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CHD-PAH靶向治疗的 现状及问题 西安交通大学第一医院 张玉顺
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2009年ESC- CHD-PAH分类 分类 Eisenmenger Syndrome
PAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgery Simonneau et al JACC Vol 54 No.1 Supp 2009
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PAH after corrective cardiac surgery
VSD：4% ASD II：3% 治疗和IPAH相似
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Postoperative PHT 女，5月； ECHO: ASD12mm，RA 、RV大； X-RAY:心胸比0.65，肺血管形态正常；
心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。 外科手术
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Postoperative PHT 靶向治疗 术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3; 口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访；
7岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。 靶向治疗
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PAH with small septal defects
Small shunts 争议 VSD<1cm、ASD<2cm ASD < 10mm，VSD < 5 mm，PDA < 5 mm 小型VSD应该与体重或年龄有系数关系
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PAH with small septal defects
Small Defect +No PAH Rx as for IPAH Significant PAH with Small Defect 靶向药物治疗 肺动脉高压的治疗
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PAH with small septal defects
非常值得重视和研究的群体 需要投入更多的关注 无PAH的小缺损 ,仍不能忽视其中潜在的IPAH 远期随访中发生了 恶性的PAH 有望在矫正这些先天性缺陷、去除分流因素后得到恢复，可以积极选择手术治疗?
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CASE 贾某 男 6岁 主诉：房缺修补术后胸闷气短伴反复晕厥（9次）2年，加重半年。
查体：口唇无发绀，心界扩大，心音有力，P2亢进，未闻及病理性杂音。肝肋下4.0cm。双下肢无浮肿，无杵状指趾。 2年前术前心脏超声： ASD 6~8mm，PH63mmHg
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诊治经过 右心导管： 肺压 169/113/89mmHg 右室压 158/51/-2mmHg PCWP 27/13/7mmHg
吸入万他维10ug后 肺压132/95/62mmHg 口服波生坦
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CHD and PHT Spectrum No PAH
LARGE SHUNTS ASD > 20mm，VSD > 10 mm，PDA > 10 mm Significant PAH No reversal of shunt on exercise Significant PAH Reversal of shunt on exercise Significant PAH Reversal of shunt at rest No PAH PHT secondary CHD Eisenmenger Physiology Eisenmenger Syndome
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低PVR 高PVR 中PVR 高 PAP 低 PVR 高 PAP 高 PVR 左向右分流 mPAP > 25 mmHg
PVR < 6 Woods Qp/Qs > 1.5 PVR 8 ～ 12 Woods Qp/Qs 1.0 ～ 1.5 PVR > 12Woods Qp/Qs < 1.5 靶向治疗 治疗目标： 手术？ 提高生活质量？ 防止发展ES？ 外科和介入治疗? PAH靶向治疗? 手术？ 降低围术期风险？ 动力型PAH 外科 介入治疗 12
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波生坦在成人先心病肺动脉高压治疗中的应用
24名成人先心病重度肺动脉高压（79%心功能III级) 口服波生坦6月后肺动脉压力阻力，心功能持续改善 6MWT在第12月增加平均31米 无病情恶化病例，无再住院和死亡病例 Baymond L et al. Chest 2006;129;
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波生坦在儿童先心病肺动脉高压治疗中的应用
7名婴幼儿先心病肺动脉高压 口服波生坦3 mg/kg/d 随诊时间：8.6±5 个月 血流动力学，心功能明显改善 无明显副作用发生 N. Gilbert et al. Z Kardiol 2005 ,94:570–574
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Management of PAH-CHD 研究方向
PAH associated with systemic-to pulmonary shunts 可以手术 临界状态--手术 手术安全性 术后会有肺高压吗 最感兴趣 研究方向
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靶向药联合手术疗法 Bosentan +介入 Bosentan +外科手术 如何规范化
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介入/药物治疗？ 63岁PDA，心功能Ⅲ级； 三尖瓣重度返流， 6MWD为280米 右心导管mPAP65mmHg,双向分流。
International Journal of Cardiology, 2007,116(3): 63岁PDA，心功能Ⅲ级； 三尖瓣重度返流， 6MWD为280米 右心导管mPAP65mmHg,双向分流。 介入/药物治疗？
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Bosentan +介入 口服利尿剂及Bosentan3个月后介入治疗mPAP55mmHg，封堵后mPAP42mmHg;
继续口服波生坦,术后8个月时， 心功能分级改善了2级， 6MWD较前增加了340米， 三尖瓣极微量返流。 Bosentan +介入
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病例介绍 女，46岁，自幼发现心脏杂音， 心悸、气短2年； 心界向左下扩大; 律齐, 连续性杂音+震颤； 消瘦，口唇轻发绀。
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外院介入治疗 右心导管 肺动脉压为111/46（67）mmHg 降主动脉压为128/53（78）mmHg
问题：送12F输送鞘，RV- PA，发生了抽搐。重复3次，均如此。
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咋办？？ 服用波生坦125mg，2/日； 二次介入？？
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ECHO LA34/49mm，RA37mm，RV26/32mm，LV37/58mm。
PDA：降主动脉侧15mm，肺动脉侧10mm，长度13mm，大血管水平连续性左向右分流。 PAH（收缩压81mmHg，舒张压64mmHg），肺动脉瓣中至大量返流，三尖瓣及二尖瓣少量返流。
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1月后介入治疗 90/35（54） 83/36（52） 158/53（87） 135/54（82） 项目 吸入万他维前 吸入万他维后
肺动脉压力 （ mmHg ） 90/35（54） 83/36（52） 主动脉压力（ mmHg ） 158/53（87） 135/54（82）
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2009 ESC：CHD-PAH治疗建议 Eisenmenger Syndrome
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靶向治疗ES:问题 治疗结局如何？ 有手术机会吗? 治疗时机如何选择？ 减轻症状
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Key Inclusion Criteria
PAH related to Eisenmenger Syndrome Male or female 12 yrs WHO Class III 6MWD 150 m, 450 m Stable 3 months BREATHE-5 The EP population represents a very broad spectrum of underlying cardiac defects, which influences prognosis. To study a more homogenous population specific anatomical and haemodynamic inclusion and exclusion criteria were applied. All patients were in WHO III at baseline. Although Trisomy-21 (Down syndrome) is more commonly associated with CHD, these patients were excluded from the study because of complex ethical and informed consent issues. 54 PAH patients: 13 ASD , 36 VSD and 5 VSD + ASD Galiè et al; Circulation (2006)
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Case report -Aki Hirabayashi
A 31-year-old woman ASD patient with severe PH, 6-MWD 210 m; Intravenous epoprostenol ; 3 years after, 6MWD 420 m; Transcatheter atrial septal closure One year after : ?? Catheterization and Cardiovascular Interventions :688–691 (2009)
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Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension
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Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension
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Sequential Hemodynamic Data by Cardiac Catheterization
Before epoprostenol therapy ASD occlusion Soon after ASD 1 year PAP (mm Hg) 106/32 (58) 82/31 (51) 53/22 (36) 57/23 (39) PVR (dyne sec)/cm-5) 824 471 N/A 256 Qp/Qs (L/min/m2) 3.7/2.4 6.8/3.4 5.5/5.3 1.5 2.0 1.0 肺动脉压力、肺血管阻力明显下降 PAP, pulmonary artery pressure; PVR, pulmonary vascular resistance; Qp, pulmonary blood flow; Qs, systemic blood flow; N/A, not available.
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靶向药物+外科手术 Fernandes持续依前列醇8例ES患者,
1例在治疗3个月后心功能改善了2级，6MWD从126米增加到532米，指脉氧从78%升至99%，PVR30Wood降到17Wood，Qp/Qs从0.8 增至1.2。 4年后Qp/Qs增至2.0，并接受房间隔缺损修补术。 术后继续静脉应用前列腺素类治疗，肺动脉压力、心功能分级、运动耐量等均有明显改善。
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存在问题 个案报道，需多中心研究 认识提高：心内科、外科医生 进一步探讨
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谢谢大家！！
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