第 七 章 氨 基 酸 代 谢.

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1 第 七 章 氨 基 酸 代 谢

2 第一节 蛋白质的营养作用 一、 蛋白质营养的重要性 1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补 2. 参与多种重要的生理活动 3. 氧化供能
第一节 蛋白质的营养作用 一、 蛋白质营养的重要性 1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补 2. 参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。 3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。

3 二、蛋白质需要量和营养价值 氮平衡: 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之 间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。

4 2. 生理需要量 3. 蛋白质的营养价值 假 设 来 写 一 两 本 书
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 3. 蛋白质的营养价值 ①必需氨基酸: 指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮及缬氨酸 假 设 来 写 一 两 本 书 甲硫(蛋) 色 赖 缬 异亮 亮 苯丙 苏 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。

5 ②蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。 ③蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 如： 谷类：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：色氨酸少，赖氨酸多

6 第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败

7 一、 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。

8 消化过程 （一）胃中的消化作用 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 + 多肽碎片
胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。

9 （二）小肠中的消化 1. 胰酶及其作用 ——小肠是蛋白质消化的主要部位。
胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。

10 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。
肠液中酶原的激活 胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 酶原激活的意义 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。

11 2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用 主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。 氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶 二肽酶 氨基酸 +
氨基酸 + 氨基酸 蛋白水解酶作用示意图

12 二、氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程

13 载体蛋白与氨基酸、 Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、 Na+转入细胞内， Na+再由钠泵排出细胞。
（一）氨基酸吸收载体 载体蛋白与氨基酸、 Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、 Na+转入细胞内， Na+再由钠泵排出细胞。 中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸与甘氨酸载体 载 体类型

14 （二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
γ-谷氨酰基循环过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成

15 γ-谷氨酰基循环过程 细胞膜 细胞内 细胞外 γ-谷 氨酰 基转 移酶 5-氧脯 γ-谷氨酰 氨基酸 γ-谷氨 酸环化 转移酶 氨基酸
5-氧脯氨酸 氨基酸 半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly) γ-谷 氨酰 基转 移酶 半胱氨酸 甘氨酸 肽酶 谷氨酸 5-氧脯 氨酸酶 ATP ADP+Pi 谷胱甘肽 GSH γ-谷氨酰半胱氨酸 γ-谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 ADP+Pi ATP 谷胱甘肽 合成酶 ATP ADP+Pi γ-谷氨酰基循环过程

16 （三）肽的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强

17 三、 蛋白质的腐败作用 蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

18 （一）胺类的生成 蛋白质 氨基酸 胺类 蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸 组胺 赖氨酸 尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺

19 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
苯乙胺 苯乙醇胺 酪胺 β-羟酪胺 β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。

20 氨 （二） 氨的生成 未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素
肠道细菌 脱氨基作用 尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。

21 （三）其它有害物质的生成 酪氨酸 苯酚 半胱氨酸 硫化氢 吲哚 色氨酸

22 第三节 氨基酸的一般代谢 一、体内蛋白质的转换更新 体内蛋白质更新的意义： 1. 某些调节蛋白质的转换速度可以直接影响代谢过程与生理功能。
2. 某些异常或损伤的蛋白质也必须通过更新而被清除。

23 真核生物中蛋白质的降解有两条途径 ① 溶酶体内降解过程 不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
② 依赖泛素的降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白

24 泛素 泛素介导的蛋白质降解过程 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守 1. 泛素化
泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。 2. 蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解 泛素介导的蛋白质降解过程

25 + 泛素化过程 泛素 C O- O HS-E1 S E1 HS-E2 HS-E1 泛素 C O S E2 S E1 被降解蛋白质 HS-E2
ATP AMP+PPi S E1 HS-E2 HS-E1 泛素 C O S E2 S E1 被降解蛋白质 HS-E2 泛素 C O S E2 NH 被降解蛋白质 E3 E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 泛素化过程 E3：泛素蛋白连接酶

26 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用
如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）

27 氨基酸代谢库 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。

28 氨基酸代谢概况 α-酮酸 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 氨 尿素 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 食物蛋白质 组织 蛋白质 体内合成氨基酸
脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢库

29 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
转氨基和氧化脱氨基偶联 嘌呤核苷酸循环

30 1. 定义：在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱去α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
（一）转氨基作用 1. 定义：在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱去α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。

31 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。

32 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶

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34 5. 转氨基作用的生理意义 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。

35 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 催化酶： 辅酶为 NAD+ 或NADP+ L-谷氨酸脱氢酶 GTP、ATP为其抑制剂
NAD(P)H+H+ H2O NH3 NAD(P)+ L-谷氨酸 α-酮戊二酸 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶

36 由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。
（三）联合脱氨基作用 1. 定义 由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 嘌呤核苷酸循环

37 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 转氨酶 H2O+NAD+ 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。

38 ②嘌呤核苷酸循 部位：骨骼肌和心肌 α-氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷酸代琥珀酸 苹果酸 延胡索酸 腺苷酸
②嘌呤核苷酸循 部位：骨骼肌和心肌 α-氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷酸代琥珀酸 苹果酸 延胡索酸 腺苷酸 次黄苷酸

39 三、α-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类

40 （三）氧化供能 α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。

41 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 糖 脂肪 葡萄糖或糖原 甘油三酯 磷酸丙糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 PEP 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸
苏氨酸 色氨酸 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 草酰乙酸 柠檬酸 天冬氨酸 天冬酰胺 T A C CO2 延胡索酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 琥珀酰CoA CO2 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸

42 第四节 氨 的 代 谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。

43 一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 ② 肠道吸收的氨
RCH2NH2 RCHO NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶

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45 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 ④ 肾小管泌氨
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。

46 二、氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 反应过程

47 肌肉 血液 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 葡萄糖 葡萄糖 尿素 氨基酸 NH3 NH3 丙酮酸 谷氨酸 谷氨酸 丙酮酸
糖异生 尿素循环 氨基酸 糖酵解途径 NH3 NH3 丙酮酸 谷氨酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 α-酮戊二酸 丙氨酸 丙 氨 酸 α-酮戊 二酸 丙氨酸-葡萄糖循环

48 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

49 （一）生成部位 （二）生成过程 三、尿素的生成 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环又称尿素循环或Krebs- Henseleit循环。首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸；第二，瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸；第三，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。接着，鸟氨酸参与新一轮循环。

50 1. 氨基甲酰磷酸的合成 + 2ADP + Pi 反应在线粒体中进行 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸

51 2. 瓜氨酸的合成 + 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。

52 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 + 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸

53 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸

54 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸

55 鸟氨酸循环 线粒体 尿素 胞 液 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 氨基酸 α-酮戊 二酸 鸟氨酸
2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸循环 线粒体 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 鸟氨酸 尿素 精氨酸 延胡索酸 胞 液

56 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。（直接或间接地来源于各种氨基酸）
过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。

57 （四）尿素生成的调节 高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂
高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：

58 （五）高血氨症和氨中毒 肝昏迷氨中毒的机理： 肝损害 解氨毒↓ 血NH3↑ 血液 脑组织 血氨浓度↑ 高血氨症
血氨浓度↑ 高血氨症 常见原因：肝功能严重损害、尿素合成的酶缺陷 肝昏迷氨中毒的机理： 肝损害 解氨毒↓ 血NH3↑ NH3 血脑屏障 血液 脑组织 NH3＋α- 酮戊二酸 Glu Gln ATP↓ 脑功能障碍

59 第五节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛

60 （一）γ-氨基丁酸(GABA) （二）牛磺酸 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-谷氨酸
CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）牛磺酸 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。

61 （三）组胺 （四）5-羟色胺 (5-HT) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （四）5-羟色胺 (5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-羟色胺在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。

62 （五）多胺 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 鸟氨酸脱羧酶
腐胺 丙胺转移酶 CO2 SAM脱羧酶 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM CO2 5'-甲基-硫-腺苷 精胺 精脒 丙胺转移酶 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。

63 二﹑一碳单位的代谢 -CH=NH 亚氨甲基 -CHO 甲酰基 -CH= 甲炔基 -CH2- 甲烯基 -CH3 甲基
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位 一碳单位包括： -CH=NH 亚氨甲基 -CHO 甲酰基 -CH= 甲炔基 -CH 甲烯基 -CH 甲基

64 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+

65 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）
N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4

66 一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸
N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4

67 一碳单位的相互转变 丝氨酸甘氨酸 组氨酸 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 S-腺苷甲硫氨酸 N5-CH3-FH4
参与 甲基化反应 N5-CH3-FH4 NAD+ N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 NDAH+H+ 丝氨酸甘氨酸 FH4 为胸腺嘧啶合成提供甲基 N5 ，N10 - CH2-FH4 NAD+ N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 NDAH+H+ 组氨酸 N5， N10 = CH-FH4 参与嘌呤合成 FH4 H2O N5 – CH＝NH-FH4 环水化酶 H+ FH4 色氨酸 N10 -CHO-FH4 参与嘌呤合成

68 一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 参与体内的甲基化反应
N5-CH3-FH4 → SAM → 甲基化反应

69 三、含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸 半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸

70 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 + PPi+Pi 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM)

71 SAM为体内甲基的直接供体 RH RH—CH3 腺苷 甲基转移酶 S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM

72 2. 甲硫氨酸循环 (VitB12) ↓ FH4不能再生 一碳单位转运障碍 核酸合成障碍 细胞分裂障碍 巨幼红细胞性贫血
S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi -CH3 VitB12缺乏 ↓ FH4不能再生 一碳单位转运障碍 核酸合成障碍 细胞分裂障碍 巨幼红细胞性贫血 甲硫氨酸循环的生理意义：提供甲基，以参与甲基化反应。

73 肌酸的合成 代谢终产物是肌酸酐。尿中肌酸酐排出量十分恒定。 以甘氨酸为骨架， 精氨酸提供脒基， SAM提供甲基而
CPK有三种同工酶： MM型（骨骼肌） MB型（心肌） BB 型（脑组织） 心肌梗塞时，血中MB型↑，且变化较早，特异性好。 以甘氨酸为骨架， 精氨酸提供脒基， SAM提供甲基而 合成。 代谢终产物是肌酸酐。尿中肌酸酐排出量十分恒定。 严重肾病时，血中肌酸酐浓度↑

74 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S -2H

75 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 + ATP PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体
SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5´-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体

76 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸

77 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤
二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。

78 1. 儿茶酚胺与黑色素的合成 限速酶，受终产物的反馈调节。 一种神经递质， Parkinson病患者 多巴胺生成减少

79 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

80 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。

81 3. 苯酮酸尿症(PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。

82 （二）色氨酸代谢 5-羟色胺 一碳单位 色氨酸 维生素 PP 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA

83 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸

84 氨基酸的重要含氮衍生物

85 一氧化氮合酶 （NOS） + O2 + NO NADPH+H NADP+ 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮