2013年9月份东莞市疑难病理读片会 东莞市中医院病理科病例资料.

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1 2013年9月份东莞市疑难病理读片会 东莞市中医院病理科病例资料

2 病理号： 病史：患者，男，48岁，发现全身淋巴结肿大一年。耳前、耳后、枕部、颏下、颈前、颈后、锁骨上下、双腋窝、双侧腹股沟均扪及多个肿大淋巴结，大小不等，最大约2*3*3cm，质较硬，压痛，未触及波动感，活动度尚可，无粘连，局部皮肤无红肿破溃。心肺腹查体（-）。双下肢无水肿，四肢肌力肌张力正常。

3 辅助检查：MRI示全身多处及纵膈淋巴结肿大，鼻咽粘膜增厚。EBV抗体（-），肿瘤相关标志物（-）。PET/CT示全身多处及纵膈、腹膜后等淋巴结有明显放射性浓集，余未见明显异常，未见明显器官内异常放射性分布灶。

4 临床初步诊断：中医诊断：瘰疬，气滞痰凝。鉴别诊断：失荣？
西医诊断：全身淋巴结肿大查因：淋巴瘤？鉴别诊断：淋巴结结核病？ 病理：送检右腹股沟淋巴结一个。

5 肉眼观察：近圆形肿物一个，大小2.5*2.5*2cm，切面灰白色，实性，质软。

6 镜下观察

7 HE常规 (40x)

8 HE常规 (40x)

9 HE常规 (40x)

10 HE常规 (40x)

11 HE常规 (40x)

12 HE常规 (40x)

13 HE常规 (40x)

14 HE常规 (100x)

15 HE常规 (100x)

16 HE常规 (200x)

17 HE常规 (200x)

18 HE常规 (200x)

19 HE常规 (200x)

20 HE常规 (400x)

21 HE常规 (400x)

22 HE常规 (400x)

23 HE常规 (400x)

24 HE常规 (400x)

25 HE常规 (400x)

26 HE常规 (400x)

27 HE常规 (400x)

28 HE常规 (400x)

29 HE常规 (400x)

30 HE常规 (400x)

31 HE常规 (400x)

32 讨论 您的诊断？

33 瘤细胞CD (100x)

34 瘤细胞CD (200x)

35 瘤细胞CD (100x)

36 瘤细胞CD (400x)

37 瘤细胞CD (400x)

38 瘤细胞CD (200x)

39 瘤细胞CXCL (100x)

40 瘤细胞CXCL (100x)

41 瘤细胞CXCL (400x)

42 瘤细胞CXCL (400x)

43 瘤细胞CXCL (400x)

44 瘤细胞CD (100x)

45 瘤细胞CD (200x)

46 瘤细胞CD (400x)

47 瘤细胞CD (100x)

48 瘤细胞CD (200x)

49 瘤细胞CD (400x)

50 瘤细胞Bcl (100x)

51 瘤细胞Bcl (200x)

52 瘤细胞Bcl (400x)

53 瘤细胞CD45RO (100x)

54 瘤细胞CD45RO (200x)

55 瘤细胞CD45RO (200x)

56 瘤细胞CD45RO (400x)

57 瘤细胞CD45RO (400x)

58 瘤细胞CD45RO (400x)

59 瘤细胞CD45RO (400x)

60 瘤细胞CD45RO + （大细胞 - ） (400x)

61 瘤细胞Ki-67 +, 30% (100x)

62 瘤细胞Ki-67 +, 30% (100x)

63 瘤细胞 CD (200x)

64 瘤细胞 CD (400x)

65 瘤细胞 CD (400x)

66 瘤细胞 CD （大细胞±） (400x)

67 瘤细胞 CD （大细胞+） (400x)

68 瘤细胞 CD （大细胞+） (400x)

69 瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (100x)

70 瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (200x)

71 瘤细胞 CD21示FDC网围绕血管增生。 (200x)

72 瘤细胞 PAX (100x)

73 瘤细胞 PAX (100x)

74 瘤细胞 PAX (400x)

75 瘤细胞 CD79α (400x)

76 瘤细胞 CD79α (400x)

77 瘤细胞 CD79α (400x)

78 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

79 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

80 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

81 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

82 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

83 瘤细胞 CD30示活化的免疫母细胞 (400x)

84 光镜HE染色所见： 淋巴结结构大部分被破坏，副皮质区明显扩大，见多形性肿瘤细胞弥漫浸润，
细胞小至中等大小，胞浆淡染或透亮，核膜清晰，核形不规则，染色质粗粒状。 瘤组织中见小淋巴细胞、免疫母细胞、组织细胞、少量嗜酸性粒细胞混杂， 并见R-S样细胞（类似霍奇金淋巴瘤）。 高内皮血管显著增生，呈树枝状生长，穿插在瘤组织中，滤泡树突细胞增生。 局部区域见瘤组织浸润至淋巴结周围组织，但多数区域仍见明显可辨认的淋巴窦。

85 免疫组化染色所见： 瘤细胞CD3+，CXCL-13+， CD4+，CD10+， Bcl-6+，CD45RO+， Ki-67（3+，30%），
CD20-，PAX-5-，CD79α-， CD30示活化的免疫母细胞+， CD21示FDC网围绕血管增生。

86 诊断： （右腹股沟淋巴结）病变符合 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）

87 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 Angioimmunoblastic T Cell Lymphoma (AITL)
是一种外周T细胞淋巴瘤，其特征为系统性疾病，多形性浸润累及淋巴结。伴有明显的分枝状高内皮血管和滤泡树突细胞的增生。其瘤细胞起源于生发中心辅助T淋巴细胞（CXCLB阳性）。

88 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床表现： 好发于中老年人，男女发病比例相似。
通常表现为全身淋巴结肿大，伴不同程度的肝脾肿大、皮疹，多克隆性高γ球蛋白血症，胸腹水，关节炎及发热，体重减轻等全身症状及体征，多为进展期病例。 实验室检查：血循环免疫复合物、伴有溶血性贫血冷凝集素、风湿因子和抗平滑肌抗体阳性。

89 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病理组织学特点：
淋巴结结构大部分破坏，副皮质区明显扩大，其中可见残存滤泡，淋巴结周围组织常被浸润，但边缘窦常保存。 副皮质区多形性肿瘤细胞弥漫浸润，细胞小至中等大小，胞质透亮或淡染，核膜清楚。

90 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病理组织学特点：
在瘤组织中可见B淋巴细胞、B免疫母细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等多种细胞混杂。有时可见EBV阳性的R-S样B细胞而与经典型霍奇金淋巴瘤相类似。 滤泡树突细胞不规则性增生，增生的滤泡树突细胞常围绕在高内皮血管周围。 高内皮血管显著增生呈树枝状生长，血管的特征性病变是PAS阳性物质沉积的管壁，这是由于基底膜增厚及胶原沉积所致。

91 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 免疫组化： 常为阳性抗体有CD45RO，CD3，CD5，CD2，CD10，CXCL13，PD-1。
阴性抗体有CD56、TIA-1、颗粒酶B及穿孔素。

92 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 分子生物学特点：
75%~90%的病例有TCR受体基因重排，20%~30%的病例可见IgH基因重排，且与EBV阳性的B细胞扩增有关。

93 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与反应性病变鉴别，特别是EBV感染引起的相应病变等病毒性淋巴结炎及药物性淋巴结病，其形态易与AITL相混，但前者淋巴结的基本结构未被破坏，不出现透明细胞样瘤细胞，且T、B细胞的增生保持平衡，免疫组化在鉴别诊断中很有帮助。基本结构破坏、透明细胞浸润灶的出现和不规则FDC增殖灶的存在提示AITL。

94 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与非特殊性外周T细胞淋巴瘤鉴别，两者鉴别较困难。AITL常有独特的临床特点，且形态学特征包括明显的树枝状高内皮血管增生、出现透明细胞浸润灶和不规则FCD增殖灶。另外瘤细胞CD10、CXCL13与PD-1阳性在AITL是特异性的。

95 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与霍奇金淋巴瘤鉴别。AITL有时会出现R-S样的大细胞而与霍奇金淋巴瘤相混淆，但AITL中的R-S样大细胞通常为EBV阳性的B细胞，并且出现透明细胞浸润灶、高内皮血管树枝状增生等特征性改变。

96 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 鉴别诊断： 与血管免疫母细胞性淋巴结病（AILD）相鉴别。是否存在AILD还存在争议。其组织学形态与AITL大部分相似，不同的是浸润的T淋巴母细胞数量少，且散在浸润。但AILD生物学行为具有恶性潜能，如不治疗可发展为AITL。