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Development of Urinary & Reproductive Systems
第24章 泌尿系统和生殖系统的发生 Development of Urinary & Reproductive Systems
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第4 周 间介中胚层 头段→生肾节（形成前肾） 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸）
图1-4
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泌尿系统的发生
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1. 前肾 前肾小管（7～10对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管） 2. 中肾 中肾小管（80对），形成肾小体， 多数退化
1. 前肾 前肾小管（7～10对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管） 2. 中肾 中肾小管（80对），形成肾小体， 多数退化 中肾管，通入泄殖腔 图5 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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3. 后肾（永久肾） 输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织） 输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管 生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜 图6－8 肾和
膀胱和 尿道 畸形
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上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）
泄殖腔的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄） 于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭 图9、10 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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多囊肾（polycystic kidney） ：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡
图11 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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异位肾（ectopic kidney）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔
图12 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形
图13 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或 融合的肾
肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形 图14
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脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢
图15 肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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肾缺如（agenesis of kidney） 因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状
肾和 输尿管 膀胱和 尿道 畸形
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生殖系统的发生
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胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定 生殖腺性别于第7周能辨认 外生殖器性别于第12 周能辨认 生殖系统发生分为： 早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段
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生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索
1.未分化性腺的发生 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成 图16、17 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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2.睾丸的发生 Y染色体有SRY基因，表达睾丸决定因子（testis-determining factor），决定了性腺分化方向 初级性索→ 睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网） 上皮细胞→支持细胞 原始生殖细胞→精原细胞 间充质→白膜、睾丸间质细胞 图18、19 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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上皮细胞→卵泡细胞 3. 卵巢的发生 无Y染色体，性腺向女性方向分化 初级性索退化；次级性索形成→断裂为细胞团（原始卵泡）
原始生殖细胞→卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期） 间充质→白膜、结缔组织 图18 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜
4. 睾丸和卵巢的下降 引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜 因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移 卵巢停留于盆腔 睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁 图20 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）： 头端开口于体腔 上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节
1. 未分化期 中肾管 中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）： 头端开口于体腔 上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节 图17 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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2. 男性生殖管道的分化 睾丸支持细胞→ 抗中肾旁管激素→ 中肾旁管退化 睾丸间质细胞→ 雄激素→ 部分中肾小管→附睾输出小管
中肾管→ 附睾管、输精管、精囊 和射精管 图21 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部
3. 女性生殖管道的分化 中肾管退化 中肾旁管： 头端→输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段 → 输卵管 下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部 窦结节→ 阴道板→阴道 图22、23 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶
1. 未分化期 间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶 尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节 尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第9 周破裂） 尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起 图24 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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2. 男性外生殖器的分化 生殖结节增长增粗→阴茎 尿生殖褶→左右闭合, 形成尿道海绵体部 阴唇阴囊隆起→于中线愈合, 形成阴囊
2. 男性外生殖器的分化 生殖结节增长增粗→阴茎 尿生殖褶→左右闭合, 形成尿道海绵体部 阴唇阴囊隆起→于中线愈合, 形成阴囊 3. 女性外生殖器的分化 生殖结节→阴蒂 尿生殖褶→小阴唇 阴唇阴囊隆起→大阴唇 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生
图25 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器
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先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔
图26 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器
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尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口
图27 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器
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双子宫：左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道 双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未融合
图28 睾丸和 卵巢 生殖 管道 畸形 外生 殖器
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阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道
雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为46, XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征 睾丸和 卵巢 生殖 管道 外生 殖器 畸形
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两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间 ①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46, XX / 46, XY嵌合型
管道 外生 殖器 畸形
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本章重点 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制
睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程
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图1 中胚层的早期分化
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图2 生肾节和生肾索的发生（第4周）
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图3 中肾嵴和生殖腺嵴的发生
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图4 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图
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图5 第5周人胚前、中、后肾的发生
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图6 后肾的发生
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图7 集合管与肾单位的发生
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图8 11周龄人胎肾 A低倍 B高倍 1集合管 2近曲小管 3血管球
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图9 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成
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图10 尿生殖窦的演变（男性）
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图16 原始生殖细胞的产生和迁移
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图17 未分化性腺的发生
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图18 睾丸与卵巢的分化
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图19 11周龄人胎睾丸 A低倍 B高倍 1睾丸索 2睾丸间质细胞 3附睾
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图18 睾丸与卵巢的分化
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图20 睾丸下降
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图17 生殖管道的发生（未分化期）
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图21 睾丸与男性生殖管道的演化
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图22 卵巢和女性生殖管道的演化
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图23 子宫与阴道的形成
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图24 外生殖器的演变
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