杜万良(reflexhammer) 北京天坛医院神经内科

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1 杜万良(reflexhammer) 北京天坛医院神经内科 2009.7.11
定位诊断的描述实例1 杜万良(reflexhammer) 北京天坛医院神经内科

2 病例1：左大脑半球大面积脑梗死 定位分析 患者完全运动性失语，不全感觉性失语，提示左侧优势半球语言中枢及其联络纤维受累；额纹对称、右侧鼻唇沟浅、伸舌右偏等右侧中枢性面、舌瘫痪表现，提示左侧皮质脑干束受累；右侧肢体肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，提示左皮质脊髓束受累。结合两次头颅CT扫描，病变定位于左侧大脑半球大脑中动脉供血区域。

3 病例2：化脓性脑膜脑炎 定位分析 患者混合性失语，双眼向左注视障碍，左侧中枢性面瘫，左侧肢体瘫， 定位于右侧（主侧）大脑半球，病变影响到语言中枢、皮质脑干束和皮质脊髓束。意识障碍与大脑半球广泛损害有关。颈抵抗和Kernig征阳性为脑脊膜受累表现。结合影像学检查，病变位于右侧大脑半球和脑膜。

4 病例3：感染性心内膜炎导致脑梗塞 定位分析：
患者首次发病出现左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，提示右侧皮质脑干束受累；左上下肢肌力差、肌张力低、腱反射亢进和Babinski征阳性提示右侧皮质脊髓束受损。仅皮质脑干束和皮质脊髓束受损而不伴有其他神经系统损害表现提示病变范围局限，推测可能位于内囊区域，经头颅检查证实病灶位于右基底核区和右侧放射冠区。再次出现言语不能表现时提示左侧^主侧）半球额下回后部或与其联系纤维受累，经头颅CT扫描证实左侧脑室旁病灶。两次神经功能缺损均出现头痛，但无脑膜刺激征，提示病变靠近脑膜。

5 病例4：II型糖原累积病导致脑梗塞 定位分析
患者左侧中枢性轻偏瘫，提示右侧皮质脊髓束受损；左侧偏身痛觉减退，提示右侧脊髓丘脑束或上行至皮层的纤维受损。双眼球向右侧凝视障碍，与左侧中枢性偏瘫和偏身感觉障碍呈交叉性，故提示右侧脑桥侧视中枢受损。双眼右视水平眼震以及眩晕、呕吐、视物旋转等症状提示前庭神经核或其联系纤维受损。后枕部疼痛与后颅凹脑膜、血管、神经结构损伤有关。上述损害结构提示病变位于后颅凹，特别是脑干的脑桥部，但影像学检查仅显示右小脑半球病变，脑桥内并无病灶，故推测脑桥损害为受小脑病变影响所致。

6 病例5：右侧大脑中动脉闭塞导致脑梗塞 定位分析：
左鼻唇沟浅，伸舌左偏，提示右皮质脑干束受损；左肢体无力，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性，提示右皮质脊髓束受损；左偏身感觉减退，提示右侧脊髓丘脑束及其上行纤维或右侧大脑半球中央后回皮质感觉区受损；双眼向左凝视障碍，提示右额中回后部或左脑桥侧视中枢受损；结合头颅CT扫描显示的右侧大脑半球低信号，考虑病变位于右侧大脑半球中动脉供血区域。

7 病例6：延髓背外侧综合征 定位分析 患者眩晕，双眼向左侧注视可见水平眼震，提示左侧前庭神经核或其联系纤维受损。左侧眼裂小、瞳孔小、对光反射迟钝（不全Horner征），提示左侧交感神经纤维受损。左侧面部痛觉减退，提示左侧三叉神经核或三叉神经纤维受损。声音嘶哑、吞咽障碍、左侧软腭上提无力，左侧咽反射减弱，提示左侧疑核或其神经纤维受损。左侧肢体指鼻、轮替及跟-膝-胫试验欠稳准，提示左侧小脑或其联系纤维受损。中枢性睡眠呼吸暂停，提示延髓呼吸驱动功能受损。上述受损结构集巾在左延髓背外侧。左上、下肢肌力减退，左Babinski征阳性，提尔锥体束受损。由于瘫痪肢体与延髓背外侧病灶在同一侧，提示病变波及延髓同侧锥体交叉以下纤维。头颅CT扫描显示的左延髓背外侧和小脑病灶与临床定位分析基本相符。TCD和DSA检查提示双侧椎动脉和基底动脉严重狭窄或闭塞，与梗死脑组织区域一致。

8 病例7：双侧基底节出血 定位诊断 患者意识障碍，提示脑干上行网状激活系统或双侧大脑半球弥漫性损害。双侧额纹对称、右侧鼻唇沟变浅，提示左侧皮质核束损害。四肢力弱，双侧病理征阳性提示双侧皮质脊髓束损害。脑膜刺激征可疑阳性，提示脑膜和（或）脊神经根受损。综上所述考虑双侧脑干面神经核以上水平〈包括双侧大脑半球)损害。结合头颅CT扫描结果，病灶位于双侧大脑中动脉供血区域的基底核。

9 病例8：脑桥和右侧丘脑出血 定位分析 患者意识障碍提示脑干上行网状激活系统或双侧大脑半球弥漫性损害。双眼向下凝视，提示中脑顶端受累；双侧瞳孔缩小，意识障碍加重时瞳孔对光反射消失以及中枢性高热，提示脑桥受损；四肢力弱、肌张力增高、病理征阳性提示双侧皮质脊髓束损害。脑膜刺激征阳性提示脑膜和（或）脊神经根受损。上述临床表现提示病变主要位于脑桥。伹双侧大脑半球病变并向中脑压迫的可能不除外。结合头颅CT扫描，定位于脑桥、右侧丘脑损害。

10 病例9：左基底节、左颞叶脑出血 定位分析 患者右利手，首发右侧肢体无力、不语、双眼向左凝视，提示优势侧（左侧）大脑半球病变。很快出现的意识障碍、双侧肢体自主活动消失和Barbinski征阳性、提示左侧大脑半球病变迅速影响对侧半球。左侧瞳孔大于对侧，双侧瞳孔对光反射迟钝，提示中脑动眼神经或E-W核受损，特别是左侧受损严重。结合头颅CT扫描所见，病变定位于左侧额叶和左侧基底核区。

11 病例10：脑卒中继发癫痫持续状态 定位分析 患者发作时双眼向右侧凝视、头向右转，但左侧肢体抽动（部分性发作），提示右大脑半球存在刺激性病变。右侧中枢性肢体瘫痪和病理征阳性，提示左皮质脊髓束受累。意识障碍的发生发展与癫痫发作相伴随，提示异常放电导致的大脑半球广泛抑制或脑干网状激活系统抑制。影像学检查证实为双侧脑室旁和左颞叶陈旧病灶。

12 病例11：脑卒中继发胃肠功能紊乱 定位分析 患者首发和主要的症状是呕吐，提示脑干桥延交界处呕吐中枢或前庭系统或迷走神经核或最后区呕吐扳机点受累；双眼向左侧凝视提示右侧脑桥或左侧额中回后部侧视中枢损害；不能张口和伸舌，提示双侧皮质脑干束受累；四肢肌无力、肌张力高、腱反射活跃和病理征阳性，提示双侧皮质脊髓束损害；意识障碍，提示中脑上行网状结构或大脑半球广泛受累。根据上述分析脑干病变可能性大，经MRI证实，病变除脑干外， 还有小脑、颞叶和枕叶。

13 病例12：脑卒中继发胃肠功能紊乱 定位分析 患者头晕、视物旋转，提示前庭系统或其联系纤维受损；频繁呕吐，提示位于脑干的呕吐中枢或迷走神经核或最后区呕吐扳机点受损；左侧指鼻试验欠稳准，提示左侧小脑或其联系纤维受损；构音不清、双侧软腭动度差、咽反射迟钝，提示舌咽、迷走神经核或其纤维受损。上述受损核闭或神经纤维集中在延髓、脑桥或小脑部位。

14 病例13：脑静脉窦血栓形成继发梗塞出血 定位分析
患者反复癲痫发作，提示大脑皮质剌激性病损；意识障碍，提示广泛皮层或脑干网状上行激活系统受损；颈部抵抗，提示脑膜或颈神经根受损；双侧瞳孔不等大， 对光反射均迟钝，提示双侧动眼神经受损；双眼球内收位，提示双侧外展神经受损；四肢自主活动减少，肌张力低，腱反射减弱，提示双侧皮质脊髓束受损。上述特征提示脑损伤弥散，大脑半球、脑干、脑膜均受累及。经头颅CT扫描证实脑病变广泛，并以大脑半球最为突出。

15 病例14：脑静脉窦血栓形成继发梗塞出血 定位分析
患者头痛起病，严重时意识障碍、双侧瞳孔不等大，提示颅内压增高导致脑膜、中脑网状上行激活系统、动眼神经核或神经纤维受损；癫痫发作，提示大脑皮质刺激性病损；右侧肢体无力和右侧病理征阳性，提示左侧皮质脊髓束受损。上述特征说明脑损伤广泛，主要位于大脑半球和脑膜。经头颅CT扫描证实，左侧半球病变更为严重。

16 病例15：血栓性血小板减少性紫癜 定位分析 患者头痛，眼底静脉回流障碍，提示颅内压增高。入院时左侧瞳孔散大，对光反射消失，提示左侧颞叶钩回疝压迫动眼神经，以后又出现右侧瞳孔散大，对光反射消失，提示右侧颞叶钩回疝形成。患者早期认知改变，后期意识障碍，但无明显脑干症状体征，提示双侧大脑半球广泛受累。由此推测，病变主要位于大脑皮质或皮层下，并引起颞叶钩回疝。头颅MRI所示双侧大脑半球、基底核弥漫性异常信号，与临床表现相符。 患者除神经系统损伤外，还累及到血液系统，如出现皮肤瘀斑等，血常规证实为血小板减少、红细胞减少和白细胞增多，并以前两者最为突出。贫血的性质为微血管性溶血性贫血， 依据是骨穿红系增生活跃,外周血可见有核红细胞和红细胞碎片，乳酸脱氢酶和间接胆红素增高，肉眼血红蛋白尿等。此外，肾脏受到损害，表现为血尿、蛋白尿、尿素氮和肌酐增高。

17 病例16：纤维软骨栓塞性脊髓梗塞 定位分析 患者耸肩、转颈不能，提示双侧副神经核或其神经纤维受损。早期四肢弛缓性瘫痪(肌力0级、肌张力低、腱反射减弱或消失），后期双上肢腱反射消失，双下肢腱反射恢复，双侧Barbinski征阳性，提示双侧皮质脊髓束受损，受损最低平面在胸髓以上水平；结合副神经受损而其他脑神经正常，推测损伤最高平面在低位延髓水平；运动系统障碍(耸肩、转颈不能、四肢瘫痪和自主呼吸消失）而感觉系统正常，提示延髓至胸髓腹侧(包括延髓腹侧神经核和神经纤维、脊髓前角和皮质脊髓束）受损。颈以下皮肤干燥无汗、心动过缓，尿潴留提示脊髓侧角或交感神经纤维受损。胃肠动力障碍，提示迷走神经背核或其神经纤维受损。低钠、低渗透压、低血容量和血浆心钠素水平增高等脑耗盐综合征表现，提示延髓和脊髓内血浆心钠素活性细胞受刺激使血浆心钠素水平增高。结合脊髓影像学检查，病变位于下位延髓、颈髓和上位胸髓(胸1〜胸3〉腹侧。

18 病例17：硬膜下积脓-感染性血小板减少症 定位分析
患者头痛、颈项强直、强迫头位、Kernig征和Lasague征阳性提示脑膜受累。右眼球内收、上视、下视不能，右侧瞳孔扩大，对光反射迟钝，提示右侧动眼神经核或神经纤维受损；左额纹正常而左侧鼻唇沟浅、伸舌左偏，提示右皮质脑干束受损；左肢体肌力弱、Babinski征阳性，提示右侧皮质脊髓束受损；左偏身痛觉减退，提示右侧脊髓丘脑束受损。上述交叉性右动眼神经麻痹和左侧肢体运动、感觉障碍提示中脑腹侧偏右受累。嗜睡提示大脑半球广泛受累或脑干上行网状激活系统受累。结合影像学检查结果，脑膜广泛受累并形成右侧硬膜下积液，脑实质广泛受累并以右侧大脑半球明显，颞叶沟回疝形成继发中脑受损。

19 病例18：脑脓肿破入脑室 定位分析: 患者意识障碍定位于脑干、丘脑上行网状激活系统或广泛大脑皮质损害;左侧肢体中枢性偏瘫，左侧病理征阳性定位于右侧皮质脊髓束损伤；右侧瞳孔略小于左侧，但对光反射灵敏（Horner综合征），考虑为右侧交感神经巾枢或纤维受损；颈抵抗， Kernig征阳性，定位于脑膜受累；烦躁，答不切题等情绪精神障碍定位于额叶、边缘系统或丘脑损伤。结合CT和MRI影像学报告，定位于右侧丘脑和脑膜，病灶周围水肿影响到内囊、中脑和脑室系统。

20 病例19：病毒性脑膜炎继发癫痫持续状态 定位诊断
患者意识障碍可能与广泛大脑皮质损害或脑干、丘脑网状激活系统异常有关。脑膜刺激征可疑阳性不排除脑膜损害，但脑脊液检查未提示脑膜受累证据。癫痫为全身强直-阵挛发作或颜面局部发作，提示大脑皮质病变。脑电地形图和影像学发现双侧额叶、颞叶及丘脑病变，提示双侧大脑半球相对局限的额、颞叶皮层及皮层下病变。

21 病例20：慢性病毒性脑炎 定位分析 头痛、呕吐伴视乳头水肿提示颅内压增高，并由脑脊液压力测定证实； 精神异常、智能障碍以及癫痫发作提示大脑皮质或皮质下广泛受损，结合脑电图检查结果提示左侧额、颞部受损最著。四肢力弱伴肌张力增高、病理征可疑阳性提示双侧锥体束轻度受损。脑膜刺激征阳性提示脑脊膜受累。病变较为广泛，累及到脑实质和脑脊膜。显示的脑萎缩和脑室扩大进一步证实了病变的弥漫性，特别是大脑皮质和皮质下白质。

22 病例21： 定位分析 患者全面性强直-阵挛癫痫发作，提示大脑皮质存在刺激性病灶； 沉默寡言、反应迟钝、记忆力减退、精神异常等高级智能活动减退，提示额叶、颞叶受累，嗜睡至浅昏迷的意识障碍，提示广泛脑损害累及到双侧大脑半球或脑干网状上行激活系统。脑电图显示的大脑半球广泛中重度异常与临床表现的大脑半球广泛受损一致。头颅MRI发现的双侧颞叶、额叶异常信号，提示病变主要位于双侧颞叶和额叶。

23 病例22：脑干脑炎 定位分析 患者构音不清，四肢肌力差，双侧病理征阳性，考虑病变影响到双侧皮质脑干束和皮质脊髓束。意识障碍为脑干网状上行激活系统或大脑皮质广泛受损所致。结合影像学检查，病变定位于脑干和双侧基底核区。

24 病例23：梅毒导致麻痹性痴呆 定位分析 患者从早期易疲劳、反应迟钝、记忆力下降到近期易激动发脾气、生活自理困难等明显的智能和性格改变，提示额颞叶为主的大脑皮质病变。四肢肌张力高、腱反射活跃，病理征阳性提示双侧锥体束受损。意识丧失伴四肢抽搐提示大脑皮质剌激性病损。颈部抵抗而Kernig征阴性提示颈部脑脊膜受剌激。脑电图广泛异常和影像学双侧额颞叶萎缩提示大脑半球弥漫病变，并以前脑为主。

25 病例24：隐球菌性脑膜炎 定位分析 患者颈抵抗阳性、Kernig征阳性等脑膜刺激征表现提示脑膜受损。一过性左侧肢体力弱和左侧病理征可疑，提示右皮质脊髓束轻度受损。欣快多语和烦躁不安等精神症状提示以额、颞叶为主的广泛大脑皮质受损。眼底视乳头水肿提示颅内压增高。综合考虑病变以脑膜为主，大脑皮质轻度受累。

26 病例25：中枢神经系统暗色丝孢菌病 定位分析 患儿头痛伴恶心、呕吐以及脑膜刺激征阳性，提示脑膜受累。癫痫发作，提示近大脑半球皮层或皮层受累。双眼向左凝视，而无其他脑神经异常，提示左侧大脑半球皮层侧视中枢受累；双下肢无力、腱反射增高、病理征阳性和二便障碍，提示双侧皮质脊髓束受累，受累水平可能在胸髓或旁中央小叶，而影像学结果更支持前者。影像学证实脑实质多发病变，脊髓T7椎体水平病变。

27 病例26：原发性肥厚性硬脑膜炎 定位分析 患者头痛、脑膜刺激征阳性、脑脊液炎性改变，提示脑脊膜受累及；精神症状、肢体麻木、癲痫发作、意识障碍提示大脑半球脑实质弥漫损害。头痛后出现的精神症状与以往20年精神异常病史的关系很难界定，似乎躯体障碍很容易诱发精神症状。影像学检查证实硬脑膜和额顶叶脑白质斑片状病变。

28 病例27：脑膜癌病导致静脉窦血栓形成 定位分析
患者头痛剧烈和双眼视乳头水肿，提示颅内压增高；癫痫发作提示皮层或近皮层处剌激病灶；颈抵抗，Kernig征阳性，提示病变影响脑膜；结合影像学检查，病变定位于脑膜和静脉窦。

29 病例28：脑膜癌病导致脑积水 定位分析 反应迟钝，言语交流困难，定向力、理解力、记忆力、计算力差等智能减退表现，提示大脑皮质和（或）皮质下广泛区域受累。双眼无光感，双侧瞳孔直接、间接对光反射均消失，提示双侧视神经损害。颈抵抗、颏胸4横指、Kernig征阳性，提示脑膜受累。头痛、喷射性呕吐、视力减退，提示颅内压增高。结合脑电图广泛对称慢波和影像学脑积水改变，提示脑膜和脑实质弥漫性损害。

30 病例29：脑膜癌病导致频繁颞叶钩回疝 定位分析
头痛、呕吐、视乳头水肿为颅内压增高的典型表现。头痛为颅内痛敏结构（颅底硬脑膜、大血管及V、IX、X脑神经感觉纤维）受到牵拉和挤压；呕吐为迷走神经根及其核团受刺激；进行性视力减退为视神经受损，早期由颅内压增高、眼静脉回流受阻、视乳头水肿引起，后期因继发性视神经萎缩所致。 患者病程中反复出现头痛加剧后，迅速意识障碍，双侧瞳孔不等大和对光反射消失，提示颞叶钩回疝形成。意识障碍由脑干或丘脑下部、丘脑网状结构上行激活系统受损所致；双侧瞳孔散大和对光反射消失因双侧动眼神经或中脑动眼神经核团受累引起。生命体征的变化，如心率增快或减慢、呼吸频率和节律改变、血压升高和降低是脑干生命中枢受损的结果。

31 病例30：视神经脊髓炎 定位分析 病程中右眼视力下降，随后出现右眼视乳头苍白，提示右眼视神经损害；本次人院表现为四肢痉挛性截瘫，提示双侧皮质脊髓束受累；C2以下浅感觉消失，深感觉减退，提示脊髓丘脑束和脊髓后索受累；呼吸无力以及PaCO2增高，提示膈神经、肋间神经受累。二便费力，提示自主神经损害。因脊髓支配的运动、感觉、向主神经均受到累及，且最高感觉障碍水平位于02，故推测病变是高位颈髓的全横断损害，并得到影像学检查证实。

32 病例31：急性播散性脑脊髓炎 定位分析 患者淡漠不语提示额叶病变。四肢自主活动消失，病理征阳性，提示双侧皮质脊髓束受损。意识障碍而无脑干定位体征，提示双侧大脑半球广泛受损。结合头颅检查，病变主要位于双侧大脑半球。

33 病例32：急性播散性脑脊髓炎 定位分析： 患者头痛、呕吐，提示脑膜受损或颅内压增高，但因脑膜剌激征阴性而眼底视乳头边界不清，提示颅内压增高的可能性更大。四肢无自主活动，肌张力低，病理征阳性，提示双侧皮质脊髓束受损。意识障碍，提示双侧大脑半球广泛受累或脑干网状上行激活系统受损；脑干体征除了双侧瞳孔偏小、对光反射迟钝外，其他脑干损伤表现阚如， 提示病变以大脑半球为主。结合头颅检查，病变位于大脑半球皮层和皮层下脑组织，中脑受压，脑疝形成。

34 病例33：急性播散性脑脊髓炎 定位分析 患者言语不清，言语表达困难，提示左侧额下回后部运动语言中枢受损；意识障碍而无脑干损伤表现，提示大脑半球广泛受损；四肢无自主运动，双侧病理征阳性，提示双侧皮质脊髓束受损。结合头颅影像学检查病变位于双侧大脑半球和小脑，并以皮层下白质、基底核、胼胝体为主。

35 病例34：肿瘤样脱髓鞘病变 定位分析 患者表现为固定的左侧颞部疼痛，不仅首发，而且贯穿全病程;疼痛的性质为搏动性，呈阵发性加剧；疼痛的程度逐渐加重，从可忍受、能自行缓解，到不能忍受、须止痛剂缓解;从而提示头痛性质为器质性，即便以往曾有10余年的头痛病史;根据头痛部位提示病变位于左侧颞部。头痛性质有血管、颅内压增高、炎症剌激3种因素参与。患者精神行为异常是另一出现较早的主要临床表现，结合头痛部位可以用颞叶病变解释。患者意识障碍、左动眼神经麻痹、左眼视乳头水肿等表现提示邻近左颞部的中脑结构受损。患者脑膜刺激征阳性，脑脊液细胞数增多，提示脑脊膜受累。影像学证实病变位于左颞叶，左侧脑室和左侧中脑受压变形。本例患者病变定位明确，即左颞叶病变伴脑膜损害。

36 病例35：肿瘤样脱髓鞘病变 定位分析 患儿早期表现为右侧偏瘫、失语，提示左大脑半球受损；后期呈特殊意识障碍状态、四肢肌张力高、腱反射亢进和Babinski征阳性，即去皮层状态，提示双侧大脑半球广泛受损。双眼向左注视，提示左侧皮层侧视中枢受损。左侧瞳孔对光反应迟钝，提示左侧动眼神经或神经核受损。可疑颈部抵抗提示可疑脑膜受损。结合影像学显示双侧基底核区大范围异常信号，考虑病变主要位于双侧大脑半球和左侧中脑结构。

37 病例36：脱髓鞘疾病。激素治疗后并发消化道出血和横纹肌溶解
定位分析 患者眩晕、呕吐、眼震，提示前庭-小脑系统受累；左侧周围性面瘫提示左侧面神经或其核团损害；右侧中枢性面、舌瘫，提示左侧皮质脑干束受累；呃逆、呼吸困难，提示呼吸肌受累；双下肢肌力减弱，右下肢腱反射活跃，右下肢抽动以及尿潴留提示双侧皮质脊髓束受损；综上所述考虑脑干及脊髓广泛受累。

38 病例37：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-中枢神经系统损害
患者双侧额纹、鼻唇沟稍浅，双眼闭合力差，提示面神经核或其支配的神经肌肉受损。四肢肌力减弱、肌张力低、腱反射低、病理征阴性提示脊神经运动纤维受累。呼吸肌无力提示支配呼吸肌的脊神经受累。上述临床特征提示下位神经元损害。患者存在明确的四肢麻木等主观感觉障碍，故不考虑单纯的脊髓前角、神经肌肉接头和肌肉病变。肌电图显示神经根和周围神经感觉、运动神经源性损害特点，支持周围神经损害定位。患者双眼水平性眼震提示前庭神经核或与其联系的神经结构受损。双软腭上抬力弱，声音低微、饮水呛咳，提示疑核或其支配的神经肌肉受损。呼吸频率减慢，提示延髓呼吸中枢受累。头颅MRI显示延髓背内侧异常信号，支持延髓损害定位。脑脊液细胞数轻度增高，但脑膜剌激征阴性提示脑膜轻度受累。

39 病例38：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-自主神经系统损害
双眼睑下垂、双眼球固定，提示动眼神经、滑车神经和外展神经核或其神经纤维受损。双侧瞳孔扩大、对光反射消失，提示动眼神经副交感核或其神经纤维受损。张口不能，咀嚼肌无力，双角膜反射消失，提示三叉神经核或其神经纤维受损。双眼闭目无力、额纹变浅、示齿、鼓腮不能，提示面神经核及其神经纤维受损。声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、咽反射消失，提示舌咽和迷走神经运动核〈疑核）或其神经纤维受损。呼吸肌无力，四肢肌力减弱、肌张力低、腱反射减弱或消失，提示脊髓前角或运动神经纤维受损。皮肤潮红无汗、手足肿胀，提示支配皮肤血管的交感神经受损。尿潴留提示支配逼尿肌的副交感神经纤维受损。心率异常波动、心率变异检查显示自主神经活性降低，提示支配心脏的交感神经和迷走神经支受损。上述神经系统损害主要累及运动神经和自主神经，并局限于下位神经元，结合肌电图显示的周围神经损害特点，病变定位于多脑神经、脊神经和自主神经。

40 病例39：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定位分析患者双眼睑闭合力弱，双侧额纹及鼻唇沟浅，提示双侧面神经核或其神经纤维受损。转颈、耸肩无力提示双侧副神经核或其神经纤维受损。四肢远端痛觉减退提示末梢感觉纤维受损。四肢肌力0级、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性提示脊髓前角细胞、脊神经前根或运动纤维受损。呼吸困难提示肋间神经和膈神经受损。全身皮肤多汗提示支配皮肤汗腺的交感神经受损。尿潴留提示支配逼尿肌的副交感神经纤维受损。多种心律失常以及心率及血压多次大幅度波动，提示支配心脏的交感神经和迷走神经受损。患者具有感觉神经（末梢）、运动神经和自主神经广泛受到累及，具有周围神经混合纤维损害的特点.故定位于周围神经。

41 病例40：重症肌无力 患者视物成双，双眼球外展露白，提示双侧展神经或其支配的肌肉损害。双眼睑下垂，但无眼球向内、向上、向下运动障碍，无瞳孔异常，提示动眼神经部分纤维或其支配的上睑提肌受损。双侧额纹及鼻唇沟变浅，提示面神经或其支配的肌肉受损。构音不清、吞咽闲难、双软腭上抬力弱，提示舌咽、迷走神经或其支配的肌肉受损。呼吸和咳嗽无力，并须呼吸机支持，提示膈神经、肋间神经或其支配的呼吸肌受损。双下肢肌力减退，腱反射活跃，左侧Barbinski征可疑，提示双侧皮质脊髓束受损。上述脑神经和脊神经或其支配的肌肉损害具有明显的运动纤维受累、双侧对称、近端重于远端的特点，在考虑下位神经通路(神经核、周围神经、神经肌肉接头、肌肉）损害时，更多地倾向于脑、脊髓外、仅影响到运动系统的神经肌肉接头或肌肉病变。因患者无肌肉疼痛主诉，亦无客观检查上的肌肉压痛和肌肉萎缩等特点，故不支持肌肉病变。双下肢肌力减退、腱反射活跃、病理征阳性考虑双侧皮质脊髓束同时受累。

42 病例41：神经精神性系统性红斑狼疮 定位分析 右偏身麻木提示左侧脊髓丘脑束及上行至左中央后回的传导束受损。右肢体无力、腱反射活跃、病理征阳性提示左侧皮质脊髓束受损。完全运动性失语提示左侧额叶运动性语言中枢受损。双眼向右凝视麻痹提示左侧额叶或右侧脑桥侧视中枢受损，根据双眼向右凝视麻痹与右偏身麻木、无力在同一侧以及运动性失语，推测病灶位于左侧大脑半球。左肢体无力提示右侧皮质脊髓束受损。表现为昏睡的意识障碍更可能是双侧大脑半球广泛受损，而非脑干上行网状系统受损。头颅影像学检查进一步证实大脑中动脉深穿支供血的双侧基底核区病变。

43 病例42：缺氧后脑病 肌阵挛（略）

44 病例43：低血糖脑病-持续植物状态 定位分析 癫痫发作提示大脑皮质存在刺激性病灶，意识障碍提示大脑皮质广泛受损和（或)脑干网状上行激活系统受损。四肢自主活动消失、肌张力低、病理征阳性提示双侧皮质脊髓束受损。脑干反射和脑干活动存在提示脑干受损不明显。结合脑电图的脑电波低平，体感诱发电位的皮层电位消失以及脑干听觉诱发电位主波存在，病变定位于广泛大脑皮质，而脑干功能保留，处于植物生存状态。

45 病例44：低血糖脑病 定位分析 患者发病早期表现为发作性愣神、傻笑、站立行走不稳等提示全脑一过性神经功能障碍，后期发作性四肢抽搐伴意识障碍提示大脑皮质刺激性损害，特别是频繁四肢抽搐伴意识障碍不能回复提示大脑皮质损害较重。四肢肌力差和病理征阳性提示双侧皮质脊髓束受损，但以右侧为重。不语可能与广泛皮层受损影响语言中枢或影响智能有关。

46 病例45：非酮症高血糖继发癫痫持续状态 定位分析
面部、头颈及四肢抽搐提示双侧大脑半球皮层运动区存在剌激性病灶。双侧病理征阳性提示双侧锥体束损害。

47 病例46：甲状腺功能亢进性脑病 定位分析 患者神经系统首先出现精神症状，考虑为双侧大脑半球额颞叶皮质受累。以后很快出现意识障碍，提示大脑皮质广泛损害或脑干上行性网状激活系统损害。结合脑电图双侧各导联较多中高幅慢波，全部导联重度节律失调等表现，定位于双侧大脑半球弥漫损害。

48 病例47：低钠性脑病-持续植物状态 定位分析 患者意识障碍很快从浅昏迷转变为睁眼昏迷状态，脑干功能基本保存元整，考虑广泛大脑半球损害。患者发病早期出现四肢肌力下降、肌张力降低、腱反射减弱，双侧病理征阳性，提示双侧锥体束受损，结合意识障碍特点，考虑损害水平在脑干以上。

49 病例48：渗透性髓鞘脱失综合征 定位分析 早期从表情淡漠、少语发展到嗜睡，而无脑神经及肢体活动障碍，考虑为双侧大脑半球轻度弥散性损害。全身状况经治疗改善后，虽然能肖动睁眼，但按指令行事不能，眼球侧视不能，言语不能、进食不能、四肢自主活动不能以及双侧病理征阳性，提示脑干的脑桥病变，而中脑上行网状激活系统亦同时受累，结合头颅CT、MRI、MRA检查，病变位于双侧脑桥和中脑的中央部以及双侧丘脑。

50 病例49：渗透性髓鞘脱失综合征 定位分析 患者意识障碍，提示脑干上行网状激活系统或广泛大脑皮质受损；颈抵抗阳性提示脑膜受损；四肢肌力和腱反射减低、双侧Babinski征阳性提示双侧皮质脊髓束受损。结合头颅MRI显示脑内多发异常信号和脑电图全部导联慢波以及腰椎穿刺脑脊液压力增高和经颅多普勒超声的颅内增高征象，考虑脑组织受损广泛。

51 病例50：注射肉毒毒素中毒导致呼吸衰竭 双侧眼裂小提示双侧提上睑肌受累；咀嚼肌力差，提示双侧咀嚼肌受累；双侧鼻唇沟浅，提示双侧表情肌受累；不能耸肩、转颈和抬头，提示双侧斜方肌、胸锁乳突肌及其他颈肌受累；双上肢肩关节肌力2级、肘关节3级，双下肢髋关节肌力2级、膝关节3级，提示四肢近端肌肉受累；自主呼吸消失须机械通气辅助呼吸，提示呼吸肌受累。上述脑神经支配的肌肉、呼吸肌、肢体近端肌肉受累的同时不伴感觉障碍和自主神经损害，故提示病变仅仅累及运动系统。肌无力的同时不伴腱反射增强，亦无引出病理征，故不考虑脑或脊髓内的中枢神经系统损害。肌无力的同时无肌萎缩、肌肥大和肌痛，故亦不考虑肌肉病变。肌电图无肌肉、神经和脊髓前角损害证据。由此推测，病变位于神经肌肉接头的可能性最大。

52 以上病例摘自 宿英英主编。危重神经疾病病例研究 。人民卫生出版社。2008。

53 结语 昔日龌龊不足嗟， 今朝旷荡思无涯。 春风得意马蹄疾， 一日看尽长安花。