Diseases of peripheral nerve system 湘雅医院神经内科 毕方方

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1 Diseases of peripheral nerve system 湘雅医院神经内科 毕方方
周 围 神 经 疾 病 Diseases of peripheral nerve system 湘雅医院神经内科 毕方方

2 基本概念 原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称为周围神经疾病。
现在“神经炎”特指微生物（如麻风）直接感染所致神经病变，而与非特异性炎症过程相关者，多称“神经病”

3 周围神经解剖 周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种。

4 周围神经病理改变（一） 华勒变性（Wallerian degeneration）是指外伤使轴突断裂后，其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。 轴突变性（axonal degeneration）由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，发生变性并向近端逐渐发展。因此，又称为逆死性神经病，是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。

5 周围神经病理改变（二） 神经元变性（neuronal degeneration）神经元变性坏死后，可继发轴突丧失和髓鞘破坏变性，其周围神经的变化类似轴突变性，所不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短时间内即可变性、解体，临床上称之为神经元病。 节段性脱髓鞘（segmental degeneration）髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍等疾病。

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7 周围神经疾病的分类 根据病变的性质：轴突变性和脱髓鞘性 根据起病快慢： 急性、亚急性、慢性、长期性、复发性
根据主要受损纤维的功能分为：感觉性、运动性、混合性、自主神经性 根据受损神经的分布形式分为：单神经病、多发的单神经病、多发性神经病

8 根据受损神经的分布形式分类 1. 单神经病（mononeuropathy）：病变局限于一条神经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。 2. 多发的单神经病变（multiple mono-neuropathy）：同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规则或阶梯样进展，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。 3. 多发性神经病（polyneuropathy）：四肢远端的多发性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。

9 周围神经病的症状、体征 感觉障碍：通常为痛温觉、触压觉、震动觉和位置觉等本体感觉的减退或消失。感觉障碍可分为：末梢型、神经干型、神经丛型、后根型。 运动障碍：具有下运动神经元损害的临床表现和电生理特点。 反射的变化：深反射或浅反射可减退或消失。 植物神经功能：大多有植物神经功能障碍，有泌汗障碍、血管运动及营养障碍、毛发及指甲等改变。 其他：少见，动作性震颤、感觉性共济失调等可以出现。

10 周围神经病的诊断 首先确定有否周围神经病？
若周围神经病肯定存在，则要进一步分析：（1）单神经病、多发性单神经病，还是多发性神经病。（2）该神经病是感觉性神经病、运动性神经病，还是感觉和运动神经均受累的周围神经病。（3）损害累及四肢远端、近端还是全身。（4）分析起病过程和病情演变过程。（5）辅助检查以确定病变是以轴索损害还是以脱髓鞘损害为主。 通过以上分析来确定周围神经病的性质。

11 三叉神经痛 Trigeminal neuralgia

12 诊断要点 阵发性电击样剧痛，持续秒～数分钟，每次发作性质相同，间歇期无症状，睡眠中不发作。
疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部（第二支或第三支），个别在一侧额部。 疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发，面部常有疼痛发作的“扳机点”。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食，致面部、口腔不洁，身体消瘦。 中年以上女性多见，神经系统检查无阳性体征。 应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三叉神经痛鉴别。

13 治疗原则 药物疗法 卡马西平 首选，0.1～0.2每日三次, 最大剂量不超过１．０ｇ／日，疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象，发现血白细胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等，减小剂量即可消失。 苯妥英钠 口服０.3～０.5／d，以血浓度达到15～20ug／ml为宜，疗效较卡马西平稍差，卡马西平无效可试用。 氯硝安定 以上两药无效时，可试用，小剂量开始，剂量 4-6 mg /d。 其他药物：丙戊酸钠（1200mg/d）, VitB12(1000ug/d), 哌咪清可试用。 疼痛控制后一段时间可试停药，如疼痛复发，可再次服药。

14 治疗原则 理疗，针灸。 封闭疗法 用普鲁卡因封闭相应的神经干。
封闭疗法 用普鲁卡因封闭相应的神经干。 上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗，目前首选的手术方法：1. 三叉神经显微血管减压术；2. 三叉神经脊髓束切断术。

15 周围性面神经麻痹 Bell’s Palsy

16 诊断要点 起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不适等症状。 任何年龄都可发病，男性略多。
病变多为一侧，额纹变浅或消失，皱额、蹙眉不能，眼脸闭合不紧或不能闭合，鼓腮漏气、示齿不能，鼻唇沟变浅、口角低垂，微笑时口歪向健侧。 病损累及鼓索枝时有舌前２／３味觉减退。累及镫骨肌神经时有听觉过敏。损害膝状神经节时，外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状疱疹（Hunt综合征）。 神经电生理检查，在病程早期测定面神经兴奋阈值，以及病后3周测定复合肌肉动作电位（CMAP）对估计预后有帮助。

17 鉴别诊断 核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。
核性麻痹：多伴有外展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪。 发病很慢的病人，要除外肿瘤。 双侧面神经麻痹时要考虑Guillain-Barre综合症，Lyme病等疾病。

18 治疗原则 药物治疗：急性期期强的松１０ｍｇ每日三次７ ～10天后减量。同时给予维生素ＶｉｔＢ１、Ｂ１２肌注或口服。最新的研究发现本病的发生与疱疹病毒感染有关，可口服无环鸟苷0.2, 每日5次，7-10天。 理疗：急性期超短波治疗，急性期后改为直流电碘离子透入。 针灸治疗：不宜在病初2周内应用。 康复治疗及功能锻炼。 手术治疗：早期行面神经管减压术，后期对恢复不好者行神经吻合术，但二者疗效均不肯定。

19 坐骨神经痛 Sciatic neuralgia

20 基本概念 坐骨神经是由腰4―骶3神经根组成。坐骨神经痛是沿着坐骨神经走行分布的一种疼痛综合征，根据病因分为原发性和继发性，
原发性坐骨神经痛即坐骨神经炎，临床少见，可能与流行性感冒、牙齿、鼻窦等病灶感染及受凉有关。 继发性坐骨神经痛是因坐骨神经在其通路上受附近组织的病变压迫或刺激所致，又分为根性和干性，前者较后者多见。继发性坐骨神经痛多由于腰椎间盘突出引起，其它如腰椎骨关节病、骶髂关节炎等亦能引起。

21 诊断要点 疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、 臀部、股后、小腿后外侧、足外侧）的持续性疼痛，常因弯腰、走动、咳嗽、打嚏、排便而加剧。
病因病史：感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外伤、负重、肿瘤等。 神经系统检查：沿坐骨神经通路有压痛点，拉塞格(Lasegue)氏征及锡卡(Sicard)氏征阳性。感觉障碍：可有足背外侧和小腿外侧的感觉减退或消失。运动障碍及腱反射改变：伸拇长肌肌力减弱为腰５神经根受损，骶1神经根受损踝反射消失或减弱，腰４神经根受损、膝反射减退，股四头肌轻度萎缩。

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23 辅助检查 Ｘ线检查，必要时可作ＭＲＩ检查。 肌电图检查：表现为周围神经病变。 必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。

24 病因鉴别 椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，通过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征，Ｘ光检查可以明确诊断。
坐骨神经炎：发作急骤，常一侧性，沿坐骨神经有明显压痛，运动、感觉障碍可不明显，药物及物理治疗易恢复，也可复发。 腰骶椎及骶髂关节炎：前者疼痛多是双侧，主要在腰部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋时疼痛加重。腰骶髂关节相应处Ｘ线片有骨质改变。 下胸段、腰骶部椎管内肿瘤：发病较缓慢，受累神经根逐渐加多并疼痛加重，MRI检查可明确诊断。

25 治疗 针对病因进行治疗。 卧床休息，以卧平板床２～４周为宜。
酌情使用镇痛、镇剂，维生素Ｂ1 、B 12每日肌注一次，或激素疗法（强的松5-10毫克每日三次，以后逐渐减量）。短期应用。 理疗： 针灸： 封闭疗法： 椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗，必要时手术。

26 多发性神经病 Polyneuropathy

27 基本概念 是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为肢体远端的对称性的感觉、运动和植物神经障碍。 过去也称“多发性神经炎”，“末梢神经炎”。
主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。

28 常见病因（一） 中毒 工业毒物 --丙烯酰胺，四氯化碳，铅 砷 汞等 有机磷农药 药物 --呋喃类药物，异烟肼，磺胺类，链霉素 ，长春新碱等抗肿瘤药物，苯妥英钠等等 营养缺乏或代谢障碍 慢性酒精中毒，营养不良，维生素缺乏等。 糖尿病，粘液性水肿，尿毒症，痛风等等 感染后或变态反应 血清注射或疫苗接种后，GBS 结缔组织疾病 SLE ，类风湿性关节炎，结节性多动脉炎等。

29 常见病因（二） 肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等。
肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等。 感染性 病毒--麻疹，水痘，带状疱疹等等。 细菌--白喉，伤寒，结核等等 。 钩端螺旋体感染（Lyme病）等。 遗传性 遗传性运动感觉性神经病（HMSN)，家族性淀粉样变性神经病，卟啉性周围神经病，对受压灵敏的遗传性神经病，脑脂质沉积症等等。 原因不明。

30 临床表现 可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。
感觉障碍 主观感觉异常 如刺痛，蚁走感，灼热，触痛等。 客观感觉异常 手套--袜子型感觉减退。 运动障碍 肢体远端对称性无力，可从轻瘫到全瘫，肌张力减低，可伴有肌萎缩。 腱反射减低或消失。 植物神经功能障碍。

31 电生理学检查 1. 神经传导速度（NCV） 减慢 NCV正常值 运动传导速度 感觉传导速度 （MCV m/s） (SCV m/s)
运动传导速度 感觉传导速度 （MCV m/s） (SCV m/s) 正中神经 55±5 (>50) 指-腕 >40 腕-肘 >50 尺神经 60±5 (>55) 指-腕 >40 腕-指 >55 桡神经* 65±5 (>60) 腓神经 45±5 (>40) 趾-踝 >34 胫神经 45±5 (>40) 趾-踝 >34 NCV 受年龄，温度影响很大。 2 . 肌电图（EMG） 失神经性改变

32 辅助检查 血生化 血糖 肝肾功能， T3 T4 TSH等。 免疫学检查 免疫球蛋白，类风湿因子， 抗核抗体等。
免疫学检查 免疫球蛋白，类风湿因子， 抗核抗体等。 对于一些中老年人，需查胸片和B超。 腰穿查脑脊液蛋白。 周围神经活检 腓肠神经活检。

33 诊断要点 由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。 肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经功能障碍。 电生理学检查异常。
详细询问病史结合有关检查分析病因。

34 治疗原则 针对不同的病因治疗 中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金属中毒可试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等。 一般治疗 可试用B族维生素和改善四肢微循环的药物， 对症治疗

35 糖尿病性周围神经病 病因 与胰岛素缺乏，高血糖代谢紊乱有关。 发病机制 有多种学说，具体不清。 临床表现
病因 与胰岛素缺乏，高血糖代谢紊乱有关。 发病机制 有多种学说，具体不清。 临床表现 1．发病率： 与病程有关 早期 10%，25年 50%。 与糖尿病类型有关 Ⅰ型　2-26%,　Ⅱ型30 年72%。 ２. 临床表现与糖尿病神经病类型有关 诊断 一方面对糖尿病患者应注意发现周围神经损害； 另一方面对周围神经病变者应注意检查是否存在糖尿病。

36 糖尿病性神经病分类 1. 对称性多发性周围神经病综合症 迅速可逆性周围神经病 远端型原发性感觉性神经病 大髓纤维受累为主感觉性神经病
1. 对称性多发性周围神经病综合症 迅速可逆性周围神经病 远端型原发性感觉性神经病 大髓纤维受累为主感觉性神经病 小髓纤维受累为主感觉性神经病 混合型感觉性神经病，例如假性脊髓痨 对称性感觉运动植物性神经病 植物性神经病 2. 非对称性单神经病或多发性单神经病综合症 颅神经单神经病，Ⅲ、Ⅶ颅神经麻痹 单神经病或多发性单神经病：正中神经、尺神经和腓总神经麻痹 近端运动性周围神经病即糖尿病性肌萎缩症 嵌压性周围神经病，如腕管综合症

37 肿瘤相关周围神经病（一） 非肿瘤细胞侵润、压迫，非晚期肿瘤恶液质营养障碍等原因所致，而是肿瘤的远隔效应，多见于癌症患者，也称癌性神经病，在各种癌中肺癌并发周围神经病的机会最多见。 发病机制　与免疫有关，具体不清。 　　　　　恶性肿瘤中毒论 　　　　　代谢异常学说 　　　　　营养障碍学说 免疫学说

38 肿瘤相关周围神经病（二） 临床表现 分以下几种类型，周围神经症状可出现在癌肿症状之前、同时或之后。
临床表现 分以下几种类型，周围神经症状可出现在癌肿症状之前、同时或之后。 1. 亚急性感觉性神经病　见于小细胞肺癌和乳腺癌。　 2. 亚急性运动性神经病　见于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。 3. 感觉运动性神经病　见于各种癌，以小细胞肺癌多见。 4. 脱髓鞘性神经病　见于淋巴瘤和骨髓瘤。

39 肿瘤相关周围神经病（三） 诊断原则 1．中老年病人亚急性或慢性感觉性神经病，注意检查癌症。
2．中老年病人亚急性运动神经病或亚急性或慢性感觉运动性神经病，未发现常见病因，应警惕恶性肿瘤。 3．中年以后发病的脱髓性神经病及其变异型，未发现常见如 非特异感染的发病诱因，应注意恶性肿瘤。

40 酒精中毒性周围神经病 发病机制 酒精本身对神经系统毒性不大，而长期饮酒所致营养缺乏特别是维生素B族缺乏和消化吸收障碍是致病的关键。 临床特点
早期以感觉障碍为主，表现为肢体疼痛，麻木，针刺感及感觉异常。后期有肢体无力，肌肉萎缩。 下肢重于上肢。 下肢腱反射减低，特别是跟腱反射早期即可消失，而上肢腱反射可保留较长时间。 可出现颅神经受损现象，如迷走神经、听神经和面神经等受累出现相应的临床症状。 可合并酒精中毒性精神病（Korsakoff 精神病）和酒精中毒性痴呆（Wernicke脑病）。

41 遗传性运动感觉性神经病 (hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN)
这是一组遗传性周围神经变性疾病，主要累及运动神经功能，具有显著的遗传异质性，临床表现为10-20岁起病，少数自婴儿或于20岁以后起病，以肢体远端的肌无力和肌萎缩，腱反射减弱为主要表现。

42 遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型（Charcot-Marie-Tooth肥大型）
为常染色体显性遗传，起病隐袭，多数在10-20岁发病，缓慢进展； 首先出现双下肢远端的肌无力和肌萎缩，逐渐向上发展，至大腿下1/3，呈“倒酒瓶样”或“鹤腿样”； 几年以后，双上肢也受累，出现肌无力和肌萎缩，一般达肘部； 肢体末梢深浅感觉减退，腱反射减低或消失，以跟腱反射消失最为常见； 典型病人有弓形足、棰状或爪形趾，周围神经的粗大； 神经传导速度明显减慢，MCV〈25m/s, 或低于正常值的50%； 病理检查示：广泛的节段性脱髓鞘及反复的髓鞘再生，形成“洋葱皮”样改变，同时有少量的轴索丢失。

43 遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型（Charcot-Marie-Tooth神经元型）
临床症状与Ⅰ型相似，也是显性遗传，其不同处有： 起病较晚； 周围神经无肥大； 上肢症状很轻，下肢症状明显； 神经传导速度较正常稍慢，MCV在45m/s左右, 或不低于正常值的40%； 病理改变有明显的轴索的丢失，但脱髓鞘不显著。

44 遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型（Dejerine-Sottas病）
为常染色体隐性遗传，运动和感觉神经同时受累； 常于婴儿期发病，动作发育迟缓，2-4岁才会走路，不能跑、跳，肌无力和肌萎缩先累及双下肢，后及双上肢， 十几岁时手指不能完成精细动作 四肢末端感觉障碍，以触觉和深感觉为明显，腱反射普遍减低或消失； 神经传导速度减慢，周围神经肥大； 有些病人有共济失调、眼球震颤、脊柱畸形等； 与Ⅰ型鉴别点为本型发病早，病情重，病人到成人时多不能行走，有时完全瘫痪，病理学发现的脱髓鞘和髓鞘再生损害更为严重。

45 遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型 （Refsum病）
为常染色体隐性遗传，由于体内缺乏植烷酸-α-羟化酶，导致血中植烷酸含量上升； 可在儿童早期或10-30岁隐袭起病； 首发症状常为视力改变，有视力减退、夜盲及视网膜色素变性；多发性周围运动感觉神经病；小脑性共济失调、眼球震颤等三组表现； 皮肤、骨骼及心脏常有不同程度的损害； 检测血中的植烷酸含量可以确诊； 治疗：控制植烷酸的饮食摄入，可改善症状。

46 谢 谢！