CHAPTER 4 嬰兒期營養.

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1 CHAPTER 4 嬰兒期營養

2 第一節 嬰兒的生長發育 嬰兒期是指從出生至 1 歲大的時期 出生後 28 天內又可稱為新生兒期
第一節　嬰兒的生長發育 嬰兒期是指從出生至 1 歲大的時期 出生後 28 天內又可稱為新生兒期 嬰兒期是一生中成長發育最快的時期，但會受到環境、營養及遺傳影響而不同

3 一. 身高與體重 剛出生嬰兒的頭部比例較大，1 歲以後因手腳、軀幹生長加速，會愈來愈接近成人的比例（圖4-1）

4 圖4-1　人體比例之變化

5 嬰兒出生體重約為 3.2～3.4 公斤，4～6 個月時體重約為出生的 2 倍，週歲時達 3 倍（9 公斤左右）
嬰兒出生時的身高約為 50 公分，1 歲時可長至75 公分，4 歲時約為出生的 2 倍 嬰兒的頭圍在 1歲時較出生增加 40％，腦重量達出生時的 2 倍（表4-1）

6 表4-1　1歲以內嬰兒體重與身高增加情形

7 嬰兒出生體重受到母親懷孕週數、懷孕前體重、懷孕期間體重增加情形影響
一般嬰兒出生後體重會減輕 6％，7～10 天後因喝奶量增加，體重便回到出生時體重 體重是判斷嬰兒進食量是否足夠的最佳指標，建議定期監測，頻率約 2 週以上測量一次即可

8 定期測量嬰兒的體重、身高、頭圍（圖4-2），利用生長曲線圖來評估嬰兒的熱量攝取是否足夠及發育是否遲緩
一般落在 50 百分位（percentile）表示孩童的身體發育屬於普通體位 若嬰兒長期營養不良，會先造成體重減輕再影響身高發育，最後才是頭圍

9 圖4-2　監測嬰兒頭圍

10 以母乳哺育的嬰兒，平均體重低於餵食嬰兒配方奶者
為避免將哺餵母乳的嬰兒誤判為體重過輕者，因此 2006 年世界衛生組織公布新版嬰幼兒成長曲線圖，以跨國合作方式，調查 0～5 歲哺餵母乳且在健康環境下成長之兒童體位狀況所繪製而成，臺灣自 2009 年起亦使用新版的兒童生長曲線來評估嬰幼兒的生長情形

11 二. 尚未發育成熟的器官 有限的胃容積 出生時胃容積極小，只有 10～20 毫升，第三天可增加至約 30 毫升
隨著年紀增加，1 歲時可達200 毫升 約在 2 歲時，胃才算發育完成

12 消化酵素 嬰兒的舌脂酶（lingual）以及胃脂肪酶（gastric lipase）在胃中可以水解短鏈及中鏈的脂肪酸，大部分的三酸甘油酯在胃中不被水解，進入小腸後才被胰脂酶（pancreatic lipase）分解

13 在懷孕第 28～32 週時，消化雙醣的酵素活性已達成人的程度，乳糖酶（lactase）的活性則是在出生後才達成人標準
胰澱粉酶（pancreatic amylase）在出生後 6 個月內活性都較低，所以小於 6 個月的嬰兒若哺餵澱粉，通常可藉由增加唾液澱粉酶（salivary amylase）的活性來進行代償（compensate）

14 有限的腎臟濃縮尿液能力 新生兒的腎臟生理構造尚未成熟，因此腎臟濃縮尿液的能力也有限
新生兒在出生時尿液滲透壓約 700 mOsm/L，但也有新生兒可達 1,200～1,400 mOsm/L 大部分嬰兒在 6 週時已有大人濃縮尿液的能力

15 第二節 嬰兒期的營養需求 一. 熱量 新生兒每公斤體重所需熱量較高，隨著年紀增加（直至成年）會慢慢下降 一般出生時熱量需要 120大卡／公斤
第二節　嬰兒期的營養需求 一. 熱量 新生兒每公斤體重所需熱量較高，隨著年紀增加（直至成年）會慢慢下降 一般出生時熱量需要 120大卡／公斤 1 歲時為 100 大卡／公斤 嬰兒活動量差異大，熱量需求為 90～100 大卡／公斤（0～ 6 月 100 大卡／公斤， 7～12 月 90 大卡／公斤）

16 低出生體重嬰兒的熱量需求為 150 大卡／公斤 足月產的正常出生體重嬰兒熱量需求為 100～120大卡／公斤 嬰兒每天喝奶量要達到 840～960 毫升以上才能攝取足夠熱量 母乳及嬰兒配方奶中熱量密度為每30 毫升 20 大卡

17 二. 蛋白質 隨著月齡增加，攝入的蛋白質用在生長發育的量會降低：1 個月大時，約 64％ 的蛋白質用於成長； 6～12 個月大時降低至 24％。 成長發育所需要之蛋白質量也受出生體重影響，出生體重較重的嬰兒因成長速度較慢，蛋白質需要量較低出生體重者低

18 嬰兒蛋白質 0～6 個月為每公斤體重 2.3 公克 7～12 個月為每公斤體重 2.1 公克 生長發育遲緩的嬰兒需要較快的生長追趕期（catch-up growth），因此需要較多的蛋白質攝取 只要進食量正常，不需要換成蛋白質含量較高之配方奶使用

19 當嬰兒因腹瀉而長期餵食稀釋配方奶，或是對多種食物過敏導致食物選擇受限時，會造成蛋白質攝取量不足
嬰兒比成人需要攝取較大比例的必需胺基酸，組胺酸（histidine）對嬰兒而言屬於必需胺基酸 酪胺酸（tyrosine）、胱胺酸（cystine）、牛磺酸（taurine）則是早產兒的必需胺基酸

20 三. 脂肪 1 歲以下嬰兒每日脂肪攝取至少應有 30 公克，母乳含有 4％ 的脂肪，占總熱量約 50％，且以中鏈脂肪酸（MCT）與長鏈脂肪酸（LCT）方式存在，因此脂肪的消化吸收是非常有效的 使用脫脂奶，會造成總熱量不足 長鏈多元不飽和脂肪酸對腦部及視網膜發育相當重要，是母乳中的正常成分

21 亞麻油酸的攝取量應占總熱量的 3％，才能維持皮膚完整性與正常發育
母乳中亞麻油酸含量約占總熱量的 5％，大部分嬰兒配方占 10％，6 個月以下嬰兒建議量為 4.4 公克／天；7 個月到 1 歲為 4.6 公克／天 次亞麻油酸（ω-3脂肪酸）是 DHA 與 EPA 的前驅物，1 歲以內建議量為 0.5 公克／天

22 DHA 及花生四烯酸（arachidonic acid; ARA）是神經組織最主要的 ω-3 與 ω-6 族脂肪酸，母乳中DHA 濃度依母親飲食內容而異，嬰兒配方奶粉中也有添加
DHA為視網膜中光接受器之主要脂肪酸成分，足夠的 DHA、EPA 有助於視力及精神運動（psychomotor）的發育，特別是早產兒

23 四. 醣類 嬰兒期的醣類攝取量應占熱量的30～60％，母乳含量占熱量的40％，嬰兒配方奶占40～50％
大部分母乳與嬰兒配方含有乳糖（lactose），只有少部分的嬰兒會有乳糖不耐症 蜂蜜含有肉毒桿菌（botulism）的孢子，可在腸道中產生毒性，1歲以下的嬰兒因免疫系統發育尚未完全，無法抵抗肉毒桿菌孢子的毒性，因此1歲以下嬰兒不建議餵食蜂蜜

24 五. 礦物質 鐵質 母乳的含鐵量低（0.2～0.4 mg/L），但含量相當穩定，母乳中鐵的吸收率較嬰兒配方奶高（母乳50～70％，配方奶 4～10％） 母親的鐵質儲存量足夠、母乳的鐵質含量足夠嬰兒所需，且足月產的健康嬰兒體內鐵質儲存量亦充足，只要喝奶量足夠，鐵質可供應到出生體重增加至 2 倍後（約在 4 個月）

25 4 個月後，隨著嬰兒快速成長，鐵質需求量顯著增加，需增加額外的鐵質來源
若 6～9 個月的嬰兒仍只有餵食母乳，不吃副食品，便會開始消耗鐵質儲存量並引起貧血，但低出生體重的早產兒缺鐵時間會比較早，也較容易貧血

26 鐵質與心智、運動功能有關，一旦嬰兒期缺鐵，即使尚未出現貧血症狀，也會受到影響
嬰兒8個月大時血色素偏低會與 18 個月大時運動發展的損害有關，也可能與早期青春期行為發展有關 矯正缺鐵性貧血，可以預防生長發育與行為的遲緩 鐵同時也是微生物及惡性細胞生長的必需因子，過量補充鐵質除了會導致嬰兒便祕，也可能會增加腸道感染、敗血、癌症的發生，並降低鋅的吸收率

27 4～6 個月大純母乳哺育的嬰兒應開始增加鐵質的攝取（1 mg/kg/day），建議來源為副食品（強化鐵質的穀類食品、肉類）以及強化鐵質的嬰兒配方奶來補充母乳的不足，使用配方奶者亦同

28 鈣 鈣質的建議量為 0～6 個月 300 毫克／天 到了 7～12 個月可漸漸增加至 400 毫克／天
哺餵母乳會比嬰兒配方奶有較高的鈣吸收率，約 2/3 的攝入量可以被吸收

29 鋅 母乳及配方奶中的鋅含量約為 0.3～0.5 mg/100 kcal，但母乳中的鋅比較好吸收
開始添加副食品後，可由肉類及穀類來補充大部分所需的鋅

30 氟 氟的上限攝取量為 0～6 個月 0.7 毫克／天，7～12 個月漸漸增加至 0.9 毫克／天。
母乳氟含量低，含氟的水調製成的食物（穀類食品、果汁）是嬰兒氟的主要食物來源，長牙後仍持續哺餵母乳的嬰兒，應給予含氟飲用水 6 個月大內不建議使用氟補充劑，出生滿 6 個月後，若沖泡配方奶所使用的水含氟量低於 0.3 ppm時，可添加 0.25 mg/day

31 六. 維生素 維生素B12 素食者所分泌之母乳可能缺乏維生素 B12 母親有惡性貧血時，哺餵母乳的嬰兒亦可能缺乏維生素B12

32 維生素D 母乳維生素 D 含量低，只含 20～25 IU/L（0.5 mcg/L），嬰兒每日維生素 D 需要量為 400 IU
若嬰兒母乳或配方奶餵食量少於 1,000 毫升，可短期添加 400 IU／天，以預防佝僂症（rickets）的發生 早產兒、膚色暗、居住在高緯度或是高海拔地區之嬰幼兒，屬於佝僂症的高危險群，需要補充維生素 D 的攝取

33 維生素K 新生兒經由胎盤獲得的維生素 K 較少，且腸道缺乏合成維生素 K 的細菌，加上肝臟功能尚未發育完整，無法合成凝血酶原，使血液維生素 K 含量低（特別是出生前3天最明顯）、凝血時間延長 早產兒、母親使用抗凝血劑治療的嬰兒，是維生素K易缺乏族群缺乏維生素 K 會造成出血或是溶血性疾病（hemorrhagic disease）

34 母乳中維生素 K 含量較少，約 2.5 mcg/L，配方奶含量約為 4 mcg/100 kcal
維生素 K 之足夠攝取量為 0～6 個月 2 mcg/day 與 7～12 個月 2.5 mcg/day 出生後立即注射維生素 K，可預防新生兒出血性疾病

35 七. 水分 嬰兒身體水分含量約占體重 75～80％（成人為 60～65％），隨成長及發育會逐漸減少至 70％。
由於嬰兒腎臟尿液濃縮能力低於幼兒及成人，容易出現水分不平衡情形，勿將奶水（母乳、配方奶）再煮沸，以免造成水分蒸發、溶質濃縮，使得滲透壓改變

36 一般母乳的滲透壓約 285 mOsm/kg，配方奶為 150～380 mOsm/kg，若超過 400 mOsm/kg，會造成嬰兒腹瀉及嘔吐，嚴重者會產生脫水
新生兒體重減輕大於出生體重10％會出現高血鈉脫水（hypernatremic dehydration），造成抽搐、血管受損等問題 新生兒宜小心監測攝入液體量、體重及身體水分平衡狀況（可以溼尿布片數來判斷）

37 水中毒（water intoxication）可能發生在以開水取代母乳、配方奶哺餵、過度稀釋的配方奶，或是用開水取代電解質液治療腹瀉時，會導致嬰兒低血鈉、焦慮、噁心、嘔吐、腹瀉、多尿或寡尿及抽搐等現象
嬰兒期水分需求如表4-2

38 表4-2　嬰兒期水分需求估算

39 第三節 嬰兒副食品 母乳哺育時間應達 6 個月，6～12 個月再搭配副食品（complementary food）使用
第三節　嬰兒副食品 母乳哺育時間應達 6 個月，6～12 個月再搭配副食品（complementary food）使用 只要副食品添加得宜，6 個月大後並不需要由一般嬰兒奶粉換成較大嬰兒配方奶，除非嬰兒攝食量或副食品添加量不足才需要調整 嬰兒副食品添加量及時間請參考表4-3

40 表4-3　嬰兒飲食建議量

41 表4-3　嬰兒飲食建議量（續）

42 一. 添加副食品的時機 一般在 4～6 個月大時，嬰兒已可控制頭的轉動及抬起，當給予支撐物時亦可坐穩，此時為副食品添加的適當時機
藉由副食品可補充蛋白質、鐵質及維生素，但太早開始添加不僅對嬰兒無益處，還可能會引起過敏反應

43 二. 添加副食品的原則 1. 每次只選擇一種新的食物，由少量（1～2 茶匙）開始增加
1. 每次只選擇一種新的食物，由少量（1～2 茶匙）開始增加 2. 食物種類由簡而繁，以 3～5 天為 1 個單位來嚐試新食物

44 3. 剛開始應選擇較不易引起過敏的食物，如：嬰兒米粉、較稀的粥等穀類食物，之後再嚐試蔬菜（如：胡蘿蔔、敏豆）與水果。由於果汁甜度較高，剛開始可稀釋 1 倍，之後再逐漸增加濃度，但給予量不超過 120～180 毫升 4. 選擇新鮮、天然的食物，不額外加鹽、糖等調味品

45 5. 利用湯匙或杯子餵食副食品，訓練嬰兒的吞嚥及咀嚼能力
6. 注意食品衛生安全，如：刀具、砧板應確實清潔、烹調人員需注意手部衛生、留意食物的保存日期 7. 不隨意餵食葡萄糖水、含糖飲料或咖啡因飲料，1歲以下不餵食蜂蜜（因含有肉毒桿菌孢子）

46 第四節 常見問題與先天代謝 異常疾病 一. 常見問題 (一)嬰兒腸絞痛 Infantile Colic
當嬰兒經常在固定時間（傍晚或深夜）突然出現無法控制的尖銳啼哭，且①年齡約 2～3 週大；②每天啼哭超過 3 小時，每週至少 3 天以上；③持續超過 3 週以上，即可稱為嬰兒腸絞痛 此現象可在嬰兒 5 個月大以前慢慢痊癒

47 腸絞痛可能與餵奶吞下大量空氣，導致腸道腹脹或腹痛有關，或是對母乳或嬰兒配方奶的成分不適應，母親抽菸或喝酒也有相關性
當嬰兒啼哭時，可以先確認是否饑餓、嬰兒配方奶的沖泡濃度是否正確、有無食物過敏、生病，通常腸絞痛可以藉由輕輕規律的搖動嬰兒、擁抱、少量多餐、餵奶後的拍背排氣動作（圖4-3）等獲得改善

48 圖4-3　拍背可幫助嬰兒排氣

49 當出現腸絞痛時可先調整嬰兒飲食內容，如：牛奶蛋白可能是造成腸絞痛的原因
餵食配方奶者可以考慮使用水解配方奶以減輕症狀

50 (二)腹瀉及腸胃炎 Diarrhea and Gastroenteritis
嬰兒的排便次數約 2～6 次／天，隨著月齡增加會逐漸減少， 3～4 個月大的嬰兒一天至少解 2～3 次鬆軟黃便 腹瀉與感染、食物不耐或液體攝取量的改變有關，嬰兒長牙期之疼痛緩解後，亦會出現 1～2 天大便鬆軟狀況，只要體重沒有減輕仍可持續餵食，但要注意補充足夠的液體，以避免脫水

51 純母乳哺餵的嬰兒少有腸胃炎發生，即使出現症狀仍可持續哺餵母乳
哺餵嬰兒配方奶者，需要暫停餵食 6～24 小時，並使用口服電解質液補充流失的水分 已開始吃副食品者也應暫停食用 少部分嬰兒在急性腸胃炎後，仍會持續腹瀉一陣子，屬於短暫的乳糖不耐現象，哺餵配方奶者可暫時改成無乳糖嬰兒配方奶

52 (三)便祕 Constipation 哺餵配方奶者，可能因配方奶成分改變（乳清蛋白改成酪蛋白或大豆蛋白）、嬰兒配方奶沖泡太濃、攝入液體量不足等，而產生便祕 嬰兒開始吃副食品後，會改變大便的顏色與頻率，較易出現便祕問題 哺餵母乳的嬰兒少有便祕，當發生便祕時，可能與攝食量不足有關

53 便祕時應先確認整天的液體攝入量是否足夠，並針對可能原因加以處理
天氣熱時，不妨在 2 次餵食之間額外給予冷開水來補充留失的水分 使用黑棗汁（prune juice）需注意液體平衡以及隨之而來的腹瀉問題

54 (四)溢奶 Regurgitation 嬰兒溢奶與賁門（胃食道括約肌）發育不完全有關，會導致喝奶後奶水逆流至口腔，只要體重仍有增加，大部分的溢奶對嬰兒無太大影響 但嚴重的胃食道逆流（gastroesophageal reflux disease; GERD）除了口腔溢奶外，有時奶水也會從鼻腔流出，造成嬰兒疼痛、不舒服，甚至影響生長發育

55 隨著嬰兒長大、食道變長、賁門擴約肌收縮力變強、開始添加副食品、可維持較長時間的直立姿勢及開始走路後，奶水逆流的情況會逐漸改善
餵奶後 30 分鐘維持 40～60° 的直立姿勢、幫嬰兒拍背排氣、避免過度餵食、少量多餐等，亦可改善奶水逆流情況

56 (五)食物過敏 Food Allergy 過敏可分為立即性與延遲性過敏反應
在攝食 1 小時後出現疹子（蕁麻疹）、發癢、嘔吐等症狀，屬於立即性過敏反應 在攝食數小時或數天後才出現症狀，如：溼疹、腹瀉、腸絞痛、腹痛、生長遲緩等，則屬於延遲性過敏反應

57 完整、未分解的蛋白質是引起過敏反應的主因
當腸道發育不完整或是腸道發炎情況下，較大分子的蛋白質分解物會通過黏膜層，且被身體當作是外來入侵的蛋白質，觸發局部免疫反應或發炎反應 建議可先做過敏原測試，一旦確認是引起過敏的食物應避免給予

58 哺餵嬰兒配方奶者，可將奶粉調整為水解蛋白質配方，但 6 個月以下的嬰兒不建議使用大豆蛋白配方奶粉，因為對牛奶蛋白過敏者也可能對大豆蛋白過敏
哺餵母乳的媽媽若有已知的過敏食物，除了避免食用外，也應注意自身的飲食均衡 大部分的過敏原來自環境因素（如：草、灰塵），若過於嚴格限制飲食反而會造成飲食不均衡，不利嬰兒的生長與發育

59 二. 先天性代謝異常疾病 (一)苯酮尿症 Phenylketonuria; PKU
苯酮尿症乃因身體缺乏苯丙胺酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase），而無法將苯丙胺酸（phenylalanine; Phe）羥化（hydroxylation）成酪胺酸（tyrosine; Tyr），造成苯丙胺酸在身體堆積、酪胺酸缺乏等問題（圖4-4）。

60 圖4-4　苯酮尿症致病機轉

61 由於缺乏酪胺酸，使得黑色素（melanin）生成受到影響
臨床發現病嬰之毛髮顏色偏淡（黃）、皮膚乾燥且較蒼白 苯丙胺酸代謝為苯丙酮酸，導致病嬰的呼吸、尿液、皮膚上帶有陳腐味道，若不及時處理，將導致腦部傷害，嚴重者甚至造成智能障礙

62 PKU診斷標準包括血中苯丙胺酸濃度持續超過 6～10 mg/dl（360～600 mmol/L），以及酪胺酸濃度＜3 mg/dl（165 mmol/L）

63 病嬰無法有效代謝食物中的蛋白質，故自嬰兒期給予低苯丙胺酸或不含苯丙胺酸的特殊奶粉，來補充其他必需胺基酸，並搭配低蛋白食物，如：穀類、蔬菜、水果來提供其他營養素
定期評估蛋白質、熱量攝取是否足夠，以維持兒童的正常發育。

64 補充酪胺酸、指導家長準備低苯丙胺酸食物（low phenylalanine food）或無苯丙胺配方、指導閱讀食品標示、避免食用阿斯巴甜（aspartame）產品（因其含有56％苯丙胺酸），都是重要的課題

65 (二)先天性甲狀腺低能症 Congenital Hypothyroidism
先天性甲狀腺功能低下主要是因嬰兒體內缺乏甲狀腺素（圖4-5），而影響神經系統及生長發育，造成「呆小症（cretinism）」（圖4-6） 剛出生幾乎無異狀，通常在出生 2～3 個月後出現症狀，如能及早發現，給予甲狀腺素治療，身體發育異常矮小及心智障礙的程度會較輕，若 6 個月以後才治療，將會影響智能、生長發育遲緩

66 圖4-5　先天性甲狀腺低能症致病機轉

67 圖4-6　呆小症症狀

68 (三)高胱胺酸尿症 Homocystinuria; HCU
高胱胺酸尿症主要是因在胱胺酸（cystine）的合成過程中缺乏胱硫醚－β－合成酶（cystathionine-β-synthase; CBS），導致大量甲硫胺酸（methionine; Met）、高胱胺酸（homocysteine; Hcy）及有毒代謝產物堆積在血液中，並由尿液排出大量的高胱胺酸（圖4-7） 如果沒有早期治療，將導致智能障礙、全身骨骼畸形、眼球水晶體脫垂、血栓形成、抽筋、腦血管病變等問題

69 圖4-7　高胱胺酸尿症致病機轉

70 病嬰應限制甲硫胺酸類的蛋白質食物 如：在嬰兒期採用豆類配方之特殊奶粉或低甲硫胺酸食譜，並補充胱胺酸、維生素B6、維生素B12、葉酸等

71 (四)半乳糖血症 Galactosemia
新生兒體內缺乏半乳糖酶（galactokinase）、半乳糖－1－磷酸尿苷醯轉移酶（galactose-1-phosphate uridyltransferase），無法正常代謝乳糖，導致血中半乳糖－1－磷酸鹽（galactose-1-phosphate）濃度增加（圖4-8），合併半乳糖尿（galactosuria）

72 圖4-8　半乳糖血症致病機轉

73 通常出生後 2 週內會發病，症狀包括嘔吐、腹瀉、昏睡、黃疸、肝腫大、白內障、生長遲緩（failure to thrive）、容易低血糖及感染等問題
早期發現並給予豆類配方奶（soy-based formula）、不含乳糖及半乳糖之乳製品，才能降低疾病對身體的危害

74 (五)葡萄糖－6－磷酸鹽去氫酶缺乏症 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency;
　　G-6-PD Deficiency G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症，主要是缺乏紅血球表面的保護酵素─葡萄糖－6－磷酸鹽去氫酶（G-6-PD），使紅血球中的麩胱甘肽（glutathione; GSH）氧化後無法生成還原態的麩胱甘肽，以保護細胞膜，造成紅血球抗氧化能力變差

75 當病嬰接觸奈丸（樟腦丸）、吃蠶豆或服用磺胺類藥物等具氧化性物質時，便會造成紅血球破裂，產生急性溶血性貧血現象（圖4-9），若未及時處理，將會導致黃疸、智能障礙，危及生命
早期診斷確認才能在生活上避免接觸致病因素，減少傷害

76 圖4-9　G-6-PD缺乏症致病機轉

77 (六)楓糖漿尿症 Maple Syrup Urine Disease;
　　MSUD, or Branched-Chain Ketoaciduria 楓糖漿尿症主要是因缺乏支鏈α型酮酸去氫酶（branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex），導致支鏈胺基酸（branched-chain amino acid; BCAA），如：白胺酸（leucine）、異白胺酸（isoleucine）、纈胺酸（valine）及其代謝產物在體內堆積（圖4-10）

78 圖4-10　楓糖漿尿症致病機轉

79 通常新生兒在出生時正常，但 4～5 天後會出現餵食減少、嘔吐、昏睡、週期性的肌肉高張力，一週內新生兒的尿液及汗液會出現楓糖漿、焦糖的味道，若不及時處理，將導致酸中毒、神經受損、抽搐、昏迷、死亡
早期診斷、長期控制，盡可能維持嬰兒及學齡前兒童血漿白胺酸濃度趨近於正常生理濃度，對智力發展而言是重要因素

80 飲食上通常給予病嬰特殊配方奶粉（低支鏈胺基酸）、維生素 B1，以及少量的嬰兒配方奶粉或牛奶，以提供支鏈胺基酸，避免腦細胞損傷
並藉由定期監控血中支鏈胺基酸適度調整飲食，維持生長發育

81 The End