解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com 血液系统疾病 解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com.

Presentation on theme: "解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com 血液系统疾病 解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com."— Presentation transcript:

1 解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉 huliangding@sohu.com
血液系统疾病 解放军307医院 全军造血干细胞研究所 胡亮钉

2 血液病分类 1）红细胞疾病 2）白细胞疾病 3）出血、凝血疾病 4）淋巴瘤及其他

3 红细胞疾病 1）贫血 2）溶血 3）再生障碍型贫血 4）纯红细胞再障 5）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH) 6）自身免疫性溶血性贫血
7）药物诱发的免疫性溶血性贫血 8）真性红细胞增多症

4 白细胞疾病 1）白细胞减少 2）粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 3）急性白血病 4）慢性白血病 5）类白血病 6）传染性单核细胞增多症
7）骨髓增生异常综合症

5 出血、凝血疾病 1）血小板减少 2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 3）原发性血小板增多症 4）血栓性血小板减少性紫癜（TTP)
5）血友病 6）弥散性血管内凝血（DIC）

6 淋巴瘤及其他 1）霍奇金淋巴瘤 2）非霍奇金淋巴瘤 3）多发性骨髓瘤 4）Waldenstrom巨球蛋白血症 5）嗜血细胞综合症
6）骨髓纤维化

7 全血细胞减少 除外原发病后，考虑以下血液疾病 1）血液肿瘤（白血病、淋巴瘤等） 2）骨髓增生异常综合症（MDS）
3）再生障碍性贫血（普通、重型） 4）阵发性睡眠性血红蛋白尿 5）嗜血细胞综合综合症

8 白细胞减少或增加 白细胞减少： 白细胞增加： 除外原发病 病毒感染 骨髓增生异常综合症 白血病 白细胞减少症或粒细胞缺乏
阵发性睡眠性血红蛋白尿 白细胞增加： 感染 骨髓增殖性疾病 传染性单核细胞增多症

9 红细胞减少或增加 除外原发病 红细胞减少： 贫血：缺铁或叶酸B12缺乏 红细胞增多： 真红 阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血：免疫性、药物诱发、微血管病性 再障 纯红再障 红细胞增多： 真红 骨髓增殖性疾病

10 血小板减少或增加 除外原发病 血小板减少： 血小板增多： 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 感染
弥散性血管内溶血（DIC） 白血病 骨髓增生异常综合症（MDS） 血小板增多： 骨髓增殖性疾（特发性血小板增多症、慢性白血病）

11 少见疾病 IgG4病： IgG4病病因不明 老年男性高发 临床特点：发热、黄疸、IgG升高、进行性淋巴结肿大

12 噬血细胞综合征 诊断：目前按2004年标准； 分子诊断符合HLH（指原发的HLH） 下列8项中符合5项 1）发热 2）肝脾肿大
噬血细胞综合症（hemophagocytic lymphohistocytosis HLH）是致死性 的超炎性因子风暴。分为原发和继发两种。原发指有基因突变，常见于儿童。 继发常见感染、免疫系统疾病、肿瘤等。 诊断：目前按2004年标准； 分子诊断符合HLH（指原发的HLH） 下列8项中符合5项 1）发热 2）肝脾肿大 3）全血细胞减少（2-3系） 4）甘油三脂>3.0mmol/L和（或）纤维蛋白原<1.5g/L 5）骨髓、脾或淋巴结噬血细胞增多 6）铁蛋白>500ug/L 7）低的或缺少NK细胞活性 8）可溶性CD25>2400U/ml

13 淋巴瘤 发热 淋巴结肿大 肝脾肿大 部分病人有胆红素升高 部分病人有贫血和溶血 PTLD（EB相关） 浆母细胞淋巴瘤（HIV、EB）
病理诊断

14 谢 谢 保持联系 胡亮钉