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特发性肺纤维化
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定义 idopathic pulmonary fibrosis,IPF: 指原因不明的组织病理学表现为UIP（普通型间质性肺炎，usual interstitial pneumonia）局限于肺部的慢性致纤维化性间质性肺炎。 UIP是特发性间质性肺炎的病理类型之一，IPF特指预后较差的UIP，而不包括其他组织病理类型的间质性肺炎。
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UIP型组织病理学标准
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临床表现 年龄：40-70岁，2/3出现症状的患者年龄大于60岁，男性多于女性。 症状：干咳、呼吸困难
体征：80%可闻及Velcro音。50%-80%可见杵状指。
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流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。 但总体上IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 据最新资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。
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高危因素 吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。 环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触家畜、植物、动物粉尘等。 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。 胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例<5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。
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诊断路径及诊断标准
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UIP型的HRCT标准
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辅助检查 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能下降。 动脉血气：氧分压及血氧饱和度下降。 HRCT：
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UIP型和可能UIP型
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IPF的诊断标准 除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ;
HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。
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治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。
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2011指南 IPF循证治疗推荐
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关于IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病； 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期3-5年。
新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。
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谢谢
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