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胸腺瘤的诊断与外科治疗 张 华 乌兰察布市中心医院心胸外科
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胸腺瘤 多位于前上纵隔,呈椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚,多为良性,包膜完整。 临床上常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官。
约15%合并重症肌无力,反之,重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。
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临床表现: 局部症状体征 全身症状体征 辅助检查:
诊 断: 临床表现: 局部症状体征 全身症状体征 辅助检查:
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全身症状和体征 1、重症肌无力: 男女性别比 1:2,年轻女性和年龄大者多见。 80%为乏力,50~70%有胸腺病理性改变。
15%伴胸腺瘤,胸腺瘤中15 ~ 50%伴肌无力。
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2、红细胞发育异常(单红再障): 5%的胸腺瘤伴有此症状,30~50%并胸腺瘤。 40岁以上多,有30%伴有血小板和白细胞异常。 手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。 3、丙种球蛋白减少症: 5~10%合并胸腺瘤,胸腺瘤中4~12%有此症状。 易合并红细胞发育异常,胸腺切除后无改善。
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局部症状和体征 50%-60%的胸腺瘤病人无任何临床症状。 常见症状:胸闷、胸痛、气短、咳嗽。 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑。
Horner 综合症,肢体偏瘫麻木,声音嘶哑。 胸腔积液、心包积液。
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胸腺瘤的影象学 1、前上纵隔,多在4~5胸椎水平。 2、呈一侧生长,边界较清。 3、体积较小时,CT与MRI密度均匀,中等信号。
4、半数有囊变,少数有斑片钙化、分叶。 5、恶性或侵袭性时:短期明显增大,向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。
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X 线诊断 大部分胸腺瘤位于胸骨后中上1/3处。 胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影。 密度均匀一致,边缘清楚而光滑或略有分叶。
15%的胸腺瘤可发生钙化,呈片状或小块状。
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CT诊断 非侵袭性胸腺瘤: 圆形或椭圆形块影,边缘清晰而锐利。 可伴有钙化(并不表明是良性)或囊性变区。 侵袭性胸腺瘤:
形态不规则,边缘不清晰的肿块影,纵隔脂肪组织层面消失。
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其他辅助检查 MRI:协助诊断有无血管受侵 血管造影:鉴别诊断胸主动脉血管瘤 同位素扫描:鉴别诊断胸骨后甲状腺 纵隔镜活检:鉴别诊断霍奇金病
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直接活检 若患者术前诊断为胸腺瘤,如无手术禁忌,不需要术前做活检,甚至禁忌活检。 经皮细针穿刺活检(FNA): 缺点:与淋巴瘤不易鉴别。
前纵隔切开活检: 缺点:引起胸腺瘤局部种植。
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胸腺瘤
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侵袭性胸腺瘤
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胸腺瘤的Masaoka分期 (1981) I期 大体和镜下均无包膜受累。 II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜,镜下累及包膜。
管和肺)。 IVa期 累及胸膜和心脏。 IV b期 淋巴或血行转移。
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不同期别胸腺瘤生存情况 期别 5年生存率 I 96%-100% II 86%–95% III 56%–69% IV 11%–50%
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不同组织类型发病情况 淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型 梭形细胞型 Gripp等 36% 23% 33% 9% Mayo Clinc: 25%
43% 6%
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治疗原则 1、手术是首选治疗 2、对浸润型Ⅱ期Ⅲ期,手术加术后放疗 3、I 期病变,不常规加术后放疗 4、晚期病变,放疗加化疗
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手术原则 胸骨正中剖胸切口。 双侧胸膜腔的广泛探查。 全胸腺的切除,包括正常的胸腺组织。
对于晚期病变,包括部分心包、肺组织、头臂静脉、下腔静脉的切除。 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除。
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只要无手术禁忌,无论其有无临床症状,应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织,因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。
根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检。 晚期病变,手术联合新辅助化疗可提高长期生存率。
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手术径路 胸骨正中劈开切口:暴露最佳,适合于大多数胸腺瘤手术 侧胸剖胸切口:仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术
胸腔镜胸腺切除:延长手术时间,仅适合于Ⅰ期病人,难以评估胸腺瘤的外侵。
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切除原则 彻底或广泛切除肿瘤。 切除肿瘤包膜。 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织。 切除两侧膈神经前的软组织。
切除左右无名静脉,无名动脉周围脂肪组织。 切除颈动脉周围脂肪组织。
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侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 并非手术禁忌。 在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤。 术式:肺楔形切除、肺段切除、肺叶切除。
年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术。
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侵及膈神经 一侧膈神经受累,同时肿瘤可以根治性切除,肺功能允许,不合并重症肌无力时:行根治性切除,切除受累膈神经。
双侧膈神经受累,或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除:行肿瘤部分切除,保留双侧膈神经。
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侵及血管结构 1、在胸腺瘤可以根治性切除的前提下。 2、上腔静脉和头臂静脉都可以切除,并行血管重建。 侵及胸膜和膈肌: 1、部分胸膜种植,可以行胸膜剥脱术 2、膈肌种植,行膈肌全层切除术
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侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征: 一般不宜手术治疗,应进行放疗或化疗。 肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液: 不考虑外科手术 (有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术)
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影响手术疗效的因素 手术死亡率比较低,手术死亡率往往与合并重症肌无力有关。 上腔静脉综合征是预后不良的标志。 肿瘤的组织学类型。
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影响手术疗效的因素 合并MG的病人手术疗效和预后较好。 根治性手术优于姑息性手术或活检手术。 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素。
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提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大(大于10cm) 气管血管压迫症状 年龄小于30岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症
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