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第十章造血系统疾病 病理学教研室
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造血系统 髓样组织 －骨髓 淋巴样组织 －胸腺、脾、淋巴结、分散淋巴组织
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造血系统疾病 淋巴样肿瘤 髓样肿瘤 组织细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 急性髓母细胞性白血病 慢性髓性白血病
Letterer -Siwe 急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Hand-Schuller-Christian 慢性进行性 Eosinophilic granuloma 嗜酸性肉芽肿
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淋巴样肿瘤 (Lymphoid neoplasms)
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定义 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
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淋巴瘤 （Lymphoma） 当前概念:均属恶性 (由其生物学行为所决定)
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类型(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点): 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma，HL）
(Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）
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（Hodgkin Lymphoma，HL）
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma，HL） P237
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Thomas Hodgkin (1798—1866)
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特点 瘤组织成分多样 相对特殊的临床表现 扩散方式经典，治疗方法与其他淋巴样肿瘤不同
含独特瘤巨细胞—Reed-Sternberg（RS）细胞，与各种反应性非肿瘤炎症细胞混合存在 相对特殊的临床表现 常有常有发热、盗汗、皮肤瘙痒等症状 扩散方式经典，治疗方法与其他淋巴样肿瘤不同 病变往从一个或一组淋巴结始，由临近淋巴结向远处扩散
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⒈部位 淋巴结────→结外器官 （浅） （深） 颈 纵隔 血管 锁骨上 腹膜后 肝、脾 主动脉旁 骨髓 消化道
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⒉病变 大体 早期 淋巴结肿大 发展 互相粘连 晚期 巨大肿块 无粘连，可活动，较软 相互粘连，不易推动,纤维化↑，变硬，呈结节状
病变特点。 大体特点： 在早期，表现为淋巴结肿大，无粘连，可活动，较软； 随着肿瘤的发展，淋巴结相互粘连，不易推动，发生纤维化↑，变硬，呈结节状 最后在晚期，肿大淋巴结融合成巨大的包块，不易推动 。 肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。 早期：有活动性，互相无融合。 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动 。 淋巴结大 早期—无粘连，可活动，较软 发展—相互粘连，直径可达10cm↑， 不易推动,纤维化↑，变硬，呈结节状 切面灰白鱼肉状，可有黄色小坏死灶 晚期 巨大肿块 无活动性，融合成大的包块，不易推动 。
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这是一位早期霍奇金淋巴瘤患者，他的颈部淋巴结发生肿大
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这是肿瘤的切面，呈鱼肉状or橡胶状，可有出血、小坏死灶
切面：鱼肉状，可有出血、小坏死灶
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镜下 正常结构被破坏 坏死、纤维组织增生 细胞成份多样 包括：瘤细胞、非瘤细胞 1、正常结构被破坏； 2、坏死、纤维组织增生；
镜下，霍奇金淋巴瘤有以下特点： 1、正常结构被破坏； 2、坏死、纤维组织增生； 3、细胞成份多样。包括：瘤细胞、非瘤细胞
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肿瘤性细胞 Reed-sternberg细胞（R-S细胞） 单核R-S细胞（霍奇金细胞） 陷窝细胞（lacunar cell）
爆米花细胞（popcorn cell）细胞 多形性或肉瘤样的R-S细胞 木乃伊细胞
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肿瘤性细胞 Reed-Sternberg细胞 体大 20～50μm↑ 核大 双或多核, 膜厚，空泡状 仁大 圆、嗜酸，周有空晕—包涵体样
核大 双或多核, 膜厚，空泡状 仁大 圆、嗜酸，周有空晕—包涵体样 最典型细胞—双叶核面对面 —镜影细胞（mirror image cell） 称诊断性RS细胞
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镜影细胞（双核HRS细胞） 诊断性R-S 细胞
这个就是镜影细胞，体大，核大，双叶核，相对如镜影，核仁大，嗜酸性
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镜影细胞
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霍奇金细胞（单核HRS细胞） 体大、胞浆丰富，核大、染色质沿核膜积聚、核膜厚，核仁大、嗜酸性
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Lacuna cell 陷窝细胞： 体大、胞浆丰富空亮，核多叶而皱折、多个核仁，透明空晕
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霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）
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“爆米花”细胞 核皱折、多叶、核仁小而多
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“爆米花”细胞
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多形性（肉瘤样）细胞 体大、形态多样、异性性明显
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多形性（肉瘤样）的R-S细胞 瘤细胞体积大、形态不规则，多形性明显、核分裂相多。
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木乃伊细胞
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非瘤细胞 淋巴细胞和浆细胞 嗜中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞 不同的组织亚型，有不同的背景成分
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WHO分类 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NHL） 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） 结节硬化型（NS) 混合细胞型(MC)
淋巴细胞为主型(LP) 淋巴细胞消减型(LD)
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非经典型：结节性淋巴细胞为主型 淋巴结结构部分或全部受累， 病灶结节状分布 背景 — 小淋巴细胞 肿瘤细胞：
“爆米花”细胞（popcorn cell）或 L＆H细胞（核呈分叶状，核空、核仁小） BCL6(+), CD20、79a、45(+),EMA(+) CD15、CD30（-）
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经典型 结节硬化型（NS） 多见于青年女性 纤维组织增生 结节内可见多数陷窝细胞，多少不等的典型R-S细胞。 预后较好
将淋巴结分割成大小不一的结节； 结节内可见多数陷窝细胞，多少不等的典型R-S细胞。 预后较好
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NS 纤维组织增生，将淋巴结分割成大小 不一的结节；
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混合细胞型（MC） 大量典型RS细胞 大量嗜酸、中性、组织及浆细胞浸润
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MC
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淋巴细胞为主型(LP) 背景为大量反应小淋巴细胞及数量不等组织细胞 核呈“爆米花”样瘤细胞常见，典型RS细胞很少
CD15、CD30（+）、CD45(-)、EMA(-)
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LP
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淋巴细胞消减型（LD） 多见于老年人 淋巴细胞数量减少 R-S细胞或变异型R-S细胞相对较多
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LD
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组织类型（经典型）
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各型间的转化 ＬＣ为主型 结节硬化型 混合细胞型 ＬＣ消减型
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（non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma,NHL） 现在我们来学习非霍奇金淋巴瘤
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淋巴结───→结外器官 1、部位 （浅） （深） *颈 纵隔 肝、脾 腋下 肠系膜 骨髓 腹股沟 腹膜后 结外淋巴组织─→结外器官 咽淋巴环
（浅） （深） *颈 纵隔 肝、脾 腋下 肠系膜 骨髓 腹股沟 腹膜后 结外淋巴组织─→结外器官 咽淋巴环 扁桃体 胃肠道 皮肤
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蕈样霉菌病
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小 肠 淋 巴 瘤
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2. 病变 大体 淋巴结肿大 粘连 结节状肿块 活动/固定 切面： 鱼肉状 坏死出血少
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镜下 正常结构破坏 瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主 滤泡状增生或弥漫性增生
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B-cell small lymphocytic
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分类：NHL分类方法多，分型繁杂 分类法 Lukes-Collins Kiel（92） Rappaport NCI工作分类 Real（95）
WHO分类 最新
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B和T细胞分化过程 淋巴干细胞 B细胞分化 T细胞分化 早期B前体细胞 前B细胞 B细胞 浆细胞 早期胸腺细胞 胸腺细胞 成熟T细胞
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NHL WHO2001分类中的常见类型 B细胞肿瘤 T细胞肿瘤 小淋巴细胞性 淋巴浆细胞性 浆细胞性 边缘区 滤泡型 套细胞 弥漫大B细胞性
淋巴母细胞性 外周T细胞性 蕈样霉菌病 间变性大细胞性 NK/T细胞性 皮肤脂膜炎样 血管免疫母细胞性 B细胞肿瘤 小淋巴细胞性 淋巴浆细胞性 浆细胞性 边缘区 滤泡型 套细胞 弥漫大B细胞性 Burkitt’s 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤
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注意 ①可分B、T、K、NK及组织细胞型 ②大部分属何种细胞，则为该细胞型 ③恶性程度 弥漫性＞滤泡性 大细胞、免疫母＞其它
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Burkitt’s lymphoma,starry-sky
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滤泡性NHL
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伯基特淋巴瘤 （ Burkitt lymphoma, BL）
多累及颌骨、颅面骨、内脏、中枢神经，少累及外周淋巴结和脾 病因与EB病毒感染有关 高度恶性
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中等大小、相对单一B淋巴样细胞 “满天星”──组织细胞增生、吞噬
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Burkitt’s lymphoma 染色体改变： 发生与第8号染色体上c-myc基因易位。最常见t(8;14)
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HL和NHL区别点 HL NHL 一般为连续播散 多侵犯颈、腋淋巴结 肠系膜、口咽受累少 发生于淋巴结外罕见
肠系膜、口咽受累少 发生于淋巴结外罕见 肿瘤细胞成分多样,有诊断性R-S细胞 类型相对较简单 可出现不连续播散 多侵犯周围淋巴结 肠系膜、口咽受累多 发生于淋巴结外多见 相对单一瘤细胞 类型较复杂
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白血病 （Leukemia） 现在我们来学习白血病。 对于白血病，相信大家一定是久闻大名,如雷灌耳了
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概念 是造血干细胞的恶性肿瘤。 以骨髓内异常白细胞增生浸润、外周血白细胞出现质和量的异常为特征。
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分类 急性（Acute leukemia）: 慢性（Chronic leukemia）: 据病情和肿瘤细胞成熟程度
起病急，病程短，以原幼细胞为主(>30%) 慢性（Chronic leukemia）: 起病隐袭，病程长，以异常成熟细胞为主(<15%)
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根据肿瘤细胞类型 淋巴细胞性(Lymphocytic)： T cell B cell 非淋巴细胞性(髓细胞性,Myelocytic)：
粒细胞性 单核细胞性 红细胞性 巨核细胞性
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分类 通用—F（法） 、 A（美 ）、 B（英）分类 据白血病细胞来源和分化程度 急性 淋巴母细胞白血病 （ALL）
（前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤） 急性髓细胞白血病（AML） 慢性 淋巴细胞白血病（CLL） （小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病） 慢性髓细胞白血病（CML）
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淋巴瘤 versus 白血病 淋巴瘤为一极 初—局限， 大体—肿瘤结节 淋巴细胞白血病为另一极 淋巴瘤晚期可引起白血病像
淋巴瘤与白血病存在重叠、连续谱系 淋巴瘤为一极 初—局限， 大体—肿瘤结节 淋巴细胞白血病为另一极 淋巴瘤晚期可引起白血病像 白血病可引起淋巴结改变
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不同分类方法 淋巴细胞白血病 髓细胞白血病 髓样肿瘤 白血病
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（Acute myeloblastic leukemia,AML)
急性髓母细胞性白血病 （Acute myeloblastic leukemia,AML) P240
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FAB分类 M0，M1，M2，M3 急性髓性细胞白血病 M4 急性髓性单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病
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病变特点 起病急，病程短，以原始粒细胞为主 骨髓内 髓母细胞弥漫增生 外周血 髓母细胞入血→周围血白细胞 肝、脾、淋巴结 轻度肿大
骨髓内 髓母细胞弥漫增生 外周血 髓母细胞入血→周围血白细胞 质/量改变 肝、脾、淋巴结 轻度肿大 局部 粒细胞肉瘤（绿色瘤，Chloroma）
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粒细胞肉瘤（绿色瘤，Chloroma） AML时大量原粒细胞增生，在骨组织、骨膜下或软组织中浸润，形成肿块 以颅骨、眶周多见
新鲜时肉眼观呈绿色，暴露空气后，绿色迅速消退。用还原剂（过氧化氢或亚硫酸钠）可使绿色重现
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AML
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临床病理联系 多见于成年人 常表现为发热、贫血、淋巴结和肝脾肿大。 病情进展迅速。
在临床上：AML多见于成年人；常表现为发热、贫血、淋巴结和肝脾肿大；病情进展迅速，若不经治疗，很快死亡。
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（Chronic myelogenous leukemia,CML）
慢性髓性白血病 （Chronic myelogenous leukemia,CML） P243
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病变特点 骨髓内 粒系细胞、巨核系细胞弥漫增生 外周血 白细胞数量明显增高 肝、脾、淋巴结 起病隐袭，病程长，以异常成熟细胞为主
外周血 白细胞数量明显增高 肝、脾、淋巴结 肝、脾肿大最明显。常出现巨脾，瘤细胞压迫血管脾梗死。而淋巴结肿大不明显。 临床特点起病隐袭，病程长，肿瘤细胞以异常成熟细胞为主。 病变特点： 在骨髓内：见粒系细胞、巨核系细胞弥漫增生； 在外周血：白细胞数量明显增高； 在肝、脾、淋巴结：与AML相比，肝、脾肿大最明显。常出现巨脾，瘤细胞压迫血管脾梗死。而淋巴结肿大不明显。
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CML 在外周血出现比较成熟的粒细胞
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细胞遗传学 费城染色体Ph（Philadelphia Chromosome) ，22号染色体长臂转位到9号染色体长臂上，即t(9;22),见于95％CML。 在细胞遗传学方面，大约95%的CML有独特的染色体，即出现Ph染色体，它是22号染色体长臂转位到9号染色体形成的。 在临床上： CML多见于中青年； 起病及进展缓慢，症状非特异性。 主要为疲劳、衰弱、体重下降，有时第一症状为严重脾肿大； 肿瘤细胞分化较成熟，后期可转为急性。
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临床病理联系 多见于中青年 起病及进展缓慢，症状非特异性 主要为疲劳、衰弱、体重下降，有时第一症状为严重脾肿大
肿瘤细胞分化较成熟，后期可转为急性。
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组织细胞肿瘤 下边讲组织细胞肿瘤。 它是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症/ 组织细胞增生症Ｘ Letterer -Siwe 急性弥漫性
Hand-Schuller-Christian 慢性进行性 Eosinophilic granuloma 嗜酸性肉芽肿 我们学习的是朗格汉斯细胞组织细胞增生症/组织细胞增生症Ｘ。 有三个类型：Letterer -Siwe 急性弥漫性、Hand-Schuller-Christian 慢性进行性、Eosinophilic granuloma 嗜酸性肉芽肿。重点是第一种
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本质──Langerhans细胞增生 特点
急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症/Letterer-Siwe病 （Acute disseminated Langerhans cell histocytosis） 本质──Langerhans细胞增生 特点 发病年龄 <2岁 侵犯器官 皮肤、骨、脾 皮疹 躯干 肝脾 肿大 淋巴结 肿大 骨缺损 有 预后 差 急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症/Letterer-Siwe病。 它的本质是Langerhans细胞增生；请注意它是由个“格”，与结核肉芽肿中的郎罕氏巨细胞不同。 特点： 发病年龄，<2岁； 侵犯器官， 皮肤、骨、脾； 皮疹，躯干； 肝脾，肿大； 淋巴结，肿大； 骨缺损，有； 预后，差。
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Letterer -Siwe Hand-Schiiller -Christian Eosinophilic granuloma
名称 急 慢 局灶性 年龄 ＜2岁 岁＜ 儿童 青年 器官 皮肤 骨 脾 皮肤 骨 脾 骨 ﹤ 皮疹 躯干 较轻 无 肝脾 肿大 较轻 无 淋巴结 肿大 可见 无 骨缺损 颅长骨 颅颌骨 颅面骨 突眼 无 可见 无 尿崩症 无 可见 无 预后 差 中 较好 这是三个类型的对比，这些是自学内容。
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祝大家在期末试中考出优异的成绩！
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