共济失调 定义：人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器 官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平 衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障碍，称为 共济失调。 临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、 大脑性、感觉性、前庭性共济失调。

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1 共济失调 定义：人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器 官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平 衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障碍，称为 共济失调。 临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、 大脑性、感觉性、前庭性共济失调。

2 共济失调查体 1.指鼻试验（finger-to-nose test）：共济运动障碍者 可见动作笨拙，有意向性震颤，辩距不良。
2.跟-膝-胫试验：小脑性共济失调抬腿触膝时出现辩距不 良和意向性震颤，下移时摇晃不稳，感觉性共济失调闭眼 时难以寻到膝盖。 3.快复轮替试验 4.闭目难立征（Romberg）：后索病变睁眼站立较稳，闭 眼时不稳；小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后倾倒， 小脑半球病变向病侧倾倒；前庭迷路病变患者闭眼后并不 立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体 摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。 5.反跳试验

3 小脑性共济失调 病因 小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑 桥、或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。见于 ①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗 死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒 如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦ 发育不全或不良；⑧外伤； ⑨钙化； ⑩畸形。 　

4 小脑传导束 脊髓小脑束：同侧本体觉→脊神经节→后角→脊髓侧 索→绳状体→小脑蚓部
前庭小脑束：前庭神经→前庭神经上核、内侧核→绳 状体→小脑蚓部 额桥束：额上、中回→皮层下→内囊前肢→中脑大脑 脚→桥脑桥臂→对侧小脑半球 红核脊髓束：小脑齿状核→结合臂交叉→红核→交叉 →脊髓

5 急性小脑性共济失调 小脑病变症状和体征 小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能.
小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距 不良、构音障碍、恢复动作不量、书写障碍、眼震、 肌张力减低、腱反射减弱。 Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一 侧前庭病变向病变侧倾倒。

6 深感觉障碍性共济失调 深感觉：肌肉、肌腱、关节、韧带、骨膜→周围神 经→后根→后索→薄束、楔束核→内侧丘系
病因：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合 变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾 病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶 通路或顶叶血管性疾病、肿瘤 病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、 运动觉及振动觉消失或减退。 Romberg征（+），摇晃方向不一致

7 前庭性共济失调 解剖 前庭器→前庭神经节→前庭神经→前庭神经核→丘脑 →颞叶 前庭神经核→绳状体→小脑蚓部（同侧）
前庭神经核→内侧纵束（维持眼的姿势性偏斜与眼和 头颈姿势调节） 前庭神经核→脊髓（终止腰髓）前庭脊髓束

8 前庭性共济失调 病因：前庭损害时失去身体空间定向能力，产生前庭性共 济失调。见于①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病； ②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。 表现：以眩晕、眼震、呕吐、前庭迷路为特征 （1）站立平衡失调：Romberg征（+），闭眼后并不立即 出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃 程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。 （2）步行障碍：星形足迹试验（+） （3）上肢指向偏斜

9 大脑性共济失调 见于大脑皮层病变，尤其额叶病变。病因有：①肿瘤； ②炎症；③血管病 病变对侧出现共济失调类似小脑性，但较轻
伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为 异常

10 遗传性共济失调-定义 由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。 多合并脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、 听神经、癫痫、智力低下等其他异常。 包括遗传代谢病伴共济失调及遗传性共济失调综合 症

11 遗传代谢病伴共济失调 尿素循环障碍：高氨血症 有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症 氨基酸代谢异常：枫糖尿症 脂质代谢异常：
脂蛋白缺乏症（棘红C多、脂肪泻、色素视网膜炎、 脂蛋白低） 植烷酸沉积症（Refsum）：常隐遗传，植烷酸羟 化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多N病、耳聋、鱼 鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高

12 辅助检查 1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小 脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变 性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神 经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病 变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位 的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘 脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、 前庭功能检查等。

13 共济失调治疗 需找病因，控制原发感染。 对症治疗：症状明显时，应绝对卧床休息，适当给 予镇静剂；震颤者可用安坦；病程较长或因感染而 反复发作时或有肌阵挛及眼震患儿可应用糖皮质激 素。确定原发病与免疫有关时可应用免疫球蛋白； 营养脑细胞药物。