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麻 风 leprosy.

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1 麻 风 leprosy

2 定义: 由麻风分枝杆菌感染引 起的一种慢性传染病, 主要侵犯皮肤和周围神经。

3 麻风

4 麻风

5 病因: 麻风分枝杆菌。 菌量多时→束状或球团样, 抗酸染色呈红色, 含邻二酚氧化酶。 繁殖一代13-14天。

6 麻风分枝杆菌

7 病人鼻腔分泌物有麻风杆菌, 离体干燥后→仍可活2-9天 0℃可活3-4周,煮沸8'灭活, 日照2-3h丧失繁殖力。

8 流行病学: (一)、传染源:麻风病人(瘤型) (二)、传播途径:破损皮肤、粘膜, 直接接触,飞沫亦可传播。 (三)、人群易感性:自然获得性免疫 (四)、流行情况:集簇性分布,地方性流行

9 发病机理: 麻风杆菌毒力 强:不发病/自愈 机体免疫力 有:结核样型 弱:界线类 无:瘤型(传染性) 患者细胞免疫功能低下

10 病理改变: 麻风病变主要见于真皮和周围神经。 结核样型: 结核样结构。毛囊、汗腺、 皮脂腺、血管和神经破坏。 瘤型:
含有麻风细胞(泡沫细胞)的病灶, 血管周围组织细胞浸润。表皮下无浸 润带,肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。 神经可呈洋葱皮样束膜改变。 见麻风杆菌

11 麻风分枝杆菌

12 临床表现: 潜伏期2-5年(3月-10年) 一、 皮损: 二、 周围神经症状:

13 一、 皮损: 1.形态多样化 2.皮肤附件侵犯:毛发、汗腺、皮脂腺 3.皮肤神经末梢→浅感觉 ( 温、触、痛)障碍 4.找到麻风杆菌(尤瘤型、界线类)

14 二、 周围神经症状: 纯神经炎型麻风 受累周围神经可呈梭状、结节状 或均匀性粗大,有痛感或压痛 1. 浅感觉障碍:
2. 运动障碍,肌萎缩,瘫痪 尺N→小指无名指弯曲,小鱼际…爪型 正中N→大鱼际…猿手 桡N→垂腕/垂指 腓总N→足下垂 面N→面瘫 3. 营养性障碍 4. 循环障碍

15 小指无名指弯曲,小鱼际…爪型

16 桡N→垂腕/垂指

17 正中N→大鱼际…猿手

18 面瘫

19 分类:光谱分类法(五级分类法) 1. 结核型麻风(TT) 2. 界线类偏结核样型麻风(BT) 3. 中间界线类麻风(BB) 4. 界线类偏瘤型麻风(BL) 5.瘤型麻风(LL) 6.未定类麻风

20 1. 结核型麻风(TT): 抵抗力较强, 病情发展较慢, 不侵犯内脏, 皮损局限。 细菌检(-),麻风菌素试验(+), 细胞免疫试验正常。 典型皮损,浅感觉障碍, 神经干变粗、硬。

21 结核型麻风

22 结核型麻风

23 结核型麻风

24 结核型麻风

25 结核型麻风

26 结核型麻风

27 结核型麻风

28 2. 界线类偏结核样型麻风(BT): 皮损多发, 不对称, 边界清楚, 周围神经累及较TT多, 内脏累 及少而轻。 细菌检查+ - ++,晚期麻风菌 素试验弱阳性-(-),细胞免 疫力较低。

29 界线类偏结核样型麻风

30 界线类偏结核样型麻风

31 界线类偏结核样型麻风

32 3. 中间界线类麻风(BB): 皮损多形态、多颜色、斑 状浸润与结节。 分布广泛,不对称。内脏受累。 细菌+++→++++,麻风菌素(-)。 细胞免疫介二者之间。

33 中间界线类麻风

34 4. 界线类偏瘤型麻风(BL): 弥漫性浸润、斑疹、斑块/结节 周围神经干侵袭较多,不对称: 神经粗大、质软,眉、睫毛脱落。 早期累及粘膜,中、晚期内脏 受累。 细菌检 ,晚期麻风 菌素(-),细胞免疫试验(-)。

35 界线类偏瘤型麻风

36 界线类偏瘤型麻风

37 5.瘤型麻风(LL): 对麻风杆菌抵抗力很低, 发展较快, 损害数目多 而对称,细菌检(+)。 1)早期瘤型(L1): 红斑、小而多、对称、
边不清、浅感觉稍迟钝、 鼻粘膜充血、肿胀、糜烂。

38 2) 中期瘤型(L2): 损害↑、广泛对称、 弥漫浸润→结节。 浅感觉障碍、套型麻木、 毛发脱落、鼻咽粘膜损 害明显,周围神经受累, LN 、内脏受累。

39 3)晚期瘤型(L3): 皮损广泛性、对称性、弥漫 性、深在浸润性→结节。 明显浅感觉和出汗障碍。 周围神经受累。 足底溃疡、足N、内脏受累明显, 睾丸萎缩。 细菌++++→+++++、麻风菌素(-), 细胞免疫试验明显缺陷。

40 瘤型麻风

41 瘤型麻风

42 瘤型麻风

43 6.未定类麻风: 早期,单纯浅色斑,不同 程度浅感觉障碍,周围神 经受累较轻。 细菌(-〕少数(+〕 麻风菌素试验晚期多(+〕

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46 麻风反应: 病程中突然发生急性或亚急性症状称 之,系一种变态反应现象。 诱发因素: I型麻风反应为细胞免疫型变态反应: 部分或全部皮损红肿、浸润、局部发 热。 受累神经干粗大、疼痛、触痛、浮肿。 见于TT、界线类

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48 变态反应:(血管炎性变态反应〕 发热、头痛、结节性红斑、多形 红斑/坏死性红斑.N干肿大、压痛。 急性虹膜睫状体炎、急性睾丸、
II型麻风反应为免疫复合物型 变态反应:(血管炎性变态反应〕 发热、头痛、结节性红斑、多形 红斑/坏死性红斑.N干肿大、压痛。 急性虹膜睫状体炎、急性睾丸、 附睾炎, LN肿大、关节肿痛。 见于LL,部分BL。

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50 麻风菌素试验: 粗制麻风菌素0.1ML 48h(早期〕3W(晚期) 晚期反应的实用价值较大: 1 (+) 抵抗力较强 2 对分型帮助

51 对麻风菌抵抗力 病情发展 侵犯内脏 皮损 结核型 较强 较慢 - 局限, TT 斑疹—斑片 界线类偏结核样型 较少而轻 多发,
对麻风菌抵抗力 病情发展 侵犯内脏 皮损 结核型 较强 较慢 局限, TT 斑疹—斑片 界线类偏结核样型 较少而轻 多发, BT 斑疹—斑块 中间界线类 多形态,多颜色, BB 斑,浸润结节 界线类偏瘤型 弥漫型浸润, BI 斑块,结节 瘤型麻风 早期 低 急性 斑,小而多, LL 对称 中期 广泛浸润—结节 晚期 结节—狮面

52 皮肤干燥 毳毛脱落 浅感觉障碍 细菌 麻风菌素试验 细胞免疫
皮肤干燥 毳毛脱落 浅感觉障碍 细菌 麻风菌素试验 细胞免疫 结核型 正常 TT 界线类偏 眉毛 ~ 弱(+) 低下 结核样型 不脱落 BT 中间界线 眉毛稀疏 ~ 低下 类 BB 界线类偏 ~ 缺陷 瘤型 BL 瘤型麻风早期 LL 中期 运动障碍,畸形 晚期 ~ 缺陷

53 诊断与鉴别诊断 1 皮损伴浅感觉障碍仅闭汗, 或仅有一麻木区。 2 周围神经干或皮支神经粗大; 3 皮损或组织切片内查到麻风杆菌; 4 病理组织中见到特异病变。 以上4 条中若2条或2条以 上者一般可成立诊断。

54 治疗: 抗麻风疗法: 1 砜类药物: 氨苯砜(DDS) 二乙酰氨苯砜(DADDS) 2 利福平(rifampicin) 3 氯苯吩嗪(clofazimine) 4 硫酰氨类:丙硫异烟胺 乙硫异烟胺 上述药物需三联疗法。


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