第八章 含氮小分子代谢 一、蛋白质的降解与氨基酸代谢 二、核酸的降解与核苷酸代谢.

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1 第八章 含氮小分子代谢 一、蛋白质的降解与氨基酸代谢 二、核酸的降解与核苷酸代谢

2 一、蛋白质的降解与氨基酸代谢 （一）蛋白质的营养价值与蛋白质的降解 1.蛋白质的营养功能 2.蛋白质的需要量 3.蛋白质的降解

3 1.蛋白质的营养功能 （1）蛋白质是构成生物体细胞的主要成分; （2）氧化供能; （3）转化成其他营养物质和生理活性物质; （4）具有多种生物功能; （5）维持组织细胞的生长、修补和更新。

4 2. 蛋白质的需要量 蛋白质的最低需要量 对于成年动物来说，在糖和脂肪充分供应的条件下，为了维持其氮的总平衡，至少必须摄入的蛋白质量，称为蛋白质的最低需要量。 根据氮的摄入和排出情况 （1）氮的总平衡 （2）氮的正平衡 （3）氮的负平衡

5 （1）氮的总平衡 生物从外界摄入的氮与排出的氮，总量相等时的状态称为氮的总平衡（nitrogen general balance）。 当生物体处于成熟时期，机体的状态稳定，代谢处于相对平衡的状态，此时即为氮的总平衡。

6 （2）氮的正平衡 生物从外界摄入的氮的总量大于排出氮的总量时的代谢状态称为氮的正平衡（nitrogen positive balance）。 处于生长和发育阶段的生物，如发育的胚胎、妊娠时期的母畜、成长着的幼体和久病恢复时期的动物体即处于氮的正平衡状态。

7 生物从外界摄入的氮的总量小于排出氮的总量时的代谢状态称为氮的负平衡（nitrogen negative balance）。
（3）氮的负平衡 生物从外界摄入的氮的总量小于排出氮的总量时的代谢状态称为氮的负平衡（nitrogen negative balance）。 当生物机体处于衰老、长期饥饿、重病等时期，即为氮的负平衡状态。

8 是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即：
蛋白质的生理价值 是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即： % 蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。

9 必 需 氨 基 酸 氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸。
必 需 氨 基 酸 氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸。 必需氨基酸 在动物体内不能合成，或合成太少远不能满足动物需要，因而必须由饲料供给的氨基酸。哺乳动物 8 种（赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸），禽 11 种（加组氨酸、精氨酸和甘氨酸，为半必需氨基酸）。含有全部必需Aa的蛋白质称为全价蛋白质，否则称为非全价蛋白质。 非必需氨基酸 只要有氮的来源，在动物体内可利用其它原料（如糖）合成的氨基酸。

10 饲料蛋白中所含氨基酸的组成（种类、数量和比例）与动物机体的蛋白越相近，其生理价值越高。在畜禽饲养中，可通过蛋白质的互补作用，提高饲料蛋白的生理价值。
蛋白质的互补作用 在畜禽饲养中，为了提高饲料蛋白的生理价值，常把原来生理价值较低的不同蛋白质饲料混合使用，使其必需氨基酸互相补充，称为饲料蛋白质互补作用。

11 3.蛋白质的降解 食物中的蛋白质或体内组织中的蛋白质，在各种蛋白酶的催化作用下进行水解，生成各种不同的降解产物，如多肽、寡肽，最终生成各种氨基酸的过程，称为蛋白质的降解。

12 （二）氨基酸的分解代谢 1.氨基酸的一般代谢 2.个别氨基酸的代谢

13 1.氨基酸的一般代谢 （1）氨基酸的脱羧基作用 （2）氨基酸的脱氨基作用 （3）氨的代谢 （4）α-酮酸的代谢去路

14 氨基酸代谢库 外源性氨基酸与内源性氨基酸共同组成了动物机体的氨基酸代谢库，随血液运至全身各组织进行代谢。
氨基酸的来源 氨基酸代谢库 外源性氨基酸与内源性氨基酸共同组成了动物机体的氨基酸代谢库，随血液运至全身各组织进行代谢。

15 氨基酸的主要去向 1.合成蛋白质和多肽； 转变成多种含氮生理活性物质，如嘌呤、嘧啶、儿茶酚胺类物质、激素等； 通过一般分解代谢途径分解。 在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和α-酮酸。氨可转变成尿素、尿酸排出体外，而生成的 α- 酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪。

16 （1）氨基酸的脱羧作用 氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基 产生二氧化碳和相应胺的过程称为氨基酸的脱羧作用（decarboxylation），在氨基酸分解代谢中不是主要途径。

17 （2）氨基酸的脱氨基作用 在酶的催化下，氨基酸脱掉氨基的过程称脱氨基作用（deamination）。动物的脱氨基作用主要在肝和肾中进行。 其主要方式有： ① 氧化脱氨基作用 ② 转氨基作用 ③ 联合脱氨基作用

18 即氨基酸在酶的作用下，先脱氢形成亚氨基酸，进而与水作用生成α-酮酸和氨的过程。
① 氧化脱氨基作用 即氨基酸在酶的作用下，先脱氢形成亚氨基酸，进而与水作用生成α-酮酸和氨的过程。

19 在动物体内，催化氨基酸氧化脱氨基反应的酶有：
L-氨基酸氧化酶 催化 L-氨基酸的氧化脱氨基作用，在体内分布不广，活性不强； D-氨基酸氧化酶 D-氨基酸氧化酶在体内分布广，活性强；但动物体内的氨基酸多为 L-氨基酸，因此在氨基酸代谢中作用不大； L- 谷氨酸脱氢酶 广泛存在于肝、肾、脑等组织中，其催化 L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸，辅酶是 NAD＋ 。

20 ② 转氨基作用 即在转氨酶的催化下，将某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的α-酮酸和另一种氨基酸的作用。

21 转氨酶 在体内，α-酮戊二酸是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，它所催化的反应均是可逆的。如谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）。
GOT 、GPT 主要存在于细胞中，而血清中的活性很低。在各个组织器官中，以心和肝中的活性为最高。当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血液，于是血清中的活性升高。因此根据 GOT 和 GPT 在血清中的活性可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。

22 ③ 联合脱氨基作用 即转氨基作用与 L-谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进行的脱氨方式。动物体内的肝、肾组织中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨。

23 （3）氨的代谢 氨是蛋白质代谢的必然产物，因其对动物体有毒性作用，所以氨在体内不能大量积累。 ① 动物体内氨的来源与去路 ② 氨的转运 ③ 尿素的生成 ④ 尿酸的生成和排出

24 ① 动物体内氨的来源与去路 氨的来源 A.氨基酸及胺的脱氨基作用； B.嘌呤、嘧啶等含氮物的分解；
C.可由消化道吸收一些氨 即肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨； D.肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰胺水解产生的。

25 氨的去路 A.合成某些非必需氨基酸，并参与嘌呤、 嘧啶等重要含氮化合物的合成；
B.可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺； C.形成血氨； D. 通过转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）排出体外。

26 机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液后，即为血氨。 正常人血浆中氨的浓度一般不超过 0.1mg/100ml。
血 氨 机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液后，即为血氨。 正常人血浆中氨的浓度一般不超过 0.1mg/100ml。 低水平血氨对动物是有用的物质，它可与α-酮酸再形成氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。而高浓度血氨，可引起脑功能紊乱。

27 ② 氨的转运 氨是有毒物质，它在血液中主要是以谷氨酰胺形式运输。谷氨酰胺的运氨作用 ：

28 ③ 尿素的生成 尿素是哺乳动物利用 NH3、CO2 和 H2O 在肝中经鸟氨酸循环（ornithine cycle）或称尿素循环（urea cycle）途径合成的无毒物质，它可随尿排出体外，是动物体清除氨的重要方式。 A.尿素合成的过程 B.尿素合成的总反应

29 A. 尿素合成的过程 a.氨甲酰磷酸的生成 b.瓜氨酸的生成 c.精氨酸的生成 d.精氨酸的水解

30 ， ~ a. 氨甲酰磷酸的生成 氨甲酰磷酸合成酶 Ⅰ C O + N H + H O + 2 ATP Mg N 乙酰谷氨酸 O p H N
3 2 Mg 2+ ， N 乙酰谷氨酸 O p ~ H N C O + 2 ADP + Pi 2

31 b. 瓜氨酸的生成 + ~ p + NH NH C O O ( CH ) 氨甲酰基转移酶 NH H N C O Pi CHNH ( CH )
2 NH C O 2 O ( CH ) 氨甲酰基转移酶 NH 2 3 + ~ p H N C O + Pi 2 CHNH ( CH ) 2 2 3 COOH CHNH 2 COOH 鸟氨酸 氨甲酰磷酸 瓜氨酸

32 c.精氨酸的生成 NH C O COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 NH + H N C H ( CH ) CH Mg ATP AMP +
2 C O COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 NH + H N C H 2 ( CH ) 2+ 2 3 CH Mg ATP AMP + PPi 2 CHNH 2 COOH COOH NH COOH 2 瓜氨酸 天冬氨酸 C N C H NH CH 2 + H O 2 ( CH ) COOH 2 3 CHNH 2 COOH 精氨酸代琥珀酸

33 NH COOH NH COOH C N C H C NH 精氨酸代琥珀酸裂解酶 CH NH CH NH + HC ( CH ) COOH (
2 2 COOH C N C H C NH 精氨酸代琥珀酸裂解酶 CH NH CH NH 2 + HC ( CH ) COOH ( CH ) 2 3 2 3 COOH CHNH CHNH 2 2 COOH COOH 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸

34 d.精氨酸的水解

35 尿素循环（urea cycle） 经线粒体的谷氨酸脱 氢酶作用而来的氨 胞 液 内膜 H N 尿素 C O H N 基质 鸟氨酸 N H
胞 液 内膜 H N 2 尿素 C O H N 2 基质 鸟氨酸 N H 3 + CO 2 + H 2 O 2ATP H O 氨甲酰磷酸合成酶 I 2 鸟氨酸 2ADP+Pi 特异的鸟氨 精氨酸 氨基甲酰磷酸 酸转运系统 延胡索酸 Pi 瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸 AMP+PPi 瓜氨酸 线粒体 ATP 天冬氨酸 经谷氨酸转氨基 NH 2 作用而来的氨基

36 B.尿素合成总反应 天冬氨酸 + CO + NH + 2 H O + 3 ATP 尿素 + 延胡索酸 + 2 ADP + AMP + 2
Pi + PPi

37 ④ 尿酸的生成和排出 氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质（如嘌呤）的合成，但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合成嘌呤再转变为尿酸排出体外。

38 （4）α-酮酸的代谢去路 ① 彻底生成 H2O 和 CO2 氧化供能 ② 转变成糖和酮体 ③ 再氨基化

39 生糖氨基酸 在动物体内经代谢可以转变成葡萄糖的氨基酸称为生糖氨基酸，除亮氨酸外均属于此。
生酮氨基酸 在动物体内只能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，主要是亮氨酸。 生糖兼生酮氨基酸 在动物体内既可转化成糖又可转化成酮体的氨基酸，包括色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸芳香族氨基酸和异亮氨酸、赖氨酸。

40 2.个别氨基酸的代谢 在动物体内，氨基酸除一般代谢途径外，多种个别氨基酸还有其各自的特殊代谢途径。 （1）一碳基团的代谢
（2）芳香族氨基酸的代谢 （3）含硫氨基酸的代谢

41 （1）一碳基团的代谢 ① 一碳基团的定义及形式 ② 一碳基团的的载体 ③ 一碳基团的来源及相互转变

42 ① 一碳基团的定义及存在形式 定 义 一碳基团又称一碳单位（one carbon unit）即氨基酸在分解代谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。 形 式 亚氨甲基（-CH=NH）；甲酰基（-CHO-）； 羟甲基（-CH2OH）；甲烯基（-CH2-） 甲炔基或次甲基（-CH=）；甲基（-CH3）

43 ② 一碳基团的的载体 一碳基团不游离存在，而常被一碳基团转移酶的辅酶四氢叶酸（ 5,6,7,8-tetrahydrofolic acid，FH4 ）携带进行代谢和转运。

44 四氢叶酸 是一碳单位代谢的辅酶，可由叶酸经二氢叶酸还原酶的催化，通过两步还原反应（需NADPH+H+）而生成。一碳单位通常结合在 FH4 分子的 N5、N10 位上。

45 常见的连接形式

46 （C8) 环水化酶 脱氢酶 （T甲基） 还原酶 ③ 一碳基团的来 源及相互转变

47 蛋氨酸与一碳单位 蛋氨酸（Met）分子内因含有 S-甲基，可通过甲硫氨酸循环（methionine cycle）为某些活性物质如肾上腺素、肌酸、肉毒碱等的生成提供甲基，在此循环过程中，需维生素 B12 与四氢叶酸的参与。

48 甲硫氨酸循环图 (SAM) VB12 转甲基酶 腺苷转移酶 甲基转移酶 体内甲基 间接供体 体内不能直接合成 只能由蛋氨酸转变 体内最重要的
甲基直接供体 甲基转移酶

49 ① 苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是苯丙氨酸羟化酶。
（2）芳香族氨基酸的代谢 ① 苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是苯丙氨酸羟化酶。 COOH COOH CHNH 苯丙氨酸羟化酶 CHNH 2 2 + + CH O CH H O 2 2 2 2 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 OH + + NADP NADPH + H 苯丙氨酸 酪氨酸

50 苯 丙 酮 尿 症 严重的遗传性氨基酸代谢疾病，呈常染色体隐性遗传。先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能正常的转变成酪氨酸，于是苯丙氨酸在体内蓄积，并可经转氨作用生成苯丙酮酸 ，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物，苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力发育障碍；同时尿液中有大量苯丙酮酸等代谢产物，出现苯丙酮尿症 。对此种患儿的治疗原则是应在早期发现，并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。

51 ② 酪 氨 酸 代 谢 - - 尿黑酸 对羟基苯丙酮酸 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乳酸 甲状腺素 去甲肾上腺素 肾上腺素 多巴胺
二羟苯丙氨酸（多巴） 酪胺 酪氨酸 碘化 （酮体） 乙酰乙酸 延胡索酸 CH 2 CHOHCOOH OH NH I COCOOH CHCOOH HO O 黑色素 ② 酪 氨 酸 代 谢 CO OH OH 2 HO CH 2 CH 2 NH 2 HO 2 , 5 二羟基苯丙酮酸 - OH OH CH 2 COOH HO CHCH 2 NH 2 OH HO 2 , 5 二羟基苯乙酸 - ( ) CH 3 CH COOH OH CH CH 2 CH 2 HO CHCH 2 NHCH 3 C C COOH OH O O O HOOCCH HOOCCH CH 3 C CH 糖 2 COOH HOOCCH

52 酪氨酸酶存在于黑素细胞的黑素小体中，人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，易患白化病（albinsm）。

53 （3）含硫氨基酸代谢 ①合成谷胱甘肽 ②合成肌酸

54 ① 谷胱甘肽的合成 谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸 所组成的三肽，它的生物合成不需要编码的 RNA。 谷胱甘肽的作用： A.维持红细胞膜的完整性； B.保护含有-SH 蛋白和酶的活性； C.促进药物和毒物的代谢转变； D.保持血红蛋白 Fe2+ 的还原性。

55

56 ② 合成肌酸 肌酸的合成和去路: 肌酸，即甲基胍乙酸，由甘氨酸、精氨酸 和甲硫氨酸合成的。在畜禽体内，骨骼肌中含量较高，主要以磷酸肌酸的形式存在，内含高能磷酸键，是肌肉收缩的一种能量贮备形式。当肌肉收缩消耗 ATP 时，磷酸肌酸可将其高能磷酸基及时地转给 ADP，再生成ATP。

57 肌酸 代谢的总过程

58 硫酸根的代谢 ATP + SO42- AMP-SO3- 3’-PO3H2-AMP-SO3- -PPi
ADP ATP 3’-磷酸-腺苷-5’-磷酸硫酸（活性硫酸根） 3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate, PAPS

59 （三）氨基酸的生物合成 1.由α-酮酸氨基化生成 2.由氨基酸之间转变生成

60 1.由α-酮酸氨基化生成 糖代谢生成的α-酮酸，可以经过转氨基或联合脱氨基作用的逆过程合成非必需氨基酸。通过这种方式合成的非必需氨基酸除丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸以外，丝氨酸的合成也与之相类似。

61 丝氨酸的合成 - C HNH COOH CH OH P O ( α 谷氨酸 酮戊二酸 磷酸羟基丙酮酸 3 磷酸甘油酸 CHOH H NAD
2 COOH CH OH P O ( 2)2 - α 谷氨酸 酮戊二酸 磷酸羟基丙酮酸 + 3 磷酸甘油酸 CHOH H NAD Pi 脱氢酶 转氨酶 磷酸丝氨酸 丝氨酸 磷酸酶 NADH 糖

62 2. 由氨基酸之间转变生成

63 思考题 1.氨基酸脱氨基作用有几种？哪一种最为 重要？ 2.何谓尿素循环？有何生理学意义？ 3.氨基酸脱氨基后碳骨架的代谢去路有哪 些？
4.氨基酸脱羧基作用有几种？ 5.何谓生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼 生酮氨基酸？