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解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com
血液系统疾病 解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉
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血液病分类 1）红细胞疾病 2）白细胞疾病 3）出血、凝血疾病 4）淋巴瘤及其他
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红细胞疾病 1）贫血 2）溶血 3）再生障碍型贫血 4）纯红细胞再障 5）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH) 6）自身免疫性溶血性贫血
7）药物诱发的免疫性溶血性贫血 8）真性红细胞增多症
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白细胞疾病 1）白细胞减少 2）粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 3）急性白血病 4）慢性白血病 5）类白血病 6）传染性单核细胞增多症
7）骨髓增生异常综合症
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出血、凝血疾病 1）血小板减少 2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 3）原发性血小板增多症 4）血栓性血小板减少性紫癜（TTP)
5）血友病 6）弥散性血管内凝血（DIC）
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淋巴瘤及其他 1）霍奇金淋巴瘤 2）非霍奇金淋巴瘤 3）多发性骨髓瘤 4）Waldenstrom巨球蛋白血症 5）嗜血细胞综合症
6）骨髓纤维化
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全血细胞减少 除外原发病后，考虑以下血液疾病 1）血液肿瘤（白血病、淋巴瘤等） 2）骨髓增生异常综合症（MDS）
3）再生障碍性贫血（普通、重型） 4）阵发性睡眠性血红蛋白尿 5）嗜血细胞综合综合症
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白细胞减少或增加 白细胞减少： 白细胞增加： 除外原发病 病毒感染 骨髓增生异常综合症 白血病 白细胞减少症或粒细胞缺乏
阵发性睡眠性血红蛋白尿 白细胞增加： 感染 骨髓增殖性疾病 传染性单核细胞增多症
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红细胞减少或增加 除外原发病 红细胞减少： 贫血：缺铁或叶酸B12缺乏 红细胞增多： 真红 阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血：免疫性、药物诱发、微血管病性 再障 纯红再障 红细胞增多： 真红 骨髓增殖性疾病
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血小板减少或增加 除外原发病 血小板减少： 血小板增多： 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 感染
弥散性血管内溶血（DIC） 白血病 骨髓增生异常综合症（MDS） 血小板增多： 骨髓增殖性疾（特发性血小板增多症、慢性白血病）
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少见疾病 IgG4病： IgG4病病因不明 老年男性高发 临床特点：发热、黄疸、IgG升高、进行性淋巴结肿大
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噬血细胞综合征 诊断：目前按2004年标准； 分子诊断符合HLH（指原发的HLH） 下列8项中符合5项 1）发热 2）肝脾肿大
噬血细胞综合症（hemophagocytic lymphohistocytosis HLH）是致死性 的超炎性因子风暴。分为原发和继发两种。原发指有基因突变，常见于儿童。 继发常见感染、免疫系统疾病、肿瘤等。 诊断：目前按2004年标准； 分子诊断符合HLH（指原发的HLH） 下列8项中符合5项 1）发热 2）肝脾肿大 3）全血细胞减少（2-3系） 4）甘油三脂>3.0mmol/L和（或）纤维蛋白原<1.5g/L 5）骨髓、脾或淋巴结噬血细胞增多 6）铁蛋白>500ug/L 7）低的或缺少NK细胞活性 8）可溶性CD25>2400U/ml
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淋巴瘤 发热 淋巴结肿大 肝脾肿大 部分病人有胆红素升高 部分病人有贫血和溶血 PTLD（EB相关） 浆母细胞淋巴瘤（HIV、EB）
病理诊断
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