脉络丛乳头状肿瘤 （Choroid Plexus Papilloma and Carcinoma）

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1 脉络丛乳头状肿瘤 （Choroid Plexus Papilloma and Carcinoma）
病理 附一2015影像科规培生 陈晓丹

2 流行病学特征 起源于脉络丛上皮 约占颅内肿瘤的0.4% - 0.6%，小儿脑肿瘤的2% - 4%，1岁以下儿童大脑肿瘤的10% -20%；近一半的肿瘤在10岁前发现。 临床表现：脑积水和颅内压增加引起的相关症状 脉络丛癌演示了恶性肿瘤的明显迹象,细胞增多，核多形性、高核浆比,明显的有丝分裂活动和相邻脑实质的浸润。 一个乳头状瘤可能出现一个或两个恶性特征，这些征象不足够表明是一个癌，这种情况下称之为不典型脉络丛乳头状瘤 2

3 流行病学特征 脉络丛乳头状瘤(80%)——良性，生长缓慢，预后良好，WHO I级。
脉络丛乳头状癌(20%)——生物学上更具侵袭性，WHO III级；在儿童比成年人更常见。 脉络丛癌演示了恶性肿瘤的明显迹象,细胞增多，核多形性、高核浆比,明显的有丝分裂活动和相邻脑实质的浸润。 一个乳头状瘤可能出现一个或两个恶性特征，这些征象不足够表明是一个癌，这种情况下称之为不典型脉络丛乳头状瘤 3

4 流行病学特征 发病部位：侧脑室(50%）＞第四脑室(40%)＞第三脑室(5%)；5%多发。 侧脑室：常见于0-10岁，无明显性别差异
第四脑室：0-50岁，男性＞女性。

5 组织病理 源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源。 可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具分泌脑脊液的特性。

6 组织病理 大体：沿脑室内生长，无包膜，但与肿瘤周围脑组织分界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状，很少发生囊变和出血坏死。可见到细小的钙化颗粒。坏死和实质浸润是脉络丛乳头状癌的特征。 光镜下：肿瘤细胞形如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。脉络丛乳头状癌则细胞异型性和核分裂象增多。 间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。

7 免疫组化 GFAP、S100、细胞角质素、transthyretin（TTR，甲状腺素运载蛋白）呈阳性反应。

8 CT表现 无脑实质浸润的脑室内的等-高密度分叶状肿块，边缘呈颗粒状，常通过血管蒂与脉络丛相连——葡萄串征，增强后呈明显强化；脑积水极常见。
当肿瘤发生于三角区时，淹没（engulfment）而不是浸润（invasion）脉络丛血管球被认为是与其他脉络丛病变鉴别的要点。 从一个脑室蔓延到另一脑室，或向桥小脑角区延伸是脉络丛乳头状肿瘤的一个特征。

9 MR表现 T1WI上呈等低信号，在T2WI上信号多样。 可见血管流空影。

10 超声表现 分叶状，均一回声的肿块 持续整个舒张期的双向流动的血流和许多排列紊乱的小血管构成的粗糙或不规则的轮廓
增粗的脉络丛动脉在横断面和血管造影图像上都是一个重要的征象。

11 脉络丛乳头状癌 更不均匀——存在的更多的坏死和薄壁组织的入侵 脑室外脑实质的浸润 脑白质血管源性水肿 脑积水程度不如脉络丛乳头状瘤
18 F 标记的PET显示有代谢活动与糖酵解的增加 然而,脉络丛乳头瘤和癌的影像学表现有相当大的重叠,两者在影像上的区别尚有待研究。

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