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Mandibular Nerve Branches
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三叉神经感觉分布区 (周围性)
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三叉神经 感觉分布 区(核性)
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病因与发病机制 三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神经根,局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。
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临床表现 1.中年以上 女>男 2.单侧受累多见 3.疼痛严格限于三叉神经分布区域 第2、3支更常见 4.反复发作性疼痛
1.中年以上 女>男 2.单侧受累多见 3.疼痛严格限于三叉神经分布区域 第2、3支更常见 4.反复发作性疼痛 5.常有扳机点(触发点) 6.无三叉神经受损体征
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鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛 2.牙痛 3.鼻窦炎 4.舌咽神经痛
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治 疗 原则:以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 1.卡马西平(carbamazepine) 2.苯妥因钠(dilantin)
治 疗 原则:以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 1.卡马西平(carbamazepine) 2.苯妥因钠(dilantin) 3.氯硝基安定(clonazepam) (二)神经阻滞疗法 (三)半月神经节射频热凝治疗 (四)手术治疗
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(Idiopathic facial palsy
特发性面神经麻痹 (面神经炎或贝尔麻痹) (Idiopathic facial palsy 或Bell palsy ) 定义:指原因不明,由于茎乳孔内面神 经非特异性炎症引起的急性发病的面神 经麻痹。
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Charles Bell
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CN VII. Facial Nerve
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Facial Nerve Branches
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面神经分布图
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面神经管
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周围性面瘫
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a.中枢性面瘫 b.周围性面瘫
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病因与发病机制 1.受凉或上呼吸道感染后发病多见 2.病毒感染 3.自身免疫反应
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病 理 1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。 2.后期有轴突变性,以茎乳孔和面神 经管内部分显著。
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临床表现 1.前驱症状 2.一般症状:多单侧受累 周围性面瘫 Bell现象 3.不同部位面神经损害的临床症状: 茎乳突孔: 面瘫
鼓索:面瘫+舌前2/3味觉障碍
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镫骨肌分支以上:面瘫+舌前2/3味觉障碍+ 听觉过敏 膝状神经节:面瘫+舌前2/3味觉障碍+ 听觉过敏+乳突部疼痛+耳廓 与外耳道感觉减退+外耳道和 鼓膜出现疱疹 (Hunt综合征)
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4.后遗症: 面肌挛缩和痉挛 面肌联合运动
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鉴别诊断 1.吉兰-巴雷综合征 2.糖尿病性神经病变 3.继发性面神经麻痹
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治 疗 原则:促进局部炎症、水肿及早消退。 1.药物:皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物 2.理疗 3.保护暴露的角膜及防止结膜炎
治 疗 原则:促进局部炎症、水肿及早消退。 1.药物:皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物 2.理疗 3.保护暴露的角膜及防止结膜炎 4.手术
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称吉兰-巴雷综合征 acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy AIDP 又称吉兰-巴雷综合征 Guillain—Barre Syndrome
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历 史
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是一种急性起病,以损害多数脊神经 及神经末梢,也常累及脑神经,并有脑脊 液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
定 义 是一种急性起病,以损害多数脊神经 及神经末梢,也常累及脑神经,并有脑脊 液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
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病因和发病机制 1.病因:尚未明确,发病前常有感染、 疫苗接种和手术史。 2.发病机制:目前认为是一种免疫介
导的迟发性自身免疫性疾病。病人免 疫系统对周围神经和致病因子共有抗 原产生免疫反应。
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病 理 1.周围神经节段性脱髓鞘。 2.偶有轴突变性。 3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共 存。
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临床表现 1.发病前1-4周内有感染史。 2.急性或亚急性起病,起病后症状迅速进展。 3.四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端)
3.四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端) 4.四肢远端感觉减退,主观症状较检查所见为 重(手套袜套型感觉减退)。 5.有颅神经麻痹症状,以面肌为甚,双侧面瘫 常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神经障碍。
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临床变异型 1.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。 2.急性运动轴索型神经病 3.脑神经型
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辅助检查 1.脑脊液蛋白-细胞分离现象(第3周) 2.电生理检查:神经传导速度减慢,肌电 图出现失神经电位。
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鉴别诊断 1.急性脊髓灰质炎(acute poliomyelitis)
不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白—细胞分离。 2.全身型重症肌无力(myasthenia gravis) 不同点:(1)症状晨轻暮重; (2)疲劳试验及新斯的明试验阳性;(3)脑脊液正常;(4)无感觉障碍。
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3.周期性瘫痪(periodic paralysis)
不同点:(1)多有反复发作史;(2)无感觉障 碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液正常;(5)血钾低伴心电图低钾改变;(6)补钾后症状改善。 4.急性脊髓炎(acute myelitis) 不同点:(1)双下肢上运动神经元瘫痪;(2)锥体束征阳性;(3)有大小便障碍;(4)脑脊液蛋白细胞正常或轻度增高。
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5.多发性肌炎(polymyositis) 不同点:(1)肌肉酸痛(压痛);(2)肌无力以近端为主;(3)血清肌酶(CPK,LDH)增加,血沉增快;(4)肌电图和肌肉活检。
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治 疗 1.保持呼吸道通畅与防止继发感染(抢救呼吸肌麻痹) 2.激素治疗目前意见不一 3.血浆置换 4.静脉滴注免疫球蛋白 5.免疫抑制剂
治 疗 1.保持呼吸道通畅与防止继发感染(抢救呼吸肌麻痹) 2.激素治疗目前意见不一 3.血浆置换 4.静脉滴注免疫球蛋白 5.免疫抑制剂 6.尽早康复训练 预 后
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复习思考题 1.吉兰-巴雷综合征诊断依据与鉴别 诊断? 2.吉兰-巴雷综合征的治疗方法? 3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别?
4.Bell现象和Hunt综合征? 5.原发性三叉神经痛诊断和治疗原则?
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