帕金森病 (Parkinson’s disease) 病人的护理

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1 帕金森病 (Parkinson’s disease) 病人的护理

2 教学目标 掌握帕金森病的临床表现。 熟悉该病的诊断和治疗方法。 了解本病的病因与发病机制、生化病理改变。
能够对患帕金森氏病的病人实施正确有效的护理。

3 Monograph by James Parkinson
1817 帕金森病的概念 帕金森病(Parkinson’s disease, PD) 又名震颤麻痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。

4 帕金森病又称震颤麻痹，是以静止震 颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异 常为主要症状的锥体外系的一种较常 见的神经系统变性疾病，发生于中老 年期、缓慢进展的。病理特征是黑质 致密带多巴胺能神经元变性。

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6 帕金森病的临床特点 主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常

7 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病

8 病因及发病机制 1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。
但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。

9 病因及发病机制 2．环境因素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP)
给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应，导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一

10 病因及发病机制 3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关

11 病理 主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失

12 黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失
(50%～70%) 病理

13 病理 胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体(内有突触核蛋白沉积) 类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，程度较轻

14 生化病理 脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹状体通路 左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；黑质中DA最后被MAO(神经元内) 、 COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质细胞内) 分解成高香草酸(HVA)

15 左旋酪氨酸 黑色素 左旋多巴 壳核、尾核 多巴胺 高香草酸 儿茶酚胺邻 去甲肾上腺素 苦杏仁酸 酪氨酸羟化酶 脱羧酶
黑色素 左旋多巴 脱羧酶 黑质纹状体系统 单胺氧化酶(神经元内) 壳核、尾核 多巴胺 高香草酸 儿茶酚胺邻 β-羟化酶 甲基转移酶(胶质Ｃ内) 去甲肾上腺素 苦杏仁酸

16 帕金森病—生化病理 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，抑制性神经递质多巴胺含量显著减少(80%～99%)，乙酰胆碱兴奋性递质相对增强

17 生化病理 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制
瑞典的Arvid Carlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学奖的三个得主之一 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制

18 临床表现—— 一般特点 多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%) 25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见

19 主要临床表现 主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)

20 临床表现—— 1．静止性震颤(static tremor)
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累

21 静止性震颤

22 临床表现– 2．肌强直(rigidity) 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)
若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致 注意和折刀样强直鉴别

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24 临床表现— 3．运动迟缓(bradykinesia)
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓

25 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎

26 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难

27 临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
小写症(micrographia)

28 临床表现-- 4．姿势步态异常 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失

29 临床表现-- 4．姿势步态异常 屈曲体姿

30 临床表现-- 4．姿势步态异常 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动
晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张步态 festination)

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32 辅助检查 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低
DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低

33 帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一

34 帕金森病临床诊断标准 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效

35 治疗——治疗目的 缓解症状和生活残疾 避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应 神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程

36 药物治疗 原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物(多巴胺替代药、多巴胺受体激动剂)
药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用

37 帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用：
安坦(artane)：1~2mg，3次/d口服 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用

38 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 机制：补充外源性多巴胺前体 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准”

39 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 剂型 ： 普通剂型：美多芭
控释剂：HBS(美多巴缓释剂)、息宁(Sinemet) 弥散型制剂或水剂：美多芭快 药物： 左旋多巴+苄丝肼 = 美多芭、HBS 左旋多巴+卡比多巴 = 帕金宁、息宁

40 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 治疗原则 从小剂量开始，缓慢递增剂量。
剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物 饭前或后1小时服用

41 左旋多巴和存活率 流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值

42 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症

43 帕金森病对症治疗：多巴胺受体激动剂 溴隐亭 Bromocriptin 1.25-2.5mg tid.
泰舒达 Trastal SR 50mg qd. 协良行 Pergolide ug qd.

44 帕金森病对症治疗：抑制多巴胺降解的药物 单胺氧化酶B抑制剂 丙炔苯丙胺（思吉宁） 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂（答是美）

45 病人用药举例 35岁男性，出现左手静止性震颤伴动作慢1年；叔叔年轻时有类似病史。(先用激动剂，再用美多芭，对其应非常敏感)
55岁男性，作家，出现左侧肢体震颤、动作慢2年，近1年右上肢亦出现明显震颤。(应用美多芭) 67岁女性，患PD 3年半，一直使用受体激动剂治疗，有一定的疗效，但近半年出现走路不稳。(可使用美多芭)

46 病人用药举例 66岁男性，患PD 5年半，一直使用左旋多巴治疗有较好疗效，每日服3次，每次250mg美多芭；但近半年药物有效时间由每次可控制4.5小时减少到3-3.5小时。(应用美多芭缓释剂) 69岁男性，患PD 9年半，曾使用过激动剂，左旋多巴等制剂，治疗有效，现每日服4次息宁，每次250mg；但近2月服药后2~3小时左右出现异动症。(应将缓释剂改为普通制剂)

47 帕金森病的治疗：手术 （1）适应症：药物疗效差或不能耐受， 以震颤、强直为主且局限于一侧 年纪较轻者 （2）立体定向手术：破坏丘脑腹外侧核
细胞刀 伽玛刀 （3）细胞移植：自体肾上腺髓质 胚胎脑黑质细胞 3.康复、护理

48 护理措施 健康指导与心理护理 生活护理： 指导病人保持良好的身体姿态 鼓励病人自理并协助做好日常生活活动 防治并发病的护理…
饮食指导：吞咽困难者应…… 用药护理 运动指导：主动运动配合被动运动

49 课堂小结 帕金森氏病是一种变性病； 病程：隐袭起病，缓慢进展(慢性进行性) 起病年龄多>60岁，也有较年轻的
四大主症：震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 治疗：药物治疗，手术，康复，护理