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风湿病 rheumatism 第四节 概念:与A组β溶血性链球菌感染有关,主要累及全身结缔组织的变态反应性疾病。

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1 风湿病 rheumatism 第四节 概念:与A组β溶血性链球菌感染有关,主要累及全身结缔组织的变态反应性疾病。
部位:心脏、关节、皮肤、血管及脑。 临床:表现为结缔组织的急、慢性炎症,儿童多见。急性期有发热、心脏和关节损害、环行红斑、皮下结节、舞蹈病等症状和体征,心脏改变在20-40岁之间。 实验室检查:抗O升高,血沉加快,白细胞增多,心电图P-R间期延长。 病变特征:形成风湿性肉芽肿。

2 一、病因和发病机制 病因: 与A组乙型溶血性链球菌感染有 关,而非链球菌直接作用所致。 1、患者发病前常有链球菌感染史
2、风湿病多发生在寒冷、潮湿、链球菌感 染盛行地区 3、抗菌素应用可控制本病 4、患者血中抗链球菌溶血素O抗体增高 5、风湿病属非化脓性炎症病变部位找不到 细菌。

3 一、病因和发病机制 发病机制:抗原抗体交叉反应学说 链球菌 机体 抗链球菌抗体 链球菌 胶原纤维

4 (fibrous phase or hease phase)
二、基本病理变化 根据病变过程分三个时期 1、变质渗出期 (alterative and exudative phase) 2、增生期(肉芽肿期) (proliferative phase or granulomatous phase) 3、瘢痕期(愈合期) (fibrous phase or hease phase)

5 1、变质渗出期 风湿病早期病变,病变持续1月。
病变特点:在心脏、浆膜、关节、皮肤等部位表现为结缔组织粘液样变性及胶原纤维的纤维素样坏死,伴少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。

6 病变特点:在心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中,在纤维素坏死的基础上,出现特征性的风湿小体。
2、增生期(肉芽肿期) 病变持续2-3月 病变特点:在心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中,在纤维素坏死的基础上,出现特征性的风湿小体。

7 风湿小体(Aschoff body): 巨噬细胞在吞噬纤维素样坏死物形成风湿细胞后,增生聚集,形成中心为纤维素样坏死,周围有风湿细胞聚集、纤维母细胞及炎症细胞围绕形成的结节状病灶。

8 风湿细胞: 来源于巨噬细胞,体大、浆丰富嗜硷、核大、空泡状、染色质聚集核中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫样,可多核。

9 3、瘢痕期(愈合期) 病变持续(2-3 个月) 风湿小体纤维化,最后形成瘢痕组织。 注意:
1、发生在浆膜的风湿病多以浆液或纤维素渗出为主,可无以上典型三期改变 2、风湿病具有反复发作的性质,病变部位新旧病变共存。 3、病变持续进展,纤维化、瘢痕可不断形成,破坏组织结构,影响器官功能。

10 三、风湿病各器官病变 风湿性心脏病 rheumatic heart disease 风湿性关节炎 rheumatic arthritis 皮肤病变 风湿性动脉炎 风湿性脑病

11 rheumatic endocarditis
一、风湿性心脏病 风湿性心内膜炎: rheumatic endocarditis 风湿性心肌炎 rheumatic myocarditis 风湿性心外膜炎(风湿性心包炎) rheumatic pericarditis

12 (1)风湿性心内膜炎 病变部位:二尖瓣最常受累,其次二尖 瓣和主动脉瓣同时受累。 病变早期:
大体:瓣膜闭锁缘出现单行排列,直径1-2mm,灰白半透明,附着牢固,不易脱落的疣状赘生物。 镜下:粘液变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润,赘生物由血小板和纤维素构成。

13 (1)风湿性心内膜炎 病变晚期: 1、瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短。 2、瓣膜间粘连,腱索增粗、缩短,形成心瓣膜病。 3、内膜灶状增厚。
由于病变反复发作,赘生物机化,纤维组织增生 1、瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短。 2、瓣膜间粘连,腱索增粗、缩短,形成心瓣膜病。 3、内膜灶状增厚。 4、附壁血栓形成。

14 正常瓣膜

15 (1)风湿性心内膜炎 心瓣膜闭锁缘上有单行、灰白色疣状赘生物。 赘生物(白色血栓) 由血小板和纤维素构成,不易脱落、易机化

16 (1)风湿性心内膜炎 晚期病变:瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短

17 (1)风湿性心内膜炎 镜下:粘液变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润,赘生物由血小板和纤维素构成。

18 (1)风湿性心内膜炎 赘生物机化后瓣膜增厚、腱索增粗

19 (1)风湿性心内膜炎 病变反复发作,纤维组织增生,瓣膜增厚、变硬、卷曲缩短、粘连,腱索缩短融合,导致瓣膜口狭窄或/和关闭不全(心瓣膜病)。

20 (2)风湿性心肌炎 病变部位:左室、室间隔、左房的心 肌间结缔组织 病变:表现为灶状间质性心肌炎,间 质水肿,血管周围风湿小体形
成和少量淋巴细胞浸润。 特点:形成具有特征性的风湿小体。 后果:重者可影响心肌收缩力,导致 心功能不全,传导阻滞。

21 (3)风湿性心外膜炎 部位:心外膜脏层 病变:浆液性或纤 维素性炎 特点:绒毛心 后果:机化、粘连 缩窄性心外 膜炎

22 (3)风湿性心外膜炎 大量纤维蛋白渗出形成绒毛心,渗出物机化形成缩窄性心包炎。

23 注意与类风湿性关节炎区别 (二)风湿性关节炎 主要累及大关节:膝、踝、肘、肩 病变主要为浆液性炎;
表现为游走性关节红、肿、热、痛、功能障碍,渗出液易吸收,不留后遗症。 注意与类风湿性关节炎区别

24 三、风湿病各器官病变 (三)皮肤病变 皮肤出现具有诊断意义的环形红斑和皮下结节。 (四)风湿性动脉炎 管壁粘液样变、纤维素样坏死或风湿小体形成,晚期管壁纤维化,管腔狭窄可有血栓形成。

25 三、风湿病各器官病变 (五)风湿性脑病 多见于5-12岁儿童 主要病变:脑的风湿性动脉炎,皮质下脑炎(大脑皮质、基底核、丘脑、小脑皮层)。 镜下:神经细胞变性、胶质细胞增生,胶质结节形成。 当锥体外系受累时可出现小舞蹈症。

26 风湿病 rheumatism 第四节 一、病因和发病机制 1、变质渗出期 2、增生期(肉芽肿期) 3、瘢痕期(愈合期) 风湿性心脏病
抗原抗体交叉反应学说 1、变质渗出期 二、基本病理变化 2、增生期(肉芽肿期) 3、瘢痕期(愈合期) 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 风湿性心脏病 风湿性关节炎 皮肤病变 风湿性动脉炎 风湿性脑病 三、风湿病 各器官病变


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