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ＮＰＳＬＥ 福建医科大学附属第一医院 影像科 刘颖
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case 44岁男性,确诊系统性红斑狼疮10余年，长期免疫抑制剂及激素治疗 面部红斑、关节痛，确诊狼疮肾3月余
肺炎／双侧胸腔积液并休克20余天，临床考虑真菌感染及电解质紊乱，抗休克治疗后神智清楚；积极抗炎及激素治疗后复查肺部ＣＴ肺部病灶呈进展趋势；呼吸衰竭／言语含糊／神智不清１天。
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Clinical Diagnosis? 高血压脑病 尿毒症脑病 药物副作用影响 中枢神经系统感染 神经精神性狼疮
大剂量激素治疗是导致SLE患者发生精神症状 的危险因素,且激素引起的精神症状大多在开始使用激素及 激素加量后出现,当激素减量后精神症状可消失。
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急诊ＣＴ（CT ）
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MR 平扫+增强（MR ）
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CBV MTT TTP CBF
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YOUR DIAGNOSIS
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ＮＰＳＬＥ 神经精神性狼疮 neuropsychiatric lupus erythematosus ，NPSLE
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SLE SLE(Systemic lupus erythematosus，SLE)
是一种累及多系统、多器官、有多种自身抗体的自身免疫性疾病。好发于育龄女性，有明显性别倾向性，男女发病率之比约为1:7一1:9，
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NPSLE 1999年ACR将SLE神经精神方面的症状命名为“神经精神性狼疮”。 SLE患者出现
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NPSLE 中枢神经系统 周围神经系统 无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征 脑血管病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病变 头痛 重症肌无力
中枢神经系统 周围神经系统 无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征 脑血管病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病变 头痛 重症肌无力 运动障碍病 颅神经病变 脊髓病变 神经丛病变 痫性发作 多发性神经病变 急性狂乱状态 焦虑症 认知功能障碍 情感障碍 精神病
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NPSLE 附加以下任一项即可诊断:(l)脑电图异常;(2)脑脊液异常;(3)MR,CT异常
排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染、激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常。 文献报道的神经精神系统受累率及发病时间各不相同且差异很大。NPSLE是SLE活动期的主要死因之一，死亡率仅次于狼疮性肾炎及继发感染。
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发病机制 目前尚未统一 复合物沉积于血管引起血管炎而导致血管狭窄、闭塞
免疫复合物介导抗心磷脂抗体、抗核糖体P抗体等导致的神经系统广泛的免疫损伤的非炎性血管病变，自身抗体、血小板与血管壁的相互作用导致的血栓形成
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病理 广泛分布的微小缺血灶和非炎症性的血管病变
主要在中小血管，尤其是小动脉和毛细血管。有内皮细胞增生、血管透明样变、血管壁增厚、血管迂曲、血管周围渗出和胶质增生等。
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病理 这些小血管病变不但可以引发邻近脑组织和脑膜的炎症、变性、水肿、脱髓鞘、坏死，还可以因缺血而致白质变性、脑梗死、脑萎缩等
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分型 弥漫型 局灶型
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弥漫型 癫痫、头痛及精神异常 弥漫性点、片状白质或灰质病变 此型与大脑免疫损伤关系密切,抗体水平增高较多见 激素治疗效果好
复查发现片状病灶的部位与原来不完全相同
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局灶型 头痛、癫痫或精神异常的同时伴有偏侧运动或感觉障碍 单发或与弥漫异常信号并存的局灶性病变,常合并出血 此型与血管性病变关系密切
此型激素治疗效果不佳
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影像学检查 CT MR
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ＣＴ CT用于急诊排除有无大的脑梗死，颅内出血及脑水肿
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MR MR特点
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皮层下局部点状病灶
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脑室周围白质病变为多 深部白质是单个来源的血液供应，因为没有侧枝循环，深部白质对血管性病变特别敏感
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灰、白质均可受累
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大的梗死灶、出血
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强化情况 有无病灶的增强与SLE有无临床活动没有明显的相关性。
强化的病灶以周边线、点状强化为主。表明局部有血脑屏障破坏、细胞毒素诱导的脑炎。 大多数病灶未见明显的强化,其原因可能是: 行MRI检查时处于疾病早期,以病变血管的水肿为主要表现,血脑屏障尚未破坏,所以没有强化
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脑萎缩 以弥漫性脑沟／脑裂增宽为主，是大脑早期退行性变的表现 常见于病程较长的患者，脑内小血管病变引起的脑实质长期缺氧所致。
脑萎缩也见于非NPSLE患者,激素治疗、疾病活动期及病程与皮质萎缩有关,多表现为局限性脑萎缩,且以额、颞叶为主。
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98662 SLE19年
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SLE患者的脑内钙化,主要分布于 尾状核头部、丘脑、壳核,少数出现大块状钙化,但钙化的原因及与NPSLE的关系仍不清楚.
（MR ）
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ＭＲＳ特点 NAA 不仅在有病灶的脑组织内降低,而且在看似正常的灰白质内也降低。表明有神经元和轴突损害或死亡，说明是严重的神经毒性过程.
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ＭＲＳ特点 Cho NPSLE常见Cho/Cr升高 与细胞膜破裂、脱髓鞘和炎性细胞渗入有关。
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ＭＲＳ Lac 文献报道NPSLE患者(尤其是抗磷酸抗体阳性者)提示有脑缺血灶，仍没有发现明显的Lac峰。这提示明显的中风、大范围的缺血性代谢根本不是NPSLE的最基本特征，其它的致病机制可能是重要的;也可能是因为缺血灶太小只能用显微镜才能发现，其产生微量的Lac信号MRs检测不到
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ＰＷＩ特点 脑血流降低的好发部位，没有统一的结果。 有研究发现脑血流降低部位依次为枕叶、额叶、颞叶、顶叶等，小脑半球较少见。
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CBV MTT TTP CBF
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鉴别诊断
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脑出血 肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫.
由于急性高血压脑血管灌注增加引起血管内皮受损,通透性增高所导致的血管源性水肿,多累及枕顶叶皮层下白质、对称分布、脱水治疗后吸收迅速。单从常规MRI检查对其进行鉴别存在困难。
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病毒性脑炎 弥漫性炎症病灶周围水肿明显,可以有占位效应,多有强化。
单纯疱疹病毒性脑炎多见于双侧额、颞叶,往往累及脑岛和扣带回,呈所谓的“翼状”分布 41岁女性 MR 头痛、头晕、发热、呕吐、神智不清六天行第一次MR检查，抗炎治疗后11天再次行MR检查；结果如下：
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隐球菌性脑炎 50岁男性发热、头痛2月余，肝硬化病史（MR ）
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结核性脑炎
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动脉硬化或闭塞引起的脑梗死 多为老年人或是血管先天异常引起；符合病变动脉的供血区域，灰白质同时受累 MR0096025
左上肢麻木一个月，左侧肢体无力10余天
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脱髓鞘病变 多发性硬化 室管膜下区,侧脑室和第三、四脑室周围病灶的最大径与脑室垂直,可伴有中度水肿。 活动期时有占位效应,
25岁女性，MR 行走不稳20余天
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影像学检查 非特异性
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非特异性 虽然影像诊断SLE脑病的特异性有限,但在临床表现不同的SLE患者中还是有差异的。
因此影像诊断必须结合临床表现和实验室资料,才能充分利用其敏感性高的特点,作出正确的诊断并指导治疗。
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实验室检查 血清MMP-9水平升高不仅可以反映SLE的神经精神表现,也可以预测SLE患者脑小血管病及脑缺血危险事件的发生,
脑脊液Tau蛋白水平可以直接反映NPSLE的脑神经元变性、坏死,极有可能作为NPSLE的生化学诊断标记物
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治疗 NPSLE治疗以经验性治疗为主 包括对症治疗、免疫抑制治疗和抗凝治疗
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谢谢！
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