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颅脑先天性畸形的影像表现
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概 述 颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常。
概 述 颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常。 表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异。
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颅脑先天性畸形分类 颅裂 脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦 神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤 阿-齐氏畸形 神经管闭合畸形
颅脑先天畸形 器官形成障碍 组织发生障碍 细胞发生障碍 神经管闭合畸形 憩室形成畸形 神经皮肤综合征 结节硬化 斯-威氏综合征 神经纤维瘤病 颅裂 脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦 神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤 阿-齐氏畸形 丹-瓦氏畸形 无脑回畸形 巨脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 脑小畸形 脑大畸形 血管性病变 视-隔发育不良 前脑无裂畸形 神经元移行异常 轴索营养不良 氨基酸尿症 粘多糖沉积病 脂质沉积病 体积异常 破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿 先天性代谢性异常 先天性肿瘤 脑白质营养不良 神经元变性 颅脑先天性畸形分类
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神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形
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脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 脑膜膨出：膨出囊由软脑膜和蛛网蟆组成，囊内充满脑脊液，不含脑组织。
脑膜脑膨出：膨出囊内含脑组织、软脑膜和蛛网蟆，有时尚包含部分扩张的脑室。 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块
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脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊
MR： 脑脊液信号或脑组织信号疝囊；可伴有脑室牵拉、变形、扩张
![脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/6/%E8%84%91%E8%86%9C%E8%86%A8%E5%87%BA%E5%92%8C%E8%84%91%E8%86%9C%E8%84%91%E8%86%A8%E5%87%BA+%5B%E5%BD%B1%E5%83%8F%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+CT%EF%BC%9A+%E9%A2%85%E9%AA%A8%E7%BC%BA%E6%8D%9F%EF%BC%8C%E8%84%91%E8%84%8A%E6%B6%B2%E5%AF%86%E5%BA%A6%E8%86%A8%E5%87%BA%E7%96%9D%E5%9B%8A%EF%BC%9B%E8%BD%AF%E7%BB%84%E7%BB%87%E5%AF%86%E5%BA%A6%E7%96%9D%E5%9B%8A.jpg "MR： 脑脊液信号或脑组织信号疝囊；可伴有脑室牵拉、变形、扩张.")
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前囟脑膜膨出
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枕部巨大脑膜脑膨出
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胼胝体发育异常 [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 许多患者无明显症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫
![胼胝体发育异常 [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传. 后天：产期缺血、缺氧、外伤. [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如. 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如. [临床] 许多患者无明显症状；](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/9/%E8%83%BC%E8%83%9D%E4%BD%93%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8+%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+%E5%85%88%E5%A4%A9%EF%BC%9A%E5%AE%AB%E5%86%85%E6%84%9F%E6%9F%93%EF%BC%9B%E7%BC%BA%E8%A1%80%EF%BC%9B%E9%81%97%E4%BC%A0.+%E5%90%8E%E5%A4%A9%EF%BC%9A%E4%BA%A7%E6%9C%9F%E7%BC%BA%E8%A1%80%E3%80%81%E7%BC%BA%E6%B0%A7%E3%80%81%E5%A4%96%E4%BC%A4.+%5B%E7%97%85%E7%90%86%5D+%E8%83%9A%E8%83%8E%E6%97%A9%E6%9C%9F%EF%BC%9A%E6%8D%9F%E4%BC%A4%E4%B8%A5%E9%87%8D%EF%BC%8C%E8%87%B4%E5%AE%8C%E5%85%A8%E7%BC%BA%E5%A6%82.+%E8%83%9A%E8%83%8E%E6%99%9A%E6%9C%9F%EF%BC%9A%E6%8D%9F%E4%BC%A4%E8%BD%BB%EF%BC%8C%E8%87%B4%E9%83%A8%E5%88%86%E7%BC%BA%E5%A6%82.+%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%5D+%E8%AE%B8%E5%A4%9A%E6%82%A3%E8%80%85%E6%97%A0%E6%98%8E%E6%98%BE%E7%97%87%E7%8A%B6%EF%BC%9B.jpg "轻者：视、交叉觉障碍. 重者：智力低下、癫痫.")
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胼胝体发育异常 [影像表现] 部分缺如：压部常见，其次为嘴、体、膝部；胼胝体带状结构消失、变薄、中断。
完全缺如：T1WI正中矢状位显示最佳，围绕三脑室的脑沟呈放射状；额角小，侧脑室后角扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，位于侧脑室间，常合并脂肪瘤。
![胼胝体发育异常 [影像表现] 部分缺如：压部常见，其次为嘴、体、膝部；胼胝体带状结构消失、变薄、中断。](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/10/%E8%83%BC%E8%83%9D%E4%BD%93%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8+%5B%E5%BD%B1%E5%83%8F%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+%E9%83%A8%E5%88%86%E7%BC%BA%E5%A6%82%EF%BC%9A%E5%8E%8B%E9%83%A8%E5%B8%B8%E8%A7%81%EF%BC%8C%E5%85%B6%E6%AC%A1%E4%B8%BA%E5%98%B4%E3%80%81%E4%BD%93%E3%80%81%E8%86%9D%E9%83%A8%EF%BC%9B%E8%83%BC%E8%83%9D%E4%BD%93%E5%B8%A6%E7%8A%B6%E7%BB%93%E6%9E%84%E6%B6%88%E5%A4%B1%E3%80%81%E5%8F%98%E8%96%84%E3%80%81%E4%B8%AD%E6%96%AD%E3%80%82.jpg "完全缺如：T1WI正中矢状位显示最佳，围绕三脑室的脑沟呈放射状；额角小，侧脑室后角扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，位于侧脑室间，常合并脂肪瘤。")
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胼胝体完全性缺如
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丹-瓦氏畸形（ Dandy-Walker malformation ）
先天性菱脑发育异常，由小脑半球及蚓部发育不良，四脑室中、侧孔闭锁致四脑室囊性扩张和继发梗阻性脑积水。
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丹-瓦氏畸形 [病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水
[临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫
![丹-瓦氏畸形 [病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/14/%E4%B8%B9-%E7%93%A6%E6%B0%8F%E7%95%B8%E5%BD%A2+%5B%E7%97%85%E7%90%86%5D+%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF%E3%80%81%E7%BC%BA%E5%A6%82%EF%BC%9B+%E5%90%8E%E9%A2%85%E5%87%B9%E5%9B%8A%E8%82%BF%E7%94%B1%E6%89%A9%E5%BC%A0%E5%9B%9B%E8%84%91%E5%AE%A4%E5%92%8C%E5%A4%A7%E6%9E%95%E5%A4%A7%E6%B1%A0%E6%9E%84%E6%88%90%EF%BC%9B+%E7%AA%A6%E6%B1%87%E3%80%81%E6%A8%AA%E7%AA%A6%E3%80%81%E5%A4%A9%E5%B9%95%E6%8A%AC%E9%AB%98%EF%BC%9B+%E5%B0%8F%E8%84%91%E3%80%81%E8%84%91%E5%B9%B2%E3%80%81%E5%AF%BC%E6%B0%B4%E7%AE%A1%E5%8F%97%E5%8E%8B%EF%BC%8C%E8%84%91%E7%A7%AF%E6%B0%B4.jpg "[临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫.")
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丹-瓦氏畸形 [影像表现] 后颅凹扩大、枕骨变薄； 小脑蚓部缺如或缩小； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水
![丹-瓦氏畸形 [影像表现] 后颅凹扩大、枕骨变薄； 小脑蚓部缺如或缩小； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/15/%E4%B8%B9-%E7%93%A6%E6%B0%8F%E7%95%B8%E5%BD%A2+%5B%E5%BD%B1%E5%83%8F%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+%E5%90%8E%E9%A2%85%E5%87%B9%E6%89%A9%E5%A4%A7%E3%80%81%E6%9E%95%E9%AA%A8%E5%8F%98%E8%96%84%EF%BC%9B+%E5%B0%8F%E8%84%91%E8%9A%93%E9%83%A8%E7%BC%BA%E5%A6%82%E6%88%96%E7%BC%A9%E5%B0%8F%EF%BC%9B+%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%8D%8A%E7%90%83%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF%EF%BC%9B+%E8%84%91%E5%B9%B2%E5%8F%97%E5%8E%8B%EF%BC%8C%E5%B9%95%E4%B8%8A%E8%84%91%E7%A7%AF%E6%B0%B4.jpg "丹-瓦氏畸形 [影像表现] 后颅凹扩大、枕骨变薄； 小脑蚓部缺如或缩小； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水")
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Dandy-walker畸形
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阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ）
小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝. Ⅰ型 小脑扁桃体疝入椎管，没有延髓移位。 Ⅱ型 小脑下蚓部疝入椎管，脑桥和延髓向下移位， 第四脑室延长。 Ⅲ型 Ⅱ型并高颈部脑或脊髓膨出。 Ⅳ型 小脑发育不。
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Chiari Ⅲ
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神经元移行异常 [概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 [神经元移行] 胚胎2～6月 [病因]
无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 [神经元移行] 胚胎2～6月 [病因] 不清。血管性；感染性；化学性
![神经元移行异常 [概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 [神经元移行] 胚胎2～6月 [病因]](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/20/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E7%A7%BB%E8%A1%8C%E5%BC%82%E5%B8%B8+%5B%E6%A6%82%E8%BF%B0%5D+%E6%97%A0%E8%84%91%E5%9B%9E%E3%80%81%E5%B7%A8%E8%84%91%E5%9B%9E%E3%80%81%E5%A4%9A%E5%B0%8F%E8%84%91%E5%9B%9E%E3%80%81%E7%81%B0%E8%B4%A8%E5%BC%82%E4%BD%8D%E3%80%81+%E8%84%91%E8%A3%82%E7%95%B8%E5%BD%A2+%5B%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E7%A7%BB%E8%A1%8C%5D+%E8%83%9A%E8%83%8E2%EF%BD%9E6%E6%9C%88+%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D.jpg "无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形. [神经元移行] 胚胎2～6月. [病因] 不清。血管性；感染性；化学性.")
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无脑回畸形和巨脑回畸形 病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形. 临床表现;预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型. 1型:无脑回合并小头畸形. 2型:平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.
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影像表现 无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚, 皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑). MRI可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法． 巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象．
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无脑回畸形
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巨脑回畸形CT征象
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灰质异位 灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止．移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存． 病理和临床 根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内．２型为扳层型，异位灰质不规则地分布于白质内．３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”．
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灰质异位 [影像表现] 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿
![灰质异位 [影像表现] 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/26/%E7%81%B0%E8%B4%A8%E5%BC%82%E4%BD%8D+%5B%E5%BD%B1%E5%83%8F%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+%E5%BC%82%E4%BD%8D%E7%81%B0%E8%B4%A8%E5%AF%86%E5%BA%A6%E3%80%81%E4%BF%A1%E5%8F%B7%E4%B8%8E%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E7%9B%B8%E5%90%8C%EF%BC%8C%E5%BC%BA%E5%8C%96+%E7%A8%8B%E5%BA%A6%E5%90%8C%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E3%80%81%E6%97%A0%E5%8D%A0%E4%BD%8D%E4%B8%8E%E6%B0%B4%E8%82%BF.jpg "灰质异位 [影像表现] 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿")
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灰质异位
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脑裂畸形 本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂．
本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂． 病理和临床 典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生． 根据裂隙形态分为开放型和融合型．开放型是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通．融合型指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态．
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脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺
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影像表现 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝
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开放型脑裂畸形并灰质异位
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双侧开放性脑裂畸形
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破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
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积水性无脑畸形 [病因] 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构
[病因] 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构 [病理] 脑实质为巨大囊性结构代替 [影像表现] 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在
![积水性无脑畸形 [病因] 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/34/%E7%A7%AF%E6%B0%B4%E6%80%A7%E6%97%A0%E8%84%91%E7%95%B8%E5%BD%A2+%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+%E8%83%9A%E8%83%8E%E9%A2%88%E5%86%85%E5%8A%A8%E8%84%89%E6%9C%AA%E5%8F%91%E8%82%B2%E6%88%96%E4%B8%8D%E8%89%AF%EF%BC%8C%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%89%8D%E3%80%81%E4%B8%AD%E5%8A%A8%E8%84%89%E4%BE%9B%E8%A1%80%E5%8C%BA%E7%9A%84%E9%A2%9D%E3%80%81%E9%A2%9E%E3%80%81%E9%A1%B6%E5%8F%B6%E8%84%91%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%A0%B4%E5%9D%8F%EF%BC%8C%E5%BD%A2%E6%88%90%E5%9B%8A%E6%80%A7%E7%BB%93%E6%9E%84.jpg "[病因] 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构. [病理] 脑实质为巨大囊性结构代替. [影像表现] 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在.")
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积水性无脑畸形
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蛛网膜囊肿 脑脊液在脑外异常的局限性积聚。 [病因] 原发性：蛛网膜先天发育异常所致。 继发性：多由外伤、感染、手术等原因所致。
[病因] 原发性：蛛网膜先天发育异常所致。 继发性：多由外伤、感染、手术等原因所致。 [病理] 原发性与蛛网蟆下腔不相通。好发于侧裂池。 继发性多与蛛网膜下腔相通，多见于鞍上池、 枕大池。 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体症。
![蛛网膜囊肿 脑脊液在脑外异常的局限性积聚。 [病因] 原发性：蛛网膜先天发育异常所致。 继发性：多由外伤、感染、手术等原因所致。](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/36/%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C%E5%9B%8A%E8%82%BF+%E8%84%91%E8%84%8A%E6%B6%B2%E5%9C%A8%E8%84%91%E5%A4%96%E5%BC%82%E5%B8%B8%E7%9A%84%E5%B1%80%E9%99%90%E6%80%A7%E7%A7%AF%E8%81%9A%E3%80%82+%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%EF%BC%9A%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C%E5%85%88%E5%A4%A9%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8%E6%89%80%E8%87%B4%E3%80%82+%E7%BB%A7%E5%8F%91%E6%80%A7%EF%BC%9A%E5%A4%9A%E7%94%B1%E5%A4%96%E4%BC%A4%E3%80%81%E6%84%9F%E6%9F%93%E3%80%81%E6%89%8B%E6%9C%AF%E7%AD%89%E5%8E%9F%E5%9B%A0%E6%89%80%E8%87%B4%E3%80%82.jpg "[病因] 原发性：蛛网膜先天发育异常所致。 继发性：多由外伤、感染、手术等原因所致。 [病理] 原发性与蛛网蟆下腔不相通。好发于侧裂池。 继发性多与蛛网膜下腔相通，多见于鞍上池、 枕大池。 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体症。")
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影像表现 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 好发部位：外侧裂池、大脑凸面、枕大池
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蛛网膜囊肿(男 13岁)
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后颅窝蛛网膜囊肿
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神经皮肤综合征 神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征
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神经纤维瘤病 分型：NF1型，NF2型 NF1（占90%以上）诊断标准: 1有6处或大于5mm的奶油咖啡斑。 NF2诊断标准：
有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤。 两个或两个以上着色的虹膜错构瘤。 腋窝或腹股沟雀斑。 视神经胶质瘤。 一级胶质瘤 骨损伤为特征性表现（蝶骨大翼发育不全） NF2诊断标准： 两侧听神经肿块。 一级胶质瘤或单侧第Ⅷ颅神经瘤。 很少皮肤改变。
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神经纤维瘤病 [影像表现] NF-1型 NF-2型 ㈠CNS病变 颅内神经肿瘤 胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤
胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤 其它 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤 ㈡脊柱异常
![神经纤维瘤病 [影像表现] NF-1型 NF-2型 ㈠CNS病变 颅内神经肿瘤 胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/42/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4%E7%97%85+%5B%E5%BD%B1%E5%83%8F%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+NF-1%E5%9E%8B+NF-2%E5%9E%8B+%E3%88%A0CNS%E7%97%85%E5%8F%98+%E9%A2%85%E5%86%85%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%82%BF%E7%98%A4+%E8%83%B6%E8%B4%A8%E7%98%A4+%E5%8D%95%E3%80%81%E5%A4%9A%E5%8F%91%E8%84%91%E8%84%8A%E8%86%9C%E7%98%A4+%E4%B8%9B%E7%8A%B6%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4+%E8%84%8A%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%A4%9A%E5%8F%91%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%9E%98%E7%98%A4.jpg "胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤. 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤. 其它 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤. ㈡脊柱异常.")
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神经纤维瘤病Ⅱ型 多发神经鞘瘤（累及三叉神经和7th and 8th颅神经）、多发脑膜瘤（累及大脑镰和小脑幕）
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结节性硬化 [病因] 常染色体显性遗传； [病理] 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等
[病因] 常染色体显性遗传； [病理] 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等 [临床] 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下
![结节性硬化 [病因] 常染色体显性遗传； [病理] 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等](http://slidesplayer.com/slide/14887675/91/images/44/%E7%BB%93%E8%8A%82%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96+%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E6%98%BE%E6%80%A7%E9%81%97%E4%BC%A0%EF%BC%9B+%5B%E7%97%85%E7%90%86%5D+%E5%8F%AF%E8%83%BD%E4%B8%8E%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E6%B2%BF%E6%94%BE%E5%B0%84%E7%8A%B6%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%A7%BB%E8%A1%8C%E7%B4%8A%E4%B9%B1+%E5%A4%9A%E5%99%A8%E5%AE%98%E5%8F%97%E7%B4%AF%EF%BC%9A%E8%84%91%E3%80%81%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E3%80%81%E8%82%BE%E9%94%99%E6%9E%84%E7%98%A4%EF%BC%8C+%E5%BF%83%E8%84%8F%E8%82%BF%E7%98%A4%E7%AD%89.jpg "[病因] 常染色体显性遗传； [病理] 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱. 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等. [临床] 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下.")
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影像表现 皮质表面多发胶质结节 室管膜下多发胶质结节，可钙化 阻塞性脑积水 伴巨细胞星形细胞瘤
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结节硬化
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结节性硬化 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 (女 21岁)
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斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）
又叫脑颜面血管瘤病。 [病理] 软脑膜毛细血管-静脉畸形 颜面三叉神经分布区血管瘤 眼脉络膜血管畸形 [临床] 三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下 [影像] 顶枕叶脑回样、弧带状钙化；脑萎缩
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Sturge-Weber综合症
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谢谢
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