儿童先天性神经管发育不全 新华医院小儿神经外科 马杰教授.

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1 儿童先天性神经管发育不全 新华医院小儿神经外科 马杰教授

2 神经管闭合不全是新生儿期小儿神经外科常见的疾病之一。
存活的新生儿约2%患先天性畸形。中枢神经系统相关的先天性畸形约64%与神经管闭合不全有关。

3 颅裂 显性颅裂 隐性颅裂 只有颅骨缺损，无颅腔内容物膨出

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6 显性颅裂 又称囊性颅裂 囊性脑膨出

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10 显性颅裂的分类 脑膜膨出 脑膨出 脑膜脑囊状膨出

11 临床表现和诊断 多发于颅骨中线部位 出生即发现肿块 随年龄增大而大 脑膜脑囊状膨出-颅骨缺损大，可巨大 脑膜膨出-颅骨缺损小-啼哭-张力大
ＣＴ ＭＲＩ

12 治疗 关闭颅裂处缺损 ６月－１岁 如有脑积水先分流 位于颅盖骨－不修补 位于颅底－修补颅骨裂孔 有呼吸阻碍－肿块变薄－手术

13 脊柱裂 最常见形式是棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。

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16 分类 脊膜膨出(meningocele) 脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含神经组织 脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)
膨出物含神经组织 脊髓膨出(myelocele) 脊髓一段呈平板式暴露于外界

17 临床表现 局部表现 背部中线一囊性肿块-随年龄增大-可呈圆形、不规则形，表面正常或有毛发，可合并毛细血管瘤、皮肤凹陷。与先天性藏毛窦相鉴别。脊髓膨出-脊髓脊膜外露。 脊髓神经受损表现 程度不等的下肢迟缓性瘫和膀胱肛门括约肌障碍，有些隐性脊柱裂病人排尿障碍日趋严重-原因是脊髓栓系造成的-终丝变粗牵拉所致

18 诊断 临床表现 Ｘ线片 ＭＲＩ

19 治疗 手术时间在出生后的１－３个月

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28 体会（1） 对每个病例作详细的神经系统检查 明确分型 有利于手术及对预后的判断 每个病例均应行MRI检查
了解伴有的脊髓病变，如：脊髓积水、脊髓空洞、纵裂 明确分型 有利于手术及对预后的判断

29 体会（2） 紧急手术指征 肿物无正常皮肤为囊膜，囊膜菲薄已溃破 有脑脊液漏 囊膜随时有破溃可能

30 体会（3） 早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好 用自身组织重建神经管结构 扩大椎管腔，有利于脊髓上移
由于麻醉，术后监护的进展新生儿期手术是相当安全的 早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好 用自身组织重建神经管结构 扩大椎管腔，有利于脊髓上移 用6-0无损伤线仔细修补硬脊膜，用生物胶充填以防脑脊液漏

31 合并症 Chiari畸形 脑积水 内耳畸形（Mondini）脑脊液耳漏 括约肌功能障碍